复杂性颌面颈部血管畸形多次治疗后困难气道1例

血管畸形是一种先天性的病变,是由于血管或淋巴管形态发生异常而导致的结构异常,根据存在的主要通道类型分为低流速畸形(毛细脉管畸形、静脉畸形)和高流速畸形(动脉畸形、动静脉畸形),其中动静脉畸形是最常见的血管畸形,它是一种先天性高流速血管畸形,常发于颌面颈部,其次是四肢和躯干,并且这种血管畸形在青春期和怀孕期间(由于受激素的影响)面积容易扩大,随之带来潜在的并发症,包括疼痛、压迫邻近组织、出血和外观畸形。动静脉畸形的治疗相当困难,常需要多种治疗方式综合治疗,方法有手术、栓塞治疗、硬化剂注射等。

血清bFGF、E2及尿bFGF对婴幼儿血管瘤和脉管畸形的诊断意义

目的:探讨血清碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、雌二醇(E2)及尿bFGF在血管瘤和脉管畸形患者中的表达差异,为血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断提供客观依据。方法:研究对象为78例增殖期血管瘤患者、18例消退期血管瘤患者及25例脉管畸形患者的血清和尿上清液,阴性对照为48例单纯唇腭裂患者,所有患者年龄均≤30个月。应用酶联免疫吸附分析法(ELISA)检测各组血清和尿bFGF浓度,并对尿bFGF浓度进行尿肌酐平衡;应用放射免疫方法(RIA)检测各组血清E2浓度。采用SPSS11.5软件包对数据进行统计学处理。结果:血管瘤患者血清bFGF浓度﹥脉管畸形患者血清bFGF浓度﹥对照组血清bFGF浓度,3组之间浓度有显著差异(P=0.027);血管瘤患者尿bFGF浓度﹥脉管畸形患者尿bFGF浓度﹥对照组尿bFGF浓度,3组之间浓度有显著差异(P=0.000);增殖期血管瘤患者尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤患者(P=0.04);血管瘤、脉管畸形患者和对照组3组之间血清E2浓度有显著差异(P=0.000);脉管畸形患者和对照组的血清E2浓度无显著差异(P>0.05)。结论:血清、尿bFGF浓度可作为血管瘤鉴别诊断的指标,血清E2浓度可用于诊断血管瘤和脉管畸形并判断血管瘤是否处于增殖期。

增殖细胞核抗原在血管瘤和血管畸形中的表达及其临床意义

目的探讨不同类型血管瘤、血管畸形和同一类型不同时期的内皮细胞增殖情况及肥大细胞计数的变化。方法采用免疫组织化学方法及细胞特染技术,对120例婴幼儿和28例成人血管瘤标本进行了增殖细胞核抗原(PCNA)检测和肥大细胞计数比较。结果增生期毛细血管瘤、混合型血管瘤PCNA表达为阳性,其他均为阴性。经统计学处理,各类增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形,有显著差异(P<0.01)。结论PCNA的表达对血管瘤和血管畸形的鉴别诊断及治疗选择具有指导意义;血管瘤的内皮细胞增生与肥大细胞增多有密切关系。

儿童血管瘤治疗进展

儿童血管瘤是一种常见的良性肿瘤性病变,由中胚叶的血管内皮细胞过度增殖所致,现文献一般称其为婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma,IH）。在新生儿的发病率达1%-2%,在婴幼儿中的患病率可达5%-10%-（[1]）。IH可生长在身体任何部位,以头、面、颈部为多见,约占60%以上,对容貌影响较大-（[2]）。IH多于出生后一周内出现,多表现为＂蚊叮样＂病损,之后迅速生长,为增殖期。

激光在婴幼儿血管瘤治疗中的作用评价

婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的皮肤良性肿瘤,多数学者主张早期适度干预治疗,但迄今尚无较完美的治疗手段。激光治疗具有其他有创治疗方法不能比拟的美容优势,作者就目前常用的激光治疗手段和疗效进行文献复习,并对其治疗优点、并发症和适应证进行讨论。

