不同内镜评分法评估儿童克罗恩病疾病活动度的价值

目的探讨不同内镜评分法在评估儿童克罗恩病(Crohn's disease,CD)疾病活动度中的价值。方法收集2018年1月—2023年1月于重庆医科大学附属儿童医院明确诊断的CD患儿70例,根据儿童克罗恩病活动指数(Pediatric Crohn's Disease Activity Index,PCDAI)对患儿进行临床疾病活动度评分,根据内镜下表现进行内镜镜评分。采用Spearman秩相关分析评价各内镜评分方法与PCDAI及实验室指标之间的相关性,采用Kappa检验评价结肠镜及胶囊内镜评分法与PCDAI判断CD活动度的一致性,采用受试者操作特征曲线分析实验室指标预测内镜下活动度的诊断效能。结果PCDAI得分与克罗恩病内镜下严重程度指数(Crohn's Disease Endoscopic Index of Severity,CDEIS)得分(r_(s)=0.696,P<0.01)、克罗恩病简化内镜评分(Simple Endoscopic Score for Crohn's Disease,SES-CD)得分(r_(s)=0.680,P<0.01)、Lewis评分得分(r_(s)=0.540,P<0.01)及胶囊内镜克罗恩病指数(Capsule Endoscopy-Crohn's Disease Index,CE-CD)得分(r_(s)=0.502,P<0.01)均呈中度正相关。所有内镜评分法与PCDAI在判断CD活动度中的一致性较差(Kappa=0.069~0.226)。红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血细胞比容(hematocrit,HCT)、血清白蛋白(serum albumin,ALB)水平与PCDAI得分、结肠镜评分法(CDEIS、SES-CD)得分均呈中度相关(|r_(s)|=0.581~0.725,P<0.01),与各胶囊内镜评分法得分相关性弱(P<0.05)。ESR、CRP预测PCDAI、CDEIS、SES-CD、Lewis评分下CD疾病活动的曲线下面积高于HCT、ALB(P<0.05)。结论内镜评分法中CDEIS、SES-CD、Lewis评分、CE-CD可用于评估儿童CD是否存在疾病活动,但与PCDAI评估下的疾病活动度不完全一致。ESR、CRP水平升高可预测临床及内镜下儿童CD疾病活动。

伊伐布雷定在儿童心血管疾病中的应用进展

伊伐布雷定作为特异性I_(f)电流抑制剂,因其在降低心率的同时不影响心肌收缩力和血压,已广泛应用于成人慢性心力衰竭的治疗,并且在多种快速性心律失常中亦展现出良好的治疗效果。但伊伐布雷定在儿童心血管疾病的应用还有很多限制,该文就目前国内外关于伊伐布雷定治疗儿童心血管疾病的研究进展进行综述,以期为儿童心血管医生提供指导。

易误诊为炎症性肠病的肠道感染性疾病

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)在全球发生率逐年增高,其中约25%在儿童期(<18岁)确诊[1]。儿童IBD常比成人期发病的病变更广泛、更严重[2]。克罗恩病(Crohn’s disease,CD)是IBD主要的亚型,在儿童IBD中占59%~73%;而溃疡性结肠炎是另一亚型,约占24%~32%[3],两者的临床表现可能存在较大差异。CD发病率升高可能与临床对IBD的认识提高、内镜检查率和影像学检查率增加,以及与人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)和其他免疫抑制所致的结核病的发生有关[4]。

儿童急性淋巴细胞白血病直接医疗成本分析

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿直接医疗成本及构成比,为医疗制度的改革提供参考依据,为白血病患儿的规范治疗提供保障。方法收集2015年1月至2018年4月重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的ALL患儿110例,描述性分析ALL患儿的直接医疗成本,探讨其主要构成比。结果ALL患儿规范治疗期间,直接医疗成本主要由门诊费用(平均23597元)、一日化疗病房治疗费用(平均23216元)及普通病房住院费用(平均158152元)三部分构成,在这些费用中,其中药品费、治疗费及化验费所占比例较大。平均报销比例为59.1%(93415/158152),从住院时长上看,ALL患儿平均住院时间为131 d,日均住院费用为1207元(158152/131)。结论降低药品费用,规范的治疗和检查能降低医疗成本。全方位、多角度为白血病患儿家庭提供支持,为患儿的治疗提供有力保障。

