中国科研门诊现状分析及开设循证门诊的探索——以重庆医科大学附属儿童医院为例

目的 探讨科研门诊背景下,循证门诊的运行模式和实际效果。方法 2023年2月,重庆医科大学附属儿童医院开设了科研门诊,并开放特色分支门诊——循证门诊,该门诊由循证医学及指南方法学家“坐诊”,通过运用循证研究方法,重点解决咨询者在临床研究设计、指南与共识制订与评价、系统评价与Meta分析制作与应用等方面的问题。结果截至2023年12月,循证门诊共开展科研咨询服务14次,为来自院内17个科室的28位院内人员提供方法学指导,初步取得了良好成效。结论 循证门诊的建立为促进中国科研门诊的学科多样性、提高医院科研水平提供了参考,通过提供有价值、基于循证的方法学支持,帮助临床工作者提升科研质量。

儿童重症肺炎支气管肺泡灌洗液的病原菌及药敏试验分析

目的了解儿童重症肺炎支气管肺泡灌洗液(BALF)的病原菌及药敏试验情况。方法选取该院2021年1月至2023年4月收治的100例重症肺炎患儿作为研究对象,对所有患儿进行支气管镜肺泡灌洗,并分析其BALF病原菌及药敏试验情况。结果100例患儿BALF中共培养出病原菌131株,革兰阴性菌98株(74.81%),革兰阳性球菌33株(25.19%),其中流感嗜血杆菌(25.19%)、肺炎链球菌(21.37%)占比较高,卡他布兰汉菌(15.27%)、肺炎克雷伯菌(11.45%)其次。重症肺炎患儿BALF中前4位病原菌主要以<1岁(97.37%)、1~3岁(96.88%)占比较高,>3~7岁(94.12%)、>7~14岁(92.31%)相对较少。各年龄BALF中流感嗜血杆菌、卡他布兰汉菌、肺炎克雷伯菌分布情况比较,差异均无统计学意义(P>0.05);各年龄BALF中肺炎链球菌分布情况比较,差异有统计学意义(P<0.05)。20株流感嗜血杆菌对四环素、阿莫西林-克拉维酸、头孢噻肟、复方磺胺甲噁唑均较敏感,对氯霉素敏感性其次,对氨苄西林、头孢克洛、头孢呋辛耐药性均较高;15株卡他布兰汉菌对头孢噻肟较敏感,对氨苄西林耐药性最高;8株肺炎克雷伯菌对头孢噻肟较敏感,对氨苄西林、头孢呋辛、氯霉素耐药性均较高,对阿莫西林-克拉维酸、四环素耐药性其次;20株肺炎链球菌对万古霉素、氯霉素均较敏感,对青霉素G、泰利霉素敏感性其次,对复方磺胺甲噁唑耐药性较高,对四环素、头孢噻肟、克林霉素耐药性其次。结论儿童重症肺炎BALF中病原菌以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌多见,且0~3岁患儿病原菌占比高于>3~14岁,临床应合理用药以预防耐药菌株产生。

基于微信小程序的TBL教学法在儿童神经内科实习教学中的应用

为了探究基于微信小程序的TBL教学法在儿童神经内科实习教学中应用,文章选取2022年1月—2022年11月在昆明医科大学附属儿童医院神经内科实习的72名学生作为研究对象,随机将其分为传统教学组和TBL教学组,传统教学组采用传统教学方法,TBL教学组则采用基于微信小程序的TBL教学法,结果显示,TBL教学组学生的考核成绩、学生对教学方式的满意度、教学质量优良率及学生自主学习能力评分,均高于传统教学组学生,可见,基于微信小程序的TBL教学法在儿童神经内科实习教学中应用,能有效提高学生的理论知识和实际操作成绩,培养学生的自主学习能力,同时有助于提高教学质量。