55例婴幼儿卡波西样血管内皮瘤患儿的护理体会

目的总结55例婴幼儿卡波西样血管内皮瘤(KHE)患儿的护理经验。方法总结2004年1月—2019年6月临沂市肿瘤医院收治的55例婴幼儿KHE患儿的临床资料及护理要点,包括:心理护理,提高治疗依从性;出血的密切观察和护理;严格输血规范,保证输血安全;加强药物护理,保障用药安全;加强并发症的观察,及时采取有效干预措施。结果随访6个月至16年,治愈45例(81%)、显效6例(11%)、有效2例(4%)、无效2例(4%)。结论个体化阶梯序贯治疗小儿KHE疗效确切,积极有效的护理是保证疗效的重要因素。

口服西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形的临床效果及预后

目的观察口服西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形的临床效果及预后。方法自2020年3月至2022年8月,回顾性分析接受西罗莫司治疗的5例腹腔淋巴管畸形患者的临床资料。结果5例患者于我院治疗前均伴有腹痛,所有患者均口服西罗莫司治疗2年。临床症状改善主观评价:进展0例、稳定2例、好转3例、治愈0例。病变改善程度客观评价:Ⅰ级(差)2例、Ⅱ级(中)0例、Ⅲ级(好)1例、Ⅳ级(优)2例。治疗期间2例患者出现口腔溃疡,1例患者出现轻度贫血,对症治疗后均好转,无其他严重并发症。随访1年,腹痛等症状未再出现,3例大囊型淋巴管畸形瘤体均明显缩小,2例微囊型淋巴管畸形未见瘤体明显生长。结论西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形是安全有效的,能明显缓解腹部不适症状,尤其对于大囊型淋巴管畸形,瘤体减小明显,效果满意。

合并颅内外动脉异常交通支的颌面部血管畸形的诊治

目的 分析颌面部血管畸形合并颅内外异常交通支的临床资料及特点 ,为避免脑异位栓塞提供参考。方法 分析对有适应证的 12 0例颌面部血管畸形行患侧颈内、外动脉和椎动脉造影及供瘤动脉栓塞治疗中 14例合并颅内外动脉异常交通支患者的临床资料。结果 14例中 9例栓塞前 ,5例栓塞后发现颅内外存在异常交通支 ,占同期血管内栓塞治疗病例的 11.7% (14 12 0 ) ,其中枕 椎动脉交通 11例 ,咽升 椎动脉交通 1例 ,颌内 眼动脉交通 2例。 14例中蔓状血管瘤 (动静脉畸形 ) 9例 ,海绵状血管瘤 (静脉畸形 ) 4例 ,葡萄酒色斑并巨唇症 1例。结论 当颌面部血管畸形合并颅内外异常交通支时 ,在数字减影血管造影术 (digitalsubtractionangiography ,DSA)优良的血管造影下 ,充分超选择插管 ,采用 3F微导管在设法避开异常交通支后 ,进行供瘤动脉栓塞治疗是安全可行的。

