中国科研门诊现状分析及开设循证门诊的探索——以重庆医科大学附属儿童医院为例

目的 探讨科研门诊背景下,循证门诊的运行模式和实际效果。方法 2023年2月,重庆医科大学附属儿童医院开设了科研门诊,并开放特色分支门诊——循证门诊,该门诊由循证医学及指南方法学家“坐诊”,通过运用循证研究方法,重点解决咨询者在临床研究设计、指南与共识制订与评价、系统评价与Meta分析制作与应用等方面的问题。结果截至2023年12月,循证门诊共开展科研咨询服务14次,为来自院内17个科室的28位院内人员提供方法学指导,初步取得了良好成效。结论 循证门诊的建立为促进中国科研门诊的学科多样性、提高医院科研水平提供了参考,通过提供有价值、基于循证的方法学支持,帮助临床工作者提升科研质量。

儿童重症肺炎支气管肺泡灌洗液的病原菌及药敏试验分析

目的了解儿童重症肺炎支气管肺泡灌洗液(BALF)的病原菌及药敏试验情况。方法选取该院2021年1月至2023年4月收治的100例重症肺炎患儿作为研究对象,对所有患儿进行支气管镜肺泡灌洗,并分析其BALF病原菌及药敏试验情况。结果100例患儿BALF中共培养出病原菌131株,革兰阴性菌98株(74.81%),革兰阳性球菌33株(25.19%),其中流感嗜血杆菌(25.19%)、肺炎链球菌(21.37%)占比较高,卡他布兰汉菌(15.27%)、肺炎克雷伯菌(11.45%)其次。重症肺炎患儿BALF中前4位病原菌主要以<1岁(97.37%)、1~3岁(96.88%)占比较高,>3~7岁(94.12%)、>7~14岁(92.31%)相对较少。各年龄BALF中流感嗜血杆菌、卡他布兰汉菌、肺炎克雷伯菌分布情况比较,差异均无统计学意义(P>0.05);各年龄BALF中肺炎链球菌分布情况比较,差异有统计学意义(P<0.05)。20株流感嗜血杆菌对四环素、阿莫西林-克拉维酸、头孢噻肟、复方磺胺甲噁唑均较敏感,对氯霉素敏感性其次,对氨苄西林、头孢克洛、头孢呋辛耐药性均较高;15株卡他布兰汉菌对头孢噻肟较敏感,对氨苄西林耐药性最高;8株肺炎克雷伯菌对头孢噻肟较敏感,对氨苄西林、头孢呋辛、氯霉素耐药性均较高,对阿莫西林-克拉维酸、四环素耐药性其次;20株肺炎链球菌对万古霉素、氯霉素均较敏感,对青霉素G、泰利霉素敏感性其次,对复方磺胺甲噁唑耐药性较高,对四环素、头孢噻肟、克林霉素耐药性其次。结论儿童重症肺炎BALF中病原菌以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌多见,且0~3岁患儿病原菌占比高于>3~14岁,临床应合理用药以预防耐药菌株产生。

基于微信小程序的TBL教学法在儿童神经内科实习教学中的应用

为了探究基于微信小程序的TBL教学法在儿童神经内科实习教学中应用,文章选取2022年1月—2022年11月在昆明医科大学附属儿童医院神经内科实习的72名学生作为研究对象,随机将其分为传统教学组和TBL教学组,传统教学组采用传统教学方法,TBL教学组则采用基于微信小程序的TBL教学法,结果显示,TBL教学组学生的考核成绩、学生对教学方式的满意度、教学质量优良率及学生自主学习能力评分,均高于传统教学组学生,可见,基于微信小程序的TBL教学法在儿童神经内科实习教学中应用,能有效提高学生的理论知识和实际操作成绩,培养学生的自主学习能力,同时有助于提高教学质量。

糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

儿童结直肠息肉临床特征分析

目的探讨儿童结直肠息肉的临床特点及内镜下息肉切除的有效性和安全性。方法选取2018年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院经结肠镜检查确诊为结直肠息肉的患儿,回顾性分析其临床资料及诊疗经过。将患儿进一步按年龄分为婴幼儿组(<3岁)、学龄前儿童组(3~6岁)、学龄期儿童组(>6岁),比较不同年龄组患儿的临床资料。结果278例患儿中,男168例,女110例;年龄10月龄至15岁,平均(4.7±3.0)岁,婴幼儿组、学龄前儿童组、学龄期儿童组分别有70、144、64例;主要症状为便血(93.9%,261/278)、腹痛(10.4%,29/278)、腹泻(1.4%,4/278);68例(24.5%,68/278)患儿内镜下可见结肠炎改变;4例合并贫血,包括1例重度贫血、1例中度贫血、2例轻度贫血;3例并发肠套叠;以单发息肉为主(95.0%,264/278),2个息肉者3例,3个及以上息肉者11例;息肉位于直肠119例、乙状结肠101例、降结肠20例、横结肠25例、升结肠3例,另有10例儿童的息肉分布在多个肠段。病理分型显示幼年性息肉266例,腺瘤性息肉3例,炎性息肉8例,增生性息肉1例。黑斑息肉综合征5例,基因检测提示STK11杂合突变3例,STK11基因exon1-9杂合缺失2例。有1例家族性腺瘤性息肉病基因检测提示APC基因截短性变异。内镜切除方式以圈套器切除术和内镜黏膜切除术为主。有11例发生并发症,包括5例出血,6例腹痛,经治疗后均痊愈,无消化道穿孔等严重并发症。学龄期儿童组中男性患儿、息肉位于多个肠段、多发息肉比例最高,学龄前儿童组中腹痛发生率最高,婴幼儿组中便血和内镜下可见结肠炎改变的发生率最高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论结直肠息肉高发于学龄前儿童,以幼年性息肉为主。结肠镜检查在明确诊断的同时可进行内镜下切除,安全有效。

肺部感染儿童支气管肺泡灌洗液病原及细胞学分析

目的分析肺部感染儿童支气管肺泡灌洗液(BALF)中的病原及细胞学成分,为临床提供诊断及治疗依据方法选取2021年8月至2022年10月于泉州市儿童医院住院治疗的42例患儿作为研究对象,其中23例BALF培养确诊为细菌感染性肺炎的患儿为细菌性肺炎组,19例支气管异物行异物取出术后BALF培养无细菌生长的患儿为支气管异物组。采用液基细胞学沉降法对上述两组患儿BALF进行病理学分析。结果23例细菌性肺炎以肺炎链球菌感染为主,肺部CT易合并肺不张;19例支气管异物以左主支气管异物多见,其中以坚果类异物为主。细菌性肺炎组的中性粒细胞百分比、C反应蛋白(CRP)水平高于支气管异物组,差异有统计学意义(P<0.05);细菌性肺炎组的淋巴细胞百分比低于支气管异物组,差异有统计学意义(P<0.05);细菌性肺炎组BALF中性粒细胞百分比高于支气管异物组,差异有统计学意义(P<0.05);两组BALF中淋巴细胞百分比、巨噬细胞百分比、纤毛柱状上皮细胞百分比比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童细菌性肺炎以肺炎链球菌感染多见,其BALF细胞学组成以中性粒细胞为主,这为临床诊断及治疗提供了依据,避免临床抗生素滥用。

DeBanto评分系统对儿童急性胰腺炎严重程度的预测价值

目的探讨DeBanto评分对儿童急性胰腺炎(AP)严重程度的预测价值。方法将AP患者分成轻症急性胰腺炎(MAP)组、中重症急性胰腺炎(MSAP)组和重症急性胰腺炎(SAP)组。计算DeBanto、Ranson’s、BISAP和MCTSI评分,比较各评分系统对病情严重程度预测价值。结果在122例AP中,MAP组90例,MSAP组10例,SAP组22例。DeBanto、Ranson’s、BISAP和MCTSI评分与SAP有显著相关性(P<0.001)。DeBanto评分预测SAP的cut-off为3,特异度与Ranson’s评分一致,比其他两种评分高(P<0.05),阳性预测值比其他三种评分高(P<0.05);DeBanto评分预测全身并发症的特异度与BISAP评分特异度一致,比其他两种评分高(P<0.05),阳性预测值比其他三种评分高(P<0.05)。DeBanto评分预测局部并发症,DeBanto及Ranson’s评分AUC较低,但MCTSI比BISAP评分AUC高(P<0.05)。结论DeBanto评分对儿童AP病情严重程度和并发症的预测价值比Ranson’s、BISAP和MCTS评分更高;但是对局部并发症的预测效果不佳。

