新生儿遗传性耳聋及听力筛查

耳聋是人类一种最常见的感觉系统缺陷。在世界范围内新生儿中听力障碍率为0．1-0．3％，其中约50％系遗传因素所致。遗传性听力损失根据是否伴有耳外组织的异常或病变分为综合症性听力损失（syndromic hearing loss，SHL）和非综合症性听力损失（nonsyndromic hearing loss，NSHL）^[1]。

外毛细胞电致运动的分子基础

哺乳类动物对外界刺激声信号的高度精确的分辨产生于它们的耳蜗内感音器官的机械放大机制，其增益可达数千倍之多。这个增益值在小刺激声强时最大，但随着刺激声强的增强而渐减小。1983年Davis首先提出了耳蜗放大器的概念（cochlear amplifier）。耳蜗放大器也称耳蜗主动过程（active process），是指内耳将低强度声音信号进行机械放大的一系列过程，具体说就是指毛细胞通过某种形式的运动以反馈机制影响听觉感受器局部的机械振动．从而使微弱的声音刺激信号得以放大。