儿童EB病毒T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病诊治进展

EB病毒(EBV)T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus positive T/NK cell lymphoproliferative diseases,EBV+T/NK-LPDs)是一组T细胞和(或)NK细胞感染EBV后克隆性增殖、浸润组织器官的异质性疾病。在儿童及青少年中,EBV+T/NK-LPDs与恶性肿瘤相关的疾病主要包括T/NK细胞型慢性活动性EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)和儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood,STLC)。

BRAFV600E突变与儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及预后的相关性分析

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基因突变与其临床特征及预后之间的相关性。结果:78例患儿中BRAF V600E基因突变阳性41例(52.6%),MAP2K1基因突变阳性8例(10.3%),BRAF Exon 12突变阳性1例(1.3%),ARAF基因突变阳性1例(1.3%),PIK3CA基因突变阳性1例(1.3%)。BRAF V600E基因突变与LCH患儿性别、年龄、多系统受累、危险器官受累、中枢神经(CNS)危险性病变、早期治疗反应无明显统计学相关性(P>0.05),与LCH复发及无事件生存(EFS)也无明显统计学相关性(P>0.05)。结论:LCH是一种炎性髓系肿瘤,BRAF V600E基因突变与其临床特征、早期治疗反应、复发及预后无关。

单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析

目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。

床旁超声心动图诊断1例儿童左侧冠状动脉异常起源于无冠窦

患儿男,13岁5个月,运动后意识丧失1.5h,经心肺复苏后意识未恢复;既往体健,无特殊家族史。查体:昏迷状,双侧瞳孔等大,直径4mm,对光反射迟钝;皮肤弹性差,膝关节以下皮肤瘀斑,四肢皮温降低;心音低钝,双肺闻及大量湿啰音。床旁超声心动图:左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)47%,室间隔及左心室后壁稍厚,室壁动度减低;爆发性心肌炎?胸部X线片:双肺广泛渗出性病变,肺水肿可能。

重庆地区儿童耐药结核病患者耐药情况及临床特征分析

目的本研究旨在分析重庆地区耐药结核病(DR-TB)患儿的耐药谱、耐药位点及临床特征。方法以2014年1月至2022年12月重庆医科大学附属儿童医院收集的296株结核分枝杆菌(MTB)菌株及其对应患儿为研究对象。采用比例法药物敏感性试验(DST)检测耐药性,用全基因组测序(WGS)检测耐药位点。回顾性分析DR-TB患儿的临床特征。结果经比例法DST检测,17.2%(51/296)菌株为DR-TB,WGS未发现新的耐药位点。敏感组240例,耐药组51例。耐药组女性、复治、重症结核病、肺结核合并肺外结核、使用二线药物、治疗失败或死亡比例均高于敏感组,但卡介苗接种率低于敏感组,差异均有统计学意义(P<0.05)。共288例患儿完成胸部CT检查,与敏感组相比,耐药组累及双侧肺部比例更高,累及肺叶数量也更多,更容易累及右下叶,坏死比例也更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。与敏感组相比,耐药组患儿抗酸染色涂片≥1次阳性的比例更高,T-SPOT.TB阳性率更低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论重庆地区儿童DR-TB比例较高,耐药位点与成人相近。女性、复治、未接种卡介苗可能与DR-TB相关,DR-TB患儿肺野受累更广,更易出现肺坏死、扩散至肺外器官并进展为重症,且治疗失败或死亡比例较高。DR-TB患儿整体病原检测阳性率更高,但免疫学检查阳性率偏低,可能存在免疫功能抑制。