葛根芩连口服液治疗儿童慢性肠系膜淋巴结炎临床疗效观察

目的观察中成药在儿童慢性腹痛中的临床疗效。方法将2021年1月至2022年6月就诊于江西省儿童医院门诊的80例慢性肠系膜淋巴结炎患儿,随机分为葛根芩连口服液治疗组(简称治疗组)和对照组,每组40例;对照组口服双歧杆菌及对症治疗,治疗组予葛根芩连口服液,共4周;记录治疗前后腹痛及肠系膜淋巴结变化,随访治疗完成2个月内复发情况。结果总体疗效治疗组优于对照组(治疗组86.8%vs对照组57.1%,P=0.04)。比较治疗前腹痛症状积分两组间差异无统计学意义[(12.63±2.87)vs(12.69±2.37),P>0.05],治疗后两组积分均有明显减少,治疗组优于对照组[(11.53±3.30)vs(9.60±2.74),P<0.001];治疗后肠系膜淋巴结恢复正常率治疗组优于对照组(81.6%vs 54.3%,P=0.012)。随访完成疗程2个月内腹痛复发率,治疗组优于对照组(13.5%vs 48.4%,P=0.004)。治疗期间两组患儿均未出现明显不良反应。结论葛根芩连口服液治疗儿童慢性肠系膜淋巴结炎临床疗效确切,可以缓解腹痛症状,降低复发。

清热化瘀养阴方联合西医常规治疗儿童川崎病的疗效及对患儿免疫功能、炎症反应水平的影响

目的探讨清热化瘀养阴方联合西医常规治疗儿童川崎病的临床疗效,以及其对患儿免疫功能、炎症反应水平的影响。方法选取2020年1月至2022年12月收治的147例川崎病患儿为研究对象,按照随机数字表法分为2组,对照组77例予西医常规治疗,治疗组70例在对照组的基础上联合清热化瘀养阴方治疗。2组均治疗2周后评价疗效,比较2组治疗后退热、手足肿胀消退、黏膜充血消退、皮疹消退及淋巴结肿大消退时间情况,比较2组治疗前后免疫功能指标[包括T淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、调节T淋巴细胞(Treg)、辅助性T细胞17(Th17)及Th17/Treg]及炎症因子[肿瘤坏死因子α(TNF-ɑ)、C反应蛋白(CRP)及白细胞介素6(IL-6)]水平变化情况,比较2组治疗期间不良反应发生情况。结果治疗组总有效率91.43%(64/70),对照组总有效率77.92%(60/77),治疗组总有效率高于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,2组治疗后免疫指标T淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、Th17、Th17/Treg水平均降低(P<0.05),CD8^(+)、Treg水平均升高(P<0.05),且治疗组治疗后T淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、Th17、Th17/Treg水平均低于对照组(P<0.05),CD8^(+)、Treg水平均高于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,2组治疗后炎症因子TNF-ɑ及IL-6水平均降低(P<0.05),CRP水平均升高(P<0.05),且治疗组治疗后TNF-ɑ及IL-6水平均低于对照组(P<0.05),CRP水平高于对照组(P<0.05)。治疗组治疗期间不良反应总发生率20.00%(14/70),对照组治疗期间不良反应总发生率18.18%(14/77),2组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论清热化瘀养阴方联合西医常规治疗川崎病临床疗效显著,可促进患儿临床症状消退,且无明显不良反应,安全性高,其作用机制可能与调节患儿免疫功能、降低炎症反应水平相关。

左乙拉西坦对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波68例脑电图影响的研究

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)患儿脑电图的影响。方法 收集我院2021年10月至2022年10月门诊诊断BECTS患儿资料,根据抗癫痫发作药物,分为对照组36例和研究组32例。对照组服用奥卡西平(OXC),研究组服用左乙拉西坦(LEV)。比较2组癫痫发作控制效果、脑电图痫样放电改善情况、不良反应发生情况。组间计数资料用χ^(2)检验,等级资料行秩和检验;计量资料用x±s表示,比较用t检验。结果 研究组BECTS控制效果优于对照组(Z=2.596,P<0.05)。研究组脑电图痫样放电改善效果优于对照组(Z=2.045,P<0.05)。研究组癫痫发作控制效果和脑电图痫样放电改善效果均优于对照组(P<0.05)。结论 LEV可有效控制患儿脑电图痫样放电频率和癫痫发作频率,安全有效。

儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告

背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,湖南以DNAH5(18.2%)和DNAAF4(13.6%)基因变异为主。结论中国最常见的PCD相关基因是DNAH11和DNAH5,临床表型以长期咳嗽伴咳痰、慢性鼻窦炎等呼吸道症状为主。

