目的：探讨儿童心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium, NVM）的临床特点及治疗效果。方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查（胸部X线片、心电图、超声心动图、心脏磁共振...目的：探讨儿童心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium, NVM）的临床特点及治疗效果。方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查（胸部X线片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等）、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析，并对部分患儿进行随访。 结果：20例NVM患儿中，有家族史者2例，以心功能不全为主要临床表现者16例（80%）,心律失常10例（50%）,无血栓及血栓事件发生；胸部X线检查示心脏扩大者12例（60%），20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现，其中单纯左室病变17例，双室病变2例，合并先天性心脏病9例（45%），合并有扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）3例（15%）及心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis, EFE）4例（20%）；20例NVM首次住院治疗后，16例好转出院，4例放弃治疗；20例NVM患者平均随访7.86个月（1~15月），其中5例（5%）死亡，主要死因为心力衰竭加重；8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解，改良Ross评分较前降低，定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可，左室射血分数（left ventricular ejection fraction,EF）改善明显，差异有统计学意义（t=-3.248,P=0.018）；左室短轴缩短率（shortening fraction, FS）较治疗前增加，收缩末期左室内径（left ventricular end diastolic diameter，LVED）、右室内径（right ventricular end diastolic diameter, RVED）及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值（ratio of noncompacted to compacted myocardial layers，N/C）较治疗前缩小，但差异均无统计学意义（t=0.467,P=0.657）。结论：儿童NVM以心功能不全为主要表现，超声心动图是诊断NVM的主要手段；NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解，短期心脏功能改善可，但总体预后较差。展开更多
目的:探讨CD34、Ⅰ型胶原(collagenⅠ,COLⅠ)、CXCR4在支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的表达及临床意义。方法:利用流式细胞仪(flow cytometry,FCM)检测61例早产儿生后1、3、5、7、28 d外周血中CD34、COLⅠ、CXCR4...目的:探讨CD34、Ⅰ型胶原(collagenⅠ,COLⅠ)、CXCR4在支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的表达及临床意义。方法:利用流式细胞仪(flow cytometry,FCM)检测61例早产儿生后1、3、5、7、28 d外周血中CD34、COLⅠ、CXCR4的表达,并比较CD34、COLⅠ、CXCR4在BPD组及非BPD组间表达的差异。结果:BPD组患儿较非BPD组患儿CXCR4在生后第1天有明显增高[(61.4±13.37)%]。随着日龄的增大,BPD患儿COLⅠ水平在第28天达到高峰[3.42(2.87,4.98)%],而CD34、CXCR4水平降至最低[(0.67±0.25)%;(31.9±13.48)%]。重复测量设计方差分析显示,日龄的增大及CD34、COLⅠ、CXCR4水平的变化对BPD的发生存在交互作用(F=77.66,P=0.000)。ROC曲线分析显示,COLⅠ的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.867,高于CD34、CXCR4,且当COLⅠ值为1.3%时,敏感度为69.7%,特异度为86%。不同时间点BPD各组测量值比较均有统计学意义(P=0.000)。结论:循环纤维细胞的COLⅠ水平高表达及CD34、CXCR4水平持续降低与BPD的发生密切相关。展开更多
目的:研究粒径对超顺磁性氧化铁(superparamagnetic iron oxide,SPIO)纳米颗粒T1和T2弛豫效能的影响,并选取超小粒径SPIO(ultra-small SPIO,USPIO)探究其作为磁共振T1-T2双增强对比剂在体内成像应用中的特点。方法:采用共沉淀法制备3种...目的:研究粒径对超顺磁性氧化铁(superparamagnetic iron oxide,SPIO)纳米颗粒T1和T2弛豫效能的影响,并选取超小粒径SPIO(ultra-small SPIO,USPIO)探究其作为磁共振T1-T2双增强对比剂在体内成像应用中的特点。方法:采用共沉淀法制备3种不同粒径的SPIO。测定样本基本理化性能和磁学特性,采用临床3.0T MRI成像仪,研究不同MRI序列下USPIO大鼠体内对比增强成像特点。结果:成功制备3种不同粒径的SPIO:[A:(14.14±4.94)nm;B:(28.30±7.65)nm;C:(93.81±33.01)nm],测得在不同磁场强度下的T1、T2弛豫效能。小粒径的SPIO纳米颗粒具有更低的r2/r1(0.5 T:2.14),是潜在的T1、T2双增强对比剂,且低磁场下具有更低的r2/r1,有利于T1增强显影。大鼠成像显示,USPIO在T2加权成像序列下能明显降低肝脏T2成像信号,在短TE的T1加权序列下能明显提高肝脏、心血管T1信号,具有较小分子对比剂更长的成像时间窗。结论:粒径是影响SPIO弛豫效能的重要参数,USPIO具有更低的r2/r1比,是潜在的T1、T2双增强对比剂。展开更多
文摘目的:探讨CD34、Ⅰ型胶原(collagenⅠ,COLⅠ)、CXCR4在支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的表达及临床意义。方法:利用流式细胞仪(flow cytometry,FCM)检测61例早产儿生后1、3、5、7、28 d外周血中CD34、COLⅠ、CXCR4的表达,并比较CD34、COLⅠ、CXCR4在BPD组及非BPD组间表达的差异。结果:BPD组患儿较非BPD组患儿CXCR4在生后第1天有明显增高[(61.4±13.37)%]。随着日龄的增大,BPD患儿COLⅠ水平在第28天达到高峰[3.42(2.87,4.98)%],而CD34、CXCR4水平降至最低[(0.67±0.25)%;(31.9±13.48)%]。重复测量设计方差分析显示,日龄的增大及CD34、COLⅠ、CXCR4水平的变化对BPD的发生存在交互作用(F=77.66,P=0.000)。ROC曲线分析显示,COLⅠ的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.867,高于CD34、CXCR4,且当COLⅠ值为1.3%时,敏感度为69.7%,特异度为86%。不同时间点BPD各组测量值比较均有统计学意义(P=0.000)。结论:循环纤维细胞的COLⅠ水平高表达及CD34、CXCR4水平持续降低与BPD的发生密切相关。
