A型肉毒毒素注射在脑性瘫痪儿童上肢中的临床应用进展

脑性瘫痪（cerebral palsy,CP）简称脑瘫,是指出生前到出生后发育时期非进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,伴智力、语言、心理等方面的障碍。痉挛是大部分CP儿童在其一生中所需面临的问题,痉挛可以带来一系列的生理及心理上的障碍,如引起肌肉的过度收缩,减少肌肉体积,最终引起关节活动度的改变、跟腱的挛缩,所以痉挛的系统管理在其治疗方面占有重要的地位。

纤维支气管镜下带囊支架置入术治疗儿童气管狭窄2例

目的通过纤维支气管镜下带囊支架置入术治疗儿童气管狭窄,观察近期疗效和并发症。方法例1,女,4月龄,因＂发现心脏杂音3个月余,咳嗽10 d渐加重,伴发热、喘息3 d＂入院,诊断为膜周部＋肌部室间隔缺损,房间隔缺损（继发孔型）,肺动脉高压,主气道下段及左右主支气管变形狭窄。行肺动脉环缩术,房间隔、室间隔缺损修补术＋主动脉悬吊术成功后,术后2个月内3次撤离呼吸机均未成功。例2,女,1岁10个月,因＂咳嗽1个月余＂入院,诊断为左主支气管狭窄,EBV相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症。左侧支气管狭窄致使排痰困难,肺部反复感染,左肺气肿。2例患儿家长在充分了解纤维支气管镜下带囊支架置入术可能的风险后签署知情同意书。采用＂边麻边进＂方法行气道黏膜表面麻醉,例1和例2选择带囊支架长度分别为24和29 mm,直径均为4 mm（均经雷帕霉素处理）,由支架导入器送入纤维支气管镜,在纤维支气管镜直视下释放带囊支架,然后退出支架导入器。结果 2例患儿置入带囊支架后狭窄段气管扩张良好,带囊支架放置2~3个月随访,未见肉芽组织增生等并发症。结论纤维支气管镜下带囊支架置入术治疗气管狭窄近期疗效较好,远期疗效尚待观察。

完全植入式静脉输液港在儿童血液肿瘤中的临床应用和护理

目的探讨完全植入式静脉输液港(TIVAP)在肿瘤患儿化疗过程中的应用方法和护理效果。方法分析八一儿童医院血液肿瘤科护理的10例肿瘤患儿应用TIVAP的使用情况及护理效果。结果本研究中,10例患儿在化疗过程中应用TIVAP无外渗、外漏现象,无导管相关性血行感染等并发症。结论在肿瘤患儿化疗过程中应用TIVAP解决了反复静脉穿刺的困难,减轻了化疗对肿瘤患儿外周血管的损害,同时导管相关感染机率降低,减轻了患儿的痛苦,提高了肿瘤患儿的生存质量。

体外膜肺氧合在儿童先天性心脏病术后心功能衰竭救治中的应用

目的探讨体外膜肺氧合(ECMO)技术在先天性心脏病术后出现心功能衰竭患儿救治中临床应用。方法回顾性总结2012年6月至2015年9月间,在本院行先心病手术并接受ECMO辅助患儿临床资料。结果共20例先天性心脏病患儿术后因心功能衰竭接受ECMO支持,年龄2 d^1岁;体重3~10 kg;共有14例撤离ECMO(