儿童小脑性共济失调的病因及胃肠道术后感染后急性小脑性共济失调的临床特征分析

目的 探讨儿童小脑性共济失调(cerebellar ataxia, CA)的病因及胃肠道术后感染后急性小脑性共济失调(acute post-infectious cerebellar ataxia, APCA)的临床特征。方法 选取2007年1月至2023年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科CA患儿428例,分析CA的病因及胃肠道术后APCA的临床特征。结果 428例患儿中,男251例,女177例,年龄0.8~13岁,平均(4.3±2.1)岁。主要病因为APCA(349例,81.54%)、急性小脑炎(15例,3.50%)、遗传代谢性CA(13例,3.04%)等。349例APCA患儿中,存在胃肠道手术史的患儿181例,其他病因的CA无手术史。有胃肠道手术史的APCA患儿发病时间与手术间隔时间为0.8~2.6年。与无胃肠道手术史的APCA患儿相比,有胃肠道手术史的APCA患儿男性占比较高、年龄较小、共济失调持续天数较短、免疫治疗占比较低、复发率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。APCA患儿存在1~3次复发者56例(13.08%),其中42例(75.00%,42/56)有胃肠道手术史。结论 CA病因较多,临床诊疗过程中应做好鉴别诊断。APCA为最常见病因,有胃肠道手术史的APCA患儿容易出现病情复发,但预后良好。

糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

儿童结直肠息肉临床特征分析

目的探讨儿童结直肠息肉的临床特点及内镜下息肉切除的有效性和安全性。方法选取2018年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院经结肠镜检查确诊为结直肠息肉的患儿,回顾性分析其临床资料及诊疗经过。将患儿进一步按年龄分为婴幼儿组(<3岁)、学龄前儿童组(3~6岁)、学龄期儿童组(>6岁),比较不同年龄组患儿的临床资料。结果278例患儿中,男168例,女110例;年龄10月龄至15岁,平均(4.7±3.0)岁,婴幼儿组、学龄前儿童组、学龄期儿童组分别有70、144、64例;主要症状为便血(93.9%,261/278)、腹痛(10.4%,29/278)、腹泻(1.4%,4/278);68例(24.5%,68/278)患儿内镜下可见结肠炎改变;4例合并贫血,包括1例重度贫血、1例中度贫血、2例轻度贫血;3例并发肠套叠;以单发息肉为主(95.0%,264/278),2个息肉者3例,3个及以上息肉者11例;息肉位于直肠119例、乙状结肠101例、降结肠20例、横结肠25例、升结肠3例,另有10例儿童的息肉分布在多个肠段。病理分型显示幼年性息肉266例,腺瘤性息肉3例,炎性息肉8例,增生性息肉1例。黑斑息肉综合征5例,基因检测提示STK11杂合突变3例,STK11基因exon1-9杂合缺失2例。有1例家族性腺瘤性息肉病基因检测提示APC基因截短性变异。内镜切除方式以圈套器切除术和内镜黏膜切除术为主。有11例发生并发症,包括5例出血,6例腹痛,经治疗后均痊愈,无消化道穿孔等严重并发症。学龄期儿童组中男性患儿、息肉位于多个肠段、多发息肉比例最高,学龄前儿童组中腹痛发生率最高,婴幼儿组中便血和内镜下可见结肠炎改变的发生率最高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论结直肠息肉高发于学龄前儿童,以幼年性息肉为主。结肠镜检查在明确诊断的同时可进行内镜下切除,安全有效。

肺部感染儿童支气管肺泡灌洗液病原及细胞学分析

目的分析肺部感染儿童支气管肺泡灌洗液(BALF)中的病原及细胞学成分,为临床提供诊断及治疗依据方法选取2021年8月至2022年10月于泉州市儿童医院住院治疗的42例患儿作为研究对象,其中23例BALF培养确诊为细菌感染性肺炎的患儿为细菌性肺炎组,19例支气管异物行异物取出术后BALF培养无细菌生长的患儿为支气管异物组。采用液基细胞学沉降法对上述两组患儿BALF进行病理学分析。结果23例细菌性肺炎以肺炎链球菌感染为主,肺部CT易合并肺不张;19例支气管异物以左主支气管异物多见,其中以坚果类异物为主。细菌性肺炎组的中性粒细胞百分比、C反应蛋白(CRP)水平高于支气管异物组,差异有统计学意义(P<0.05);细菌性肺炎组的淋巴细胞百分比低于支气管异物组,差异有统计学意义(P<0.05);细菌性肺炎组BALF中性粒细胞百分比高于支气管异物组,差异有统计学意义(P<0.05);两组BALF中淋巴细胞百分比、巨噬细胞百分比、纤毛柱状上皮细胞百分比比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童细菌性肺炎以肺炎链球菌感染多见,其BALF细胞学组成以中性粒细胞为主,这为临床诊断及治疗提供了依据,避免临床抗生素滥用。