经支气管镜下肺活组织检查在儿童呼吸系统疾病的应用进展

现代儿科呼吸介入技术不断发展,以经支气管镜下肺活组织检查为代表的介入技术为儿童呼吸系统疾病的诊断提供了重要的病理学诊断价值。随着临床的不断探索与经验积累,肺活检在儿童呼吸系统疾病中的诊断与鉴别诊断作用越来越重要。现本文就儿童经支气管镜下肺活组织检查的应用现状进行阐述。

儿童幽门螺杆菌三联疗法根除疗效及影响因素分析

目的探索重庆地区儿童幽门螺杆菌(H.pylori)三联疗法根除疗效及影响因素。方法收集消化科门诊就诊的156例疑似H.pylori感染儿童的胃黏膜标本,进行H.pylori培养、药敏试验和基因检测。H.pylori感染诊断明确的患儿接受三联疗法根除治疗,计算三联疗法根除率并分析疗效的影响因素。结果156例疑似H.pylori感染儿童中符合H.pylori诊断标准的有138例,其中109例接受14天的标准三联方案(奥美拉唑+阿莫西林+克拉霉素)根除治疗,男53例、女56例,平均年龄(9.6±3.0)岁,最终64例(58.7%)根除成功。95例患儿H.pylori培养阳性,克拉霉素敏感株根除率81.6%(40/49)显著高于耐药株34.8%(16/46),差异有统计学意义(P<0.01)。95例患儿中87例行基因检测,根据基因检测结果克拉霉素敏感株根除率为76.2%(32/42),显著高于耐药株42.2%(19/45),差异有统计学意义(P<0.01)。患儿性别、年龄、内镜诊断、黏膜组织病理炎症程度、CYP 2 C 19基因多态性、毒力基因vacA与cagA与标准三联方案根除率无关(P>0.05)。结论标准三联疗法不适合重庆地区儿童H.pylori治疗,以药敏试验为基础的个体化治疗方案是更好的选择。

射频消融治疗儿童预激性心肌病1例病例报告

1 病例资料女,1岁5月龄时以“发现心脏增大1周余”于2019年7月就诊于重庆医科大学附属儿童医院(我院)心内科。1周前患儿因咳嗽在当地医院完善X线胸片显示心影增大,转诊至我院。心脏彩超检查提示左室、左房增大,室间隔及左室后壁动度降低,左室心内膜增厚回声增强,左室心肌不紧合,左室射血分数(LVEF)及左室短轴缩短率(FS)降低。

儿童哮喘与睡眠呼吸障碍的相关性

哮喘作为儿童常见的呼吸系统疾病之一,是一种以慢性气道炎症及气道高反应性为特征的异质性疾病。流行病学研究[1-3]显示,1990-2010年我国儿童哮喘患病率为1.09%~3.02%,每10年约增加50%;各年龄组患病率均呈上升趋势[4]。哮喘严重影响儿童的健康、学习和生活,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。尽管目前有基于证据的评估和治疗指南,仍有>20%的儿童哮喘未达良好控制,可能与患儿家属依从性差、治疗不规范、对共患病诊治不足等有关[5]。

儿童药物性肝损伤研究趋势及热点的文献计量学分析

目的探讨儿童药物性肝损伤(DILI)研究的分布特点、发展现状和趋势热点,并与DILI总体研究情况进行对比,为儿童DILI研究提供参考。方法检索Web of Science核心合集数据库中1999年1月1日至2023年3月22日发表的儿童DILI及DILI相关文献,采用CiteSpace 6.1.R6 Advance软件对儿童DILI及DILI相关研究的发文量、国家/地区、机构、关键词进行可视化分析。结果共检索到相关文献18757篇,最终纳入4640篇,包括儿童DILI 334篇和DILI 4306篇。可视化分析结果显示,DILI发文量总体呈稳定上升趋势,儿童DILI发文量处于波动状态,无明显发展趋势;美国、中国发文量分别位居第1,2位,研究机构以国外高校、医院、职能监督机构为主;关键词分析提示,DILI研究侧重发病机制、相关共病、诊治评估、风险预测、疾病管理等方面,并有与新的数据处理、分析技术相结合的趋势;儿童DILL集中于DILI相关风险的基础研究,趋向于DILI的风险管理。结论应创新DILI的研究模式,重视和深入研究儿童DILI的发病机制、风险预测和疾病管理。