彩色多普勒超声在颌面部血管畸形诊断、分类及疗效评价中的应用

目的:评价彩色多普勒超声在颌面部血管畸形诊断、分类及疗效评价中的作用。方法:对110例颌面部血管畸形进行二维及彩色多普勒超声检查,根据超声特点,将其分为高流速病变和低流速病变。对DSA检查证实为高流速血管畸形者,常规行供血动脉栓塞治疗。所有数据采用SPSS10.0软件包进行t检验和χ2检验。结果:110例血管畸形中,67例二维显示形态不规则的网格状混合性回声,部分伴强回声静脉石,多谱勒显示彩色血流稀少或较丰富,动脉收缩峰血流速度(PSV)平均为(28.53±8.1)cm/s,超声诊断为低流速血管畸形。43例显示72条供血动脉增粗,病变内血流信号极丰富,PSV平均为(144.53±38.9)cm/s,呈低阻动脉型频谱,超声诊断为高流速血管畸形。经DSA检查或术后病理证实,高流速和低流速病变的超声诊断正确率分别为100%和97.02%。43例高流速血管畸形的供血动脉全部行栓塞治疗,栓塞前、后的PSV分别为(144.53±38.9)cm/s和(86.2±36.3)cm/s,阻力指数(RI)分别为(0.55±0.04)和(0.80±0.05)(P均<0.01)。结论:彩色多普勒超声检查能对血管畸形病变做出较正确的诊断和分类,对临床选择合理的治疗方案及动脉栓塞术后疗效评价均具有重要的指导意义。

无缝隙管理在经皮射频消融治疗血管畸形患者中的应用

目的探讨无缝隙管理在经皮射频消融(PRFA)治疗血管畸形(VM)患者中的应用效果。方法选择2017年3月至2020年12月山东省临沂市肿瘤医院收治PRFA治疗VM患者160例,根据随机数字表法将其分为对照组(80例)和研究组(80例)。对照组予以临床常规的管理方法,研究组采用无缝隙管理。比较两组心理状态、疼痛程度及生活质量情况。结果干预后,两组焦虑自评量表评分、抑郁自评量表评分低于干预前,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组视觉模拟评分法(VAS)评分时间、组间及交互作用比较,差异有统计学意义(P<0.05)。其中,两组术后12、24 h VAS评分低于术后2 h,且术后24 h低于术后12 h,差异有统计学意义(P<0.05);研究组术后2、12、24 h VAS评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,两组生活质量量表各维度评分高于干预前,且研究组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论无缝隙管理能够改善PRFA治疗VM患者不良情绪,缓解术后疼痛感,提高生活质量。

基于微信平台的延续性健康管理在复杂弥漫性动静脉畸形患者中的应用

目的探讨基于微信平台的延续性健康管理在复杂弥漫性动静脉畸形(AVM)患者中的应用效果。方法选择2021年3月至2022年3月山东省临沂市肿瘤医院收治的复杂弥漫性AVM患者150例,采用便利抽样法将其分为对照组(75例)和研究组(75例)。对照组给予常规出院管理,研究组应用基于微信平台的延续性健康管理。随访12个月,比较两组干预前后心理状态、自我护理能力及生活质量情况。结果干预后,两组焦虑自评量表、抑郁自评量表评分低于干预前,且研究组低于对照组(P<0.05)。干预后,两组自我护理能力测定量表各维度评分高于干预前,且研究组高于对照组(P<0.05)。干预后,两组健康调查量表36各维度评分高于干预前,且研究组高于对照组(P<0.05)。结论基于微信平台的延续性健康管理具有较高的应用价值,能够改善复杂弥漫性AVM患者不良情绪,提高患者出院后的自我护理能力和生活质量,值得推广应用。

细胞注射法和组织块移植法在构建血管瘤动物模型中的比较

目的比较原代细胞注射法和组织块植入法在血管瘤动物模型建立中的可行性。方法收集新鲜增殖期婴幼儿血管瘤标本,取50%组织块植入12只BALB/c裸鼠双侧腋下为组织块组,另外50%组织块培养血管瘤内皮细胞,并将传代细胞植入12只BALB/c裸鼠双侧腋下为细胞组,观察不同生长时期瘤体变化,观察至第7、30、60天分别切取移植瘤组织,HE染色并进行病理学检查。结果第7天,细胞组瘤体小,质软,镜下细胞增殖旺盛,有少量血管生成。组织块组瘤体与机体融合,质软,镜下有大量小血管;第30天,细胞组瘤体体积变大,质稍硬,镜下细胞继续增殖,大量血管生成。组织块组瘤体体积未变化,质硬,有大量的炎细胞,仅残存少量血管;第60天,细胞组瘤体变小,质硬,镜下血管开始萎缩、减少。组织块组瘤体变小,质软,镜下大部分已脂肪化,仅血管周围有少量移植物残留。结论组织块移植法难以建立可靠、稳定的血管瘤模型;原代血管瘤内皮细胞裸鼠皮下注射可以建立可靠的血管瘤模型。