表现为大量蛋白尿的儿童Dent病一例

本文报道1例表现为大量蛋白尿的Dent病患儿诊疗过程。患儿男性,3岁1个月,常规体检时发现有大量蛋白尿,无低白蛋白血症,尿蛋白电泳提示以小分子量蛋白为主,同时伴高钙尿症,有阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,无糖尿,无氨基酸尿,肾脏超声未见肾脏钙质沉着。患儿无生长发育落后及肾脏疾病家族史。完善全外显子组基因检测到OCRL1基因第15号外显子存在1处错义变异c.1477C>T(p.Arg493Trp)。诊断Dent病明确后,限制高钙、高钠及高草酸盐饮食摄入,同时加用枸橼酸钾颗粒及氢氯噻嗪口服。目前随访2个月,尿钙水平下降,肾功能稳定。本文通过典型病例报道及既往文献回顾,以期提高临床医师对该疾病的认识,并为该疾病的诊治提供借鉴。

以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例

目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征。结果患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性。尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍。结论对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现。

在新型冠状病毒感染疫情背景下儿童医院呼吸内科的防控策略

新型冠状病毒肺炎( COVID-19)疫情初期发现儿童不易感,随着疫情的发展,全国各地逐渐发现了婴儿及儿童感染病例。据2月5日报道在患病儿童中最小的发病年龄仅为出生3h的新生儿,最大为17岁。继而2月8日武汉市儿童医院报道全国首例儿童重症COVID-19病例^([1-2])。从《新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案(试行第四版)》,明确了所有人群均为易感人群。

儿童难治性癫痫术后认知功能变化的研究进展

难治性癫痫儿童常伴有不同程度的认知功能障碍,部分患儿需进行癫痫外科手术治疗。随访研究儿童难治性癫痫术后认知功能的变化情况,有助于术前辅助临床决策。多项研究结果显示,术后多数患儿整体认知功能发展较术前无下降甚至改善,术前智商/发育商水平、抗癫痫药物数量及癫痫发作等多因素与术后认知功能预后相关。本文综述儿童难治性癫痫术后认知功能研究进展。

儿童狼疮性肾炎外周血IL-6、血沉、CD4^(+)/CD8^(+)水平变化及其预测价值

目的 探讨儿童狼疮性肾炎(LN)外周血白细胞介素-6(IL-6)、血沉(ESR)、CD4^(+)/CD8^(+)水平变化及其预测价值。方法 选取2019年1月—2022年9月我院收治的120例LN患儿作为观察组,另选取同期体检健康儿童120例作为对照组。比较两组外周血IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+),分析外周血IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+)与系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动度(SLEDAI)的相关性,比较不同预后患儿外周血IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+),分析LN患儿预后影响因素,评价外周血IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+)对LN患儿预后的预测价值。结果 观察组外周血IL-6、ESR高于对照组,CD4^(+)/CD8^(+)低于对照组(P<0.05);LN患儿外周血IL-6、ESR与SLEDAI评分呈正相关,CD4^(+)/CD8^(+)与SLEDAI评分呈负相关(P<0.05);预后不良外周血IL-6、ESR高于预后良好,CD4^(+)/CD8^(+)低于预后良好(P<0.05);SLEDAI评分、IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+)均为LN患儿预后影响因素(P<0.05);外周血IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+)预测LN患儿预后的AUC分别为0.777、0.751、0.788,联合预测AUC为0.921(均P<0.001);进一步对各预测方案预测价值比较显示,外周血IL-6、ESR、CD4^(+)/CD8^(+)联合预测的AUC明显高于单一指标(均P<0.05)。结论 LN患儿外周血IL-6、ESR水平较高,CD4^(+)/CD8^(+)水平下降,且与SLEDAI评分及预后有关,临床检测其水平,可作为LN病情评估及预后预测的血液生化指标,为临床工作提供参考依据。

BOPPPS联合微课模式教学在儿童神经内科临床实践教学中应用价值研究

目的探讨BOPPPS联合微课教学模式在本科学生儿童神经内科临床实习中应用价值。方法 以在我院神经内科实习的儿科系学生为对象,随机分为两组:实验组(n=42)和对照组(n=38)。分别采用BOPPPS教学联合微课模式和传统教学方法进行教学,培训结束后进行临床能力和实践技能考核,满意度及投入度问卷调查。结果 实验组临床能力、满意度、学习投入度均高于对照组,且实验组同学更有意愿选择神经内科作为未来的专科培养方向,但实践技能能力两组差别不明显。结论在儿科神经内科实习培训中应用BOPPPS联合微课模式教学有助于激发学生的学习兴趣,提高理论学习技能,树立未来的执业方向。

