软组织Rosai-Dorfman病(附1例报告及文献复习)

目的:探讨1例原发性软组织Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征及MRI表现,强调在评估软组织恶性肿瘤时应将该病纳入鉴别诊断,以减少误诊率。方法:回顾性分析经手术和病理证实的1例软组织RDD的临床病理特征及MRI表现,并复习相关文献。结果:患者临床表现为左上臂肿物10余年明显增大3月余。MRI示左上臂皮下软组织肿块大小约7.5cm×4.5cm×12cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI(弥散加权成像)呈高信号,显著强化,内见多发线状分隔,肿块外侧边界毛糙、深入皮肤深层。CE-MRA显示肿块内及周边有明显增多血管网,MRI拟诊软组织肉瘤。术前穿刺活检提示炎性病变,完整切除术后病理证实为软组织RosaiDorfman病。结论:单纯性结外型软组织RDD罕见,临床和影像学表现往往类似恶性肿瘤,确诊难度较大,需结合临床、影像以及病理,MRI有助于帮助排除其它可能的诊断以及有效地评估本病的进展程度。