先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制、分类及治疗的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是由Dresdale等于1951年首先正式提出。美国国立卫生研究院（NIH）规定PAH的血流动力学标准是：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=O．133Kpa），运动状态下肺动脉平均压〉30mmHg，而肺毛细血管压或左房压〈15mmHg。自21世纪以来对先天性心脏病合并肺动脉高压的研究在发病机制、分类、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了突飞猛进的发展，本文将这些最新进展归纳如下。

胸主动脉真性动脉瘤的外科治疗

目的总结胸主动脉真性动脉瘤的外科治疗经验。方法回顾性分析2007年7月至2009年8月云南省心血管病医院采用Bentall手术治疗25例胸主动脉瘤患者的临床资料,其中男16例,女9例;年龄26～65岁。单纯主动脉根部瘤9例,主动脉根部瘤合并升主动脉瘤6例,主动脉根部瘤合并升主动脉瘤累及主动脉弓10例。结果无手术死亡。术后发生并发症12例,包括心律失常、出现神经系统症状和二次开胸止血等,均经相应的治疗治愈。围术期无心肌梗死发生。随访24例,失访1例。随访时间6个月～1.5年,随访期间因心律失常死亡1例。术后6个月所有随访患者行64排双源螺旋CT复查显示:冠状动脉吻合口未见狭窄。结论采用外科手术治疗胸主动脉真性动脉瘤效果确切。

鲁登巴赫综合征一例报告

病例 女性，43岁。因活动后心悸、胸闷3年，加重伴双下肢浮肿1个月人院，无风湿热病史。查体：血压100／70mmHg，心率83次／min，体重50kg。平卧位，二尖瓣面容，口唇紫绀，双侧颈静脉怒张，双肺呼吸音清，左、右心浊音界扩大，律齐，胸骨左缘2—3肋间可闻及Ⅲ级收缩期柔和吹风样杂音，心尖区可闻及轻一中度隆隆样舒张中晚期杂音，三尖瓣区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，第2心音固定分裂，P2亢进，腹软，肝颈静脉回流征阳性，肝在左肋下2．5cm，剑下4．5cm，双下肢浮肿。

冠状动脉起源于肺动脉综合征1例

病例 男性，18岁。因“胸闷、心悸5个月”入院。入院前曾于某医院就诊，行冠状动脉造影示：主动脉窦瘤破裂。入院后查体：血压95／60mmHg。一般情况可。心前区无隆起，未触及震颤，叩诊心界不大，心音有力，心率82次／min，律齐。胸骨左缘第2～4肋间均可闻及连续性杂音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心彩超提示：冠状动脉畸形，左冠状动脉起源于肺动脉或冠状动脉——肺动脉瘘可能。