我国儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊疗现状的多中心研究

目的 了解我国儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征（NS）的诊疗现状,评价2009年《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南》（试行稿）（简称《指南》）的适用性和推广性.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制定激素敏感、复发/依赖NS诊疗现状调研表和单位诊断信息表,分发至全国各协作单位进行回顾性病例登记,全国共19个省27个市2个自治区和4个直辖市的37所协作医院参与,对2008年和2011年首次于调研单位确诊为激素敏感、复发/依赖NS,年龄≤18岁的住院患儿进行回顾性调查分析.结果 原发性肾病综合征（PNS）患儿占同期泌尿系统疾病住院患儿总数的20.0％（7 444/37 134）.共3 725例激素敏感、复发/依赖NS患儿纳入研究,男女比例3.2：1,年龄2个月～18.0岁,中位数（四分位间距）年龄4.1岁（4.2）岁.临床分型以单纯型（3 186例,85.5％）为主,肾炎型为539例（14.5％）.初发2 825例（75.8％）,复发1 050例（28.2％）,频复发749例（20.1％）,激素依赖NS 221例（5.9％）.确诊时尿蛋白定性以3＋ ～4＋（3 260例,占87.5％）为主,24 h尿蛋白定量中位数（四分位间距）为112.0（109.3）mg/kg,平均血浆白蛋白水平为（17.9＆#177;6.4）g/L,血胆固醇水平为（10.0＆#177;3.1） mmol/L.初发治疗以口服泼尼松为主,为92.8％（2 622/2 825）,剂量为2 mg/（kg＆#183;d）.尿蛋白转阴中位时间为9（6）d,96.1％（2 714/2 825）的患儿于4周内转阴,4～8周转阴的仅占3.6％（101/2 825）.足量激素使用的中位时间2008和2011年分别为30（14）d和31（14）d,激素总疗程的中位数为10个月.复发、频复发/激素依赖NS的治疗均以再次使用足量激素为主,分别占38.3％ （402/1 050）和33.6％（252/749）.复发、频复发/激素依赖NS患儿经不同治疗方案治疗后尿蛋白转阴率分别为77.5％ （814/1 050）和75.4％（565/749）,尿蛋白转阴的中位时间为8（7）d和8（8）d.频复发/激素依赖NS患儿中有53.7％（402/749）加用免疫抑制剂,首选环磷酰胺211例（52.5％）,其后依次为环孢素108例（26.9％）,霉酚酸酯70例（17.4％）和他克莫司40例（10.0％）.24.0％（894例）的患儿加用血管紧张素转换酶抑制剂类药物,0.8％（28例）加用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物以及2.8％（106例）加用左旋咪唑.结论 近年来我国儿童PNS的住院患儿数占泌尿系统疾病住院患儿总数的比例较为稳定,发病高峰在学龄前期,以男孩和初发病例多见.《指南》（试行稿）推荐的诊断标准更适合我国PNS患儿使用,尚待进一步推广.《指南》推荐的治疗方案有较好的近期疗效,长期疗效有待进一步研究.

中国儿童IgA肾病治疗现状多中心回顾性研究

目的 中国儿童IgA肾病治疗现状尚不明确,本研究探讨中国儿童IgA肾病治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供基本数据.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家三级甲等医院,对2008年7月1日至2011年6月30日收治的18岁及以下经肾脏病理确诊的IgA肾病患儿进行调查,收集一般信息、临床表型及治疗状况,分析治疗状况.结果 共35家三级甲等医院参加了此次调研,共纳入1417例,男952例（67.2％）,女465例（32.8％）,年龄0.5～18.0岁,中位年龄10.0岁.临床表型依次为血尿和蛋白尿型524例（37.0％）、肾病综合征型433例（30.6％）、孤立性血尿型224例（15.8％）、急性肾小球肾炎型180例（12.7％）、慢性肾小球肾炎型26例（1.8％）、急进性肾小球肾炎19例（1.3％）、孤立性蛋白尿11例（0.8％）.血尿和蛋白尿型的主要用药依次为血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物（49.6％）、口服激素（41.4％）、静脉甲泼尼龙（20.8％）、雷公藤制剂（18.7％）、环磷酰胺（11.3％）等.肾病综合征型的主要用药依次为口服激素（76.2％）、ACEI和（或）ARB类药物（60.5％）、环磷酰胺（40.0％）、静脉甲泼尼龙（31.2％）和雷公藤制剂（10.6％）等.结论 本研究为国内首次进行的全国范围儿童IgA肾病治疗现状调研,对于肾病综合征型的治疗分别以激素、ACEI和（或）ARB和环磷酰胺为主,激素和免疫抑制剂对于其他类型IgA肾病的应用和适应证有待研究.

慢性肾衰竭肾脏替代治疗现状调查多中心研究

目的 调查我国2007年至2011年≤18岁住院患儿中慢性肾衰竭病例的肾脏替代治疗情况及转归.方法 制定统一的儿童慢性肾衰竭肾脏替代治疗现状调研表,分发至28家参研医院进行回顾性病例登记,进行相关资料统一汇总、分析.结果 2007年1月1日至2011年12月31日28间医院住院患儿确诊慢性肾衰竭1033例,474例患儿接受肾脏替代治疗,占45.9％.380例慢性肾衰竭患儿接受血液透析治疗,133例次出现急性并发症,占35.0％；119例次出现慢性并发症,占31.3％.177例患儿接受腹膜透析治疗,79例次出现并发症,占51.0％.47例患儿接受肾移植治疗,9例出现排斥反应.结论 我国儿童慢性肾衰竭肾脏替代治疗水平有较大提高,但发展不平衡.维持性透析仍以血液透析为主,腹膜透析发展较为滞后.儿童肾移植治疗仍在起步阶段.