DeBanto评分系统对儿童急性胰腺炎严重程度的预测价值

目的探讨DeBanto评分对儿童急性胰腺炎(AP)严重程度的预测价值。方法将AP患者分成轻症急性胰腺炎(MAP)组、中重症急性胰腺炎(MSAP)组和重症急性胰腺炎(SAP)组。计算DeBanto、Ranson’s、BISAP和MCTSI评分,比较各评分系统对病情严重程度预测价值。结果在122例AP中,MAP组90例,MSAP组10例,SAP组22例。DeBanto、Ranson’s、BISAP和MCTSI评分与SAP有显著相关性(P<0.001)。DeBanto评分预测SAP的cut-off为3,特异度与Ranson’s评分一致,比其他两种评分高(P<0.05),阳性预测值比其他三种评分高(P<0.05);DeBanto评分预测全身并发症的特异度与BISAP评分特异度一致,比其他两种评分高(P<0.05),阳性预测值比其他三种评分高(P<0.05)。DeBanto评分预测局部并发症,DeBanto及Ranson’s评分AUC较低,但MCTSI比BISAP评分AUC高(P<0.05)。结论DeBanto评分对儿童AP病情严重程度和并发症的预测价值比Ranson’s、BISAP和MCTS评分更高;但是对局部并发症的预测效果不佳。

儿童胆汁淤积性肝病进展为急性肝衰竭的危险因素分析

目的探讨儿童胆汁淤积性肝病(CLD)进展为急性肝衰竭的危险因素,为预测和改善儿童CLD的预后提供参考。方法选取2020年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的CLD患儿44例,通过电子病历系统收集病例资料并根据出院时的临床转归结果将患儿分为单纯CLD组(25例)及急性肝衰竭组(19例)。采用多因素logistic回归分析探讨CLD患儿发生急性肝衰竭的影响因素,并进一步采用受试者操作特征(ROC)曲线分析上述影响因素对CLD患儿发生急性肝衰竭的预测价值。结果两组患儿性别、年龄、病程、病因比较差异均无统计学意义(P>0.05);与单纯CLD组相比,急性肝衰竭组的白蛋白、血红蛋白、血小板计数更低,降钙素原、国际标准化比值、血氨水平更高,凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间更长,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示降钙素原及活化部分凝血活酶时间是儿童CLD发生急性肝衰竭的独立危险因素(P<0.05),且ROC曲线分析显示两者同时升高对CLD患儿发生急性肝衰竭的预测价值更高(曲线下面积为0.974,敏感度为0.895,特异度为0.960)。结论部分CLD患儿起病后可能会进展至急性肝衰竭,早期应密切监测活化部分凝血活酶时间及降钙素原,特别是对于二者呈进行性升高的重症CLD患儿,应高度警惕急性肝衰竭的发生。

葛根芩连口服液治疗儿童慢性肠系膜淋巴结炎临床疗效观察

目的观察中成药在儿童慢性腹痛中的临床疗效。方法将2021年1月至2022年6月就诊于江西省儿童医院门诊的80例慢性肠系膜淋巴结炎患儿,随机分为葛根芩连口服液治疗组(简称治疗组)和对照组,每组40例;对照组口服双歧杆菌及对症治疗,治疗组予葛根芩连口服液,共4周;记录治疗前后腹痛及肠系膜淋巴结变化,随访治疗完成2个月内复发情况。结果总体疗效治疗组优于对照组(治疗组86.8%vs对照组57.1%,P=0.04)。比较治疗前腹痛症状积分两组间差异无统计学意义[(12.63±2.87)vs(12.69±2.37),P>0.05],治疗后两组积分均有明显减少,治疗组优于对照组[(11.53±3.30)vs(9.60±2.74),P<0.001];治疗后肠系膜淋巴结恢复正常率治疗组优于对照组(81.6%vs 54.3%,P=0.012)。随访完成疗程2个月内腹痛复发率,治疗组优于对照组(13.5%vs 48.4%,P=0.004)。治疗期间两组患儿均未出现明显不良反应。结论葛根芩连口服液治疗儿童慢性肠系膜淋巴结炎临床疗效确切,可以缓解腹痛症状,降低复发。

SON基因变异致儿童Zhu-Tokita-Takenouchi-Kim综合征1例病例报告

1病例资料男,1岁2月龄,因“喂养困难伴体重增长缓慢1年”收治于浙江大学医学院附属儿童医院(我院)消化内科病房。患儿自3月龄起反复出现呼吸道感染,均于当地医院治疗,抗生素治疗时常有腹泻和水样便,每日5~10次,对症治疗后腹泻可缓解。患儿存在喂养困难,每日纳奶量400~600 mL配方奶粉,曾更换为高能量配方奶粉,因腹泻加重而停用。运动发育较同龄儿落后,肌张力低下,7月龄时不能独坐,至我院康复科定期康复训练,10月龄时可独坐,本次就诊时不能扶站和独站。

