软组织Rosai-Dorfman病(附1例报告及文献复习)

目的:探讨1例原发性软组织Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征及MRI表现,强调在评估软组织恶性肿瘤时应将该病纳入鉴别诊断,以减少误诊率。方法:回顾性分析经手术和病理证实的1例软组织RDD的临床病理特征及MRI表现,并复习相关文献。结果:患者临床表现为左上臂肿物10余年明显增大3月余。MRI示左上臂皮下软组织肿块大小约7.5cm×4.5cm×12cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI(弥散加权成像)呈高信号,显著强化,内见多发线状分隔,肿块外侧边界毛糙、深入皮肤深层。CE-MRA显示肿块内及周边有明显增多血管网,MRI拟诊软组织肉瘤。术前穿刺活检提示炎性病变,完整切除术后病理证实为软组织RosaiDorfman病。结论:单纯性结外型软组织RDD罕见,临床和影像学表现往往类似恶性肿瘤,确诊难度较大,需结合临床、影像以及病理,MRI有助于帮助排除其它可能的诊断以及有效地评估本病的进展程度。

骨骼Rosai-Dorfman病的影像学表现并文献复习（附2例报道）

目的 分析骨骼Rosai-Dorfman病（RDD）的数字化X线摄影（DR）、CT和MRI表现,结合其临床并以病理结果为金标准以明确影像诊断,提高对骨RDD的认识.方法 回顾性分析2例经术后病理证实的骨RDD的影像学表现,主要观察病灶的数量、形态、密度或信号、病灶周围组织情况,结合其临床、病理特点复习相关文献.结果 病例1为上肢多发病灶（累及长骨和扁骨）,仅行DR检查,表现为骨髓腔条片状以低密度为主的溶骨性破坏,部分病灶密度不均匀增高,未见骨膜反应,骨皮质及周围软组织未见明显异常.病例2为颅骨单发病灶,CT平扫表现为颅骨内外板及板障的溶骨性破坏,边界清,密度均匀;MRI显示病灶T1WI、T2WI呈中等信号,弥散加权成像呈部分高信号,Gd-DTPA T1WI增强扫描病灶显著强化,临近头皮及脑膜受累.结论 骨RDD多呈溶骨性破坏,少有硬化边与骨膜反应,颅骨病灶累及软组织相对长骨略为多见,影像表现没有特异性,需与多种疾病鉴别.