Landau-Kleffner综合征二例报告及文献复习

目的探讨Landau-Kleffner综合征的临床特征,提高对该病的认识。方法对我院收治的2例LandauKleffner综合征的临床资料及短期随访结果进行分析,并复习近5年文献。结果本组2例,包括维吾尔族(女,7.5岁)及汉族(男,7岁)患儿各1例,均表现为进行性语言功能障碍,继之出现惊厥,具有脑电图典型改变(癫痫样放电),予常规抗癫痫药物及糖皮质激素治疗效果良好,短期随访预后佳。结论 Landau-Kleffner综合征表现典型,预后一般较好,但失语症状预后不尽人意,失语或失认时间越长,预后越差。

全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症家系调查与临床表型分析

全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症(general epilepsy withfebrile seizures plus,GEFS+)首先由Schffer和Berkovic[1]报道并命名.