清热化瘀养阴方联合西医常规治疗儿童川崎病的疗效及对患儿免疫功能、炎症反应水平的影响

目的探讨清热化瘀养阴方联合西医常规治疗儿童川崎病的临床疗效,以及其对患儿免疫功能、炎症反应水平的影响。方法选取2020年1月至2022年12月收治的147例川崎病患儿为研究对象,按照随机数字表法分为2组,对照组77例予西医常规治疗,治疗组70例在对照组的基础上联合清热化瘀养阴方治疗。2组均治疗2周后评价疗效,比较2组治疗后退热、手足肿胀消退、黏膜充血消退、皮疹消退及淋巴结肿大消退时间情况,比较2组治疗前后免疫功能指标[包括T淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、调节T淋巴细胞(Treg)、辅助性T细胞17(Th17)及Th17/Treg]及炎症因子[肿瘤坏死因子α(TNF-ɑ)、C反应蛋白(CRP)及白细胞介素6(IL-6)]水平变化情况,比较2组治疗期间不良反应发生情况。结果治疗组总有效率91.43%(64/70),对照组总有效率77.92%(60/77),治疗组总有效率高于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,2组治疗后免疫指标T淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、Th17、Th17/Treg水平均降低(P<0.05),CD8^(+)、Treg水平均升高(P<0.05),且治疗组治疗后T淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、Th17、Th17/Treg水平均低于对照组(P<0.05),CD8^(+)、Treg水平均高于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,2组治疗后炎症因子TNF-ɑ及IL-6水平均降低(P<0.05),CRP水平均升高(P<0.05),且治疗组治疗后TNF-ɑ及IL-6水平均低于对照组(P<0.05),CRP水平高于对照组(P<0.05)。治疗组治疗期间不良反应总发生率20.00%(14/70),对照组治疗期间不良反应总发生率18.18%(14/77),2组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论清热化瘀养阴方联合西医常规治疗川崎病临床疗效显著,可促进患儿临床症状消退,且无明显不良反应,安全性高,其作用机制可能与调节患儿免疫功能、降低炎症反应水平相关。

左乙拉西坦对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波68例脑电图影响的研究

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)患儿脑电图的影响。方法 收集我院2021年10月至2022年10月门诊诊断BECTS患儿资料,根据抗癫痫发作药物,分为对照组36例和研究组32例。对照组服用奥卡西平(OXC),研究组服用左乙拉西坦(LEV)。比较2组癫痫发作控制效果、脑电图痫样放电改善情况、不良反应发生情况。组间计数资料用χ^(2)检验,等级资料行秩和检验;计量资料用x±s表示,比较用t检验。结果 研究组BECTS控制效果优于对照组(Z=2.596,P<0.05)。研究组脑电图痫样放电改善效果优于对照组(Z=2.045,P<0.05)。研究组癫痫发作控制效果和脑电图痫样放电改善效果均优于对照组(P<0.05)。结论 LEV可有效控制患儿脑电图痫样放电频率和癫痫发作频率,安全有效。

儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告

背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,湖南以DNAH5(18.2%)和DNAAF4(13.6%)基因变异为主。结论中国最常见的PCD相关基因是DNAH11和DNAH5,临床表型以长期咳嗽伴咳痰、慢性鼻窦炎等呼吸道症状为主。

儿童遗传性压力易感周围神经病1例报告

遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)为临床表现呈复发性特点的一种周围神经病,存在一定的临床和遗传异质性,常规诊断主要依靠临床症状、神经电生理及基因检测等。本文报告1例10岁男性HNPP患儿,以步态异常、不能主动背伸左侧踝关节为主要表现,神经电生理提示多发性周围神经损害,易卡压处明显,医学基因全外显子测序(WES)显示患儿存在PMP22基因缺失(区域17p12)。本案例强调神经电生理及基因检测在HNPP患者诊断中的应用价值,为同行提供参考。

