儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之一--甲氨蝶呤在中国儿童风湿性疾病中的应用建议

甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)是二氢叶酸还原酶抑制剂,可阻断外来叶酸转变为四氢叶酸,而四氢叶酸是体内合成嘌呤核苷酸和嘧啶脱氧核苷酸的重要辅酶,MTX使嘌呤和嘌呤核苷酸的合成代谢途径受阻,选择性作用于DNA合成期,从而起到抗炎和抗增殖的作用。MTX为最常用的改善病情抗风湿药(disease-modifying anti-rheumatic drugs,DMARDs),已广泛用于幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的治疗。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之五——沙利度胺在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

沙利度胺(thalidomide,THD)是一种谷氨酸衍生物,具有抗炎、免疫调节、抗血管生成的作用。目前THD具体作用机制尚不明确,但THD阻断肿瘤坏死因子α(TNF-α)的表达在风湿性疾病中发挥了重要作用。THD可以显著抑制核因子(NF)-κB的表达,而NF-κB恰好是TNF-α和其他一些细胞因子的必需转录因子[1]。此外THD增加TNF-αmRNA的降解,抑制TNF-α的产生[2]。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之六——环磷酰胺在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)是一种氮芥类烷化剂,1958年首次由人工合成。CYC属于细胞周期非特异性细胞毒药物,在肝脏经细胞色素P450氧化为4-羟基环磷酰胺,再开环分解成活性很强的磷酰胺氮芥和丙烯醛[1],能抑制DNA合成及RNA转录、翻译,对各期细胞均具有杀伤作用,对DNA合成后期(G2期)更强。CYC发挥免疫抑制作用机制为:(1)使T及B淋巴细胞绝对数减少;(2)抑制B淋巴细胞功能,降低免疫球蛋白水平.

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之三——环孢素在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

环孢素又名环孢素A(cyclosporin A,CsA),是从土壤真菌中分离出来的一种强效的T细胞特异性免疫抑制剂,自20世纪80年代来被广泛用于预防器官移植后的排斥反应,成为当前主要的免疫抑制剂之一。随着对其免疫抑制作用的认识不断深入,近年来CsA亦被广泛用于治疗儿童免疫相关性疾病并取得较好疗效,但在临床应用中也出现了包括适应证、药物不良反应、药物浓度高低等问题。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之四——来氟米特在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

来氟米特(leflunomide,LEF)是治疗成人类风湿性关节炎(RA)一线和重要的缓解病情抗风湿药物(DMARDs)。随着LEF在RA治疗中的成功应用及对免疫抑制机制的深入研究,其应用范围逐渐拓展到与免疫相关的其他疾病,包括难治性狼疮性肾炎(LN)、ANCA相关性血管炎(AAV)、强直性脊柱炎(AS)、干燥综合征(SS)、进展性IgA肾病(IgAN)等,均获得满意的疗效,且不良反应少。2005年,Williams等[1]首次报道LEF具有抗BK病毒(BK Virus)、巨细胞病毒(CMV)等功效。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之二--中国儿童结缔组织疾病相关间质性肺病变诊治专家建议

风湿性疾病(rheumatic diseases,RD)或称结缔组织疾病(connective tissue diseases,CTD)相关间质性肺病变(interstitial lung disease,ILD)(即RD-ILD或CTD-ILD,以下统称为CTD-ILD)在儿童患者并不少见,诊治不当往往会加重病情、增加病死率,而且以肺部表现为首发症状的部分病例极易发生误诊、漏诊或治疗不当。