Sturge-Weber综合征患者RASA1基因的突变检测

目的:检测散发性Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)患者是否存在RASA1基因的异常。方法:经过详细的病史询问和临床检查,采集9例散发性SWS患者的外周静脉血标本,提取基因组DNA。应用PCR技术对RASA1基因的25个外显子、外显子与内含子交界处及启动区(-1000bp)序列进行扩增,然后直接测序分析。结果:在9例SWS患者中,发现1例尚未报道的同义突变位点(c.1229G>A),其余均无异常。结论:RASA1基因结构变异与散发性SWS的相关性可能不大,但该基因在SWS中的致病情况还有待于进一步研究。

铜蒸汽激光光动力疗法治疗微静脉畸形238例分析

目的:总结铜蒸汽激光光动力治疗微静脉畸形的疗效,探讨影响疗效的因素。方法:1997年9月～2003年6月间,采用铜蒸汽激光光动力治疗微静脉畸形238例,其中粉红色(Ⅰ型)20例、浅红色(Ⅱ型)44例、深红色(Ⅲ型)99例、紫红色(Ⅳ型)51例、增厚或结节型(Ⅴ型)24例。结果:随访6个月～4a,治愈68例(28.57%),显效76例(31.93%),有效87(36.55%)例,无效7例(2.94%),其中3例产生瘢痕。结论:铜蒸汽激光光动力疗法具有选择性破坏病灶畸形血管,不损伤正常皮肤的特点,只要治疗技术掌握恰当,选择合适的治疗年龄,多数浅薄型病变能够治愈或获得显著疗效,增厚型病变能明显变薄、颜色变浅、病变发展变缓。

干扰素-γ联合聚桂醇抑制血管瘤内皮细胞增殖促进其凋亡的研究

目的探讨干扰素（IFN）-γ和聚桂醇对血管瘤内皮细胞增殖、凋亡、侵袭、迁移的影响以及作用机制。方法不同浓度的IFN-γ和聚桂醇干预48h，噻唑蓝（MTT）法、流式细胞术检测细胞增殖、凋亡，细胞划痕实验和Transwell小室法检测细胞的迁移和侵袭能力，Westernblot分析B细胞淋巴瘤／白血病-2（bcl-2）相关X蛋白（bax）、bcl-2、活化的天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶9（CleavedCaspase-9）蛋白的表达。结果不同浓度聚桂醇、IFN-γ显著抑制血管瘤内皮细胞增殖；与0μg／ml或0μg／L（0．836±0．088；0．809±0．062）比较差异有统计学意义（t聚桂醇20μg／ml=2．952，P聚桂醇20μg／ml=0．042；t聚桂醇30μg／ml=4．588，P聚桂醇30μg／ml=0．010；t聚桂醇40μg／ml=7．351，P聚桂醇40μg／ml=0．002；P聚桂醇50μg／ml=12．939，P聚桂醇50μg/ml=0．000；IFN-γ20μg／L=3．720，PIFN-γ 20μg／L=0．021；tIFH-γ 40μg/L：4．684，PIFN140μg／L=0．009；IFN-γ60μg／L9．539，PIFN-γ60μg／L0．001；tIFN-γ80μg／L=14．039，PIFN-γ μg／L=0．000）；选取聚桂醇、IFN-γ最适浓度（30μg/ml、40μg／L进行后续实验。联合使用诱导凋亡、抑制迁移和侵袭作用更明显（P凋亡=0．000、P迁移=0．000、P侵袭=0．000），降低bcl-2蛋白、增加bax、CleavedCaspase-9蛋白。结论IFN-γ，和聚桂醇能够抑制血管瘤内皮细胞增殖，诱导细胞凋亡，降低其侵袭、迁移能力，可能是通过下调bcl-2表达，上调bax、CieavedCaspase-9表达而实现的。