表现为大量蛋白尿的儿童Dent病一例

本文报道1例表现为大量蛋白尿的Dent病患儿诊疗过程。患儿男性,3岁1个月,常规体检时发现有大量蛋白尿,无低白蛋白血症,尿蛋白电泳提示以小分子量蛋白为主,同时伴高钙尿症,有阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,无糖尿,无氨基酸尿,肾脏超声未见肾脏钙质沉着。患儿无生长发育落后及肾脏疾病家族史。完善全外显子组基因检测到OCRL1基因第15号外显子存在1处错义变异c.1477C>T(p.Arg493Trp)。诊断Dent病明确后,限制高钙、高钠及高草酸盐饮食摄入,同时加用枸橼酸钾颗粒及氢氯噻嗪口服。目前随访2个月,尿钙水平下降,肾功能稳定。本文通过典型病例报道及既往文献回顾,以期提高临床医师对该疾病的认识,并为该疾病的诊治提供借鉴。

儿脾醒颗粒治疗儿童功能性消化不良的临床疗效研究

目的:探讨儿脾醒颗粒治疗功能性消化不良(Functional dyspepsia,FD)患儿的临床疗效。方法:回顾性分析2021年3月至2022年3月期间在郑州大学附属儿童医院收治的90例FD患儿的临床资料,按照不同治疗方案将其分为治疗组和对照组,每组各45例。对照组患儿采用常规治疗方案,治疗组患儿在对照组基础上给予口服儿脾醒颗粒。观察两组临床疗效、治疗前后疾病功能性消化不良生存质量量表(Functional digestive disorders quality of life questionnaire,FDDQL)和整体症状量表(Global overall symptom scale,GOSS)评分、血清胃肠激素和脑肠肽水平、以及不良反应发生率。结果:治疗两周后,治疗组在腹胀、嗳气、腹痛、纳差等症状发生率明显低于对照组,临床疗效明显高于对照组(P<0.05)。治疗组GOSS评分、生长抑素(Somatostatin,SS)、血管活性肠肽(Vasoactive intestinal peptide,VIP)显著低于对照组(P<0.001)。治疗组FDDQL评分、胃动素(Motilin,MTL)、神经肽Y(Neuropeptide Y,NPY)显著高于对照组(P<0.001)。两组患儿不良反应发生率无明显差异(P>0.05)。结论:儿脾醒颗粒治疗儿童FD临床效果好,且安全性高,值得临床上推广应用。

以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例

目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征。结果患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性。尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍。结论对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现。

儿童吉兰巴雷综合征临床特点及诊疗分析

分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)患儿的临床特征、治疗方案及预后。方法 回顾性分析河北省儿童医院于2017年1月-2019年12月收治的30例吉兰-巴雷综合征病儿,分析其临床特征、辅助检查、治疗及预后的特点。结果 30例吉兰-巴雷综合征患儿平均年龄为(5.6±2.4)岁。其中,男孩22例(22/30,73%),女孩8例(8/30,27%),男女比例为2.75:1。根据年龄划分,分为婴儿组(0-1岁)、幼儿组(1-3岁)、学龄前组(3-6岁)、学龄期(6-16岁),各年龄组占比分别为0%、16.7%、36.7%、46.7%,其中学龄期儿童占比最多,且具有统计学意义(p<0.05)。其中急性起病患儿25例,占比高达83.3%,除此之外余5例患儿均为亚急性起病;且大部分患儿表现为疼痛伴下肢无力或仅以下肢无力起病占比66.7%,除此之外有3例以复视起病(10%),3 例以行走不稳起病(10%),2例以声音低弱起病(6.7%),跛行起病、四肢麻木起病和双眼睑下垂起病者分别为1例。伴随症状中合并颅神经损害的有16例(53.3%),占比最大,累及舌咽迷走神经7例(23.3%),累及面神经4例(13.3%),累及动眼神经3例(10%),累及外展神经2例(6.7%)占比最小。25例患儿应用免疫球蛋白1g/(kg?d) ×2天、联合B族维生素及鼠神经生长因子营养神经治疗,5例患儿除了给予以上治疗以外,还给予联合糖皮质激素冲击治疗,糖皮质激素治疗按常规冲击剂量给予20mg/(kg·d) ×3天,7天内逐渐减停。基本预后良好。

在新型冠状病毒感染疫情背景下儿童医院呼吸内科的防控策略

新型冠状病毒肺炎( COVID-19)疫情初期发现儿童不易感,随着疫情的发展,全国各地逐渐发现了婴儿及儿童感染病例。据2月5日报道在患病儿童中最小的发病年龄仅为出生3h的新生儿,最大为17岁。继而2月8日武汉市儿童医院报道全国首例儿童重症COVID-19病例^([1-2])。从《新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案(试行第四版)》,明确了所有人群均为易感人群。