儿童支原体肺炎重症化影响因素的研究进展

肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae,MP)感染是一种异质性疾病。在临床中,诊断为支原体肺炎(Mycoplasma pneumoniae pneumonia,MPP)的患儿中,重症支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)、难治性支原体肺炎(refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia,RMPP)和危重症MPP除带来治疗困难、预后差等严重影响儿童生命安全的情况外,还常遗留不同程度的后遗症。分析MPP重症化的影响因素,寻找早期识别MPP重症化的相关预警指标,对于进行早期干预,降低SMPP和RMPP的致残率和减少后遗症的发生,以及降低SMPP和RMPP的病亡率具有重要意义。在临床中,感染MPP的患儿对支原体耐药性、临床表现、实验室指标、影像学表现等,以及支气管肺泡灌洗术(bronchoalveolar lavage,BAL)的应用与MPP重症化发生相关,笔者对上述相关影响因素的研究进展予以综述。

吡咯生物碱相关儿童肝窦阻塞综合征1例

患儿,男,7岁。主诉“纳差10余天,发现转氨酶升高伴腹部膨隆6 d”入院,临床表现为腹胀、肝区疼痛及大量腹水,腹水性质为漏出液;腹部CT检查提示肝密度不均;肝血管超声检查提示门静脉高压征象,三支肝静脉狭窄,腹水;实验室检查除外感染、免疫及肿瘤等病因;结合患儿既往有服用土三七史,诊断吡咯生物碱所致的肝窦阻塞综合征,予对症及低分子量肝素、华法林、去纤苷,抗凝治疗2周,复查肝血管超声提示三支肝静脉狭窄,腹水缓解不明显,最终选择经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗,术后1周,腹水基本消失。术后随访半年,无腹水出现。

血乳酸FGF21在儿童线粒体脑肌病诊断与疗效监测中作用及意义

目的:分析血乳酸、纤维母细胞生长因子21(FGF21)在儿童线粒体脑肌病(ME)诊断与疗效监测中作用及意义。方法:按照1∶1∶1选取2020年8月至2023年2月昆明市儿童医院收治的47例儿童ME患儿(ME组)、47例非线粒体病的肌肉病患儿(肌肉病组)及47例健康儿童(对照组)。给予ME患儿饮食和运动指导、左乙拉西坦、艾地苯醌、维生素C、叶酸、辅酶Q10等对症治疗,治疗后3个月评估疗效,根据疗效将ME患儿分为控制与未控制亚组。治疗前、治疗后1个月和3个月留取空腹血标本,以美国YSI 1500 SPORT型血乳酸分析仪及配套试剂盒检测血乳酸水平,以酶联免疫吸附法及酶标仪检测血清FGF21水平。比较3组治疗前血乳酸、FGF21,使用交互作用系数γ与OR值分析血乳酸、FGF21对儿童ME易感性影响的交互作用,受试者工作特征曲线(ROC)分析血乳酸、FGF21诊断儿童ME的价值,并比较ME不同疗效患儿治疗前、治疗后1个月和3个月血乳酸、FGF21、Newcastle线粒体病评分量表(NMDAS)评分变化,Pearson分析治疗后1个月和3个月血乳酸、FGF21降低值与NMDAS评分降低值相关性。结果:与对照组相比,ME组血乳酸、FGF21升高(t=13.901、38.082,P<0.05);与肌肉病组相比,ME组血乳酸、FGF21升高(t=12.734、35.696,P<0.05);对照组、肌肉病组血乳酸、FGF21相比,无明显差异(t=0.821、1.326,均P>0.05);交互作用分析显示,血乳酸、FGF21共存所致OR值为1350.500,回归系数为7.208,交互作用OR值<两单独因素OR值的乘积,为次相乘模型,γ=1.535>1,血乳酸对FGF21的效应具有正向交互作用;ROC曲线显示,血乳酸+FGF21诊断儿童ME的AUC为0.904,高于血乳酸的0.839及FGF21的0.719,其诊断敏感度为78.72%,特异度为87.23%;病情获得控制患儿治疗后1个月、治疗后3个月血乳酸、FGF21、NMDAS评分低于未控制患儿(P<0.05);相关性分析显示,血乳酸、FGF21治疗后1个月降低值、治疗后3个月降低值与NMDAS评分治疗后1个月降低值、治疗后3个月降低值呈正相关(P<0.05)。结论:ME患儿血乳酸、FGF21升高,两者具有正向交互作用,并与患儿病情、疗效密切相关。