面颈部微静脉畸形的治疗

微静脉畸形又名鲜红斑痣、葡萄酒色斑,多发生于头颈部。以往治疗微静脉畸形的方法有冷冻、放射性核素敷贴、激光、硬化剂注射、化学剥脱等,疗效均不理想。近年来,随着医学激光技术的发展和光动力疗法的应用,微静脉畸形的治疗有了很大进展,但仍很不成熟。作者就目前临床常用的一些治疗方法及其疗效进行文献复习和讨论。

聚桂醇注射治疗龟头静脉畸形15例临床分析

目的：评价经皮病损内注射聚桂醇治疗龟头静脉畸形的疗效及安全性。方法2011年1月至2013年5月，共治疗龟头部静脉畸形15例。采用硬膜外麻醉下经皮瘤体内注射聚桂醇硬化治疗，每次聚桂醇注射液0.5～2.0 mL局部注射，治疗间隔1个月，治疗1～4次。结果所有患者治疗部位均出现暂时性红斑和水肿，仅1例发生局部溃破，2例患者术后出现轻度疼痛，无出血、感染病例。随访1～3年，所有患者龟头静脉畸形病灶完全清除，未见复发，无色素改变、畸形和勃起功能障碍。结论经皮瘤体内注射聚桂醇硬化治疗龟头静脉畸形疗效确切、简便易行，且术后出血和感染发生率低，不影响阴茎外观和功能，建议作为龟头静脉畸形的首选治疗方法。

光动力疗法在中国的应用与临床研究

光动力疗法是一种具有高度选择性或称靶向性的药械联用技术。我国开展光动力疗法的临床研究和应用已有逾三十年的历史,收治了大量病种和病例。本文检索中国生物医学文献数据库(CBMdisc),得到1980～2012年期间有关光动力疗法治疗肿瘤和非肿瘤疾病的临床文献六百余篇,通过对所报道的疾病类型、治疗病例数、光敏剂和光源、随访时间、疗效和安全性等信息进行分类整理,以期全面和客观地分析和总结各类临床资料,了解我国光动力疗法在治疗肿瘤和非肿瘤疾病的历史和现状,探讨临床应用中应注意的一些问题,为医护人员提供一篇有指导意义的涉及各科疾病光动力疗法诊治应用情况的参考文献。

颌面部动静脉畸形的临床分型与治疗

目的 探讨颌面部动静脉畸形 (arteriovenousmalformation ,AVM)的临床分型与治疗方法。方法 10 6例颌面部AVM患者根据病变表现特点分为四种类型 ,其中囊状扩张型 38例 ,局限增厚型2 2例 ,弥漫增厚型 4 2例 ,颌骨中心型 4例。 10 6例患者分别采用手术治疗 8例 (Ⅰ组 ) ,单纯供血动脉栓塞 2 3例 (Ⅱ组 ) ,供血动脉栓塞加瘤内硬化剂注射 37例 (Ⅲ组 ) ,供血动脉栓塞加瘤体切除 38例 (Ⅳ组 )。结果 全组病例随访 1～ 11年 ,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组的治愈率分别为 6 2 5 0 %、17 39%、89 19%、97 37%。 1例患者栓塞治疗时并发脑异位栓塞死亡。结论 新的临床分型有利于治疗方法的选择。优良的数字减影血管造影是颌面部AVM必不可少的决定性检查。单纯供血动脉栓塞仅能治愈单支终末供血的局限性病变 ,而多支动脉供血的病变单纯栓塞后容易复发。供血动脉栓塞加瘤内硬化剂注射或供血动脉栓塞加病变切除是颌面部AVM的有效治疗方法。