心脏再同步化治疗在儿童心力衰竭中应用

心脏再同步化治疗(CRT)作为成人心力衰竭的一种重要非药物治疗手段,在儿童心力衰竭中的应用受到了越来越多的关注及应用,也已被初步证明在部分原发病导致的心力衰竭中有良好的疗效。本文回顾了近年来CRT在先天性心脏病、起搏诱导性心肌病等不同病因导致的儿童心力衰竭中的应用及其疗效、植入形式和不良反应,并对其进一步发展做出展望,以期为CRT在儿童心力衰竭中的适时应用提供参考。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂与肺相关疾病的研究进展

组蛋白去乙酰化酶抑制剂(histone deacetylase inhibitor,HDACi)作为一类表观遗传调控药物,在调控细胞周期、增殖分化方面发挥着重要作用。目前多种HDACi已被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于某些血液系统恶性肿瘤[1-6],如白血病。

儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病变研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身多脏器系统的自身免疫性疾病,在儿童期起病的SLE通常表现为更严重的临床症状及更差的预后。血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathies,TMA)是SLE的一种罕见的并发症,由Symmers W C[1]于1952年首次提出,发生于1%~4%的SLE肾脏中[2-5]。肾脏TMA的特征性病理表现是基底膜上内皮细胞肿胀、内皮下空间增宽和肾小球和/或小动脉和毛细血管中的多个纤维蛋白微血栓形成引起血管腔部分或完全阻塞[5-7]。SLE合并TMA(SLE-TMA)患者临床表现包括血小板减少症、微血管病性溶血性贫血、神经系统表现等,并伴有肾功能严重下降,甚至多器官功能衰竭[3,8]。SLE-TMA临床表现相对严重,有不良肾脏预后,极大地增加了SLE死亡风险[9-10]。因此,提高对SLE-TMA发病机制、临床表现及治疗手段的认识和及时明确诊断并制定治疗方案,对降低SLE病死率、改善疾病预后显得极为重要。

儿童腺病毒肺炎发病机制及诊治进展

腺病毒肺炎是人腺病毒(human adenovirus,HAdV)感染导致的肺部炎症,是儿童群体中社区获得性肺炎中病毒肺炎的主要类型之一。近年来,腺病毒肺炎的发病率呈上升趋势。儿童重症腺病毒肺炎因其易发生并发症、易留下后遗症和高病死率而引起世界范围的关注。随着新型病毒检测方法应用、腺病毒肺炎发病机制的深入研究和新的诊疗方法在临床上的应用,腺病毒肺炎的预后有望进一步改善。为了进一步提高临床工作者对腺病毒肺炎的认识,本文就儿童腺病毒性肺炎的发病机制、诊断和治疗作一综述。

间充质干细胞治疗早产儿支气管肺发育不良研究进展

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是一种常见于早产儿的慢性呼吸系统疾病,对于早产儿的生命健康有着巨大的威胁,并对患儿神经系统等各个系统发育有着不良影响。随着新生儿重症监护技术的不断发展,极低出生体质量儿及超低出生体质量儿的存活率不断上升,BPD的发病率也随之升高,然而早产儿BPD的预防、治疗和管理仍然是一大难题.

儿童多发性大动脉炎诊治进展

多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)是一种主要累及主动脉及其重要分支,包括冠状动脉或肺动脉的慢性、肉芽肿性血管炎,是儿童时期最常见的大血管炎[1]。据Kerr G S等[2]报道约30%TA于儿童时期起病。由于缺乏特异的临床表现,儿童TA延迟诊断时间约为成人的4倍[2],病死率可高达35%[1]。近年来,对儿童TA研究不断深入,对儿童TA的认知也不断加深。本研究就儿童TA的流行病学、发病机制、临床特征、活动性评估、诊断及治疗进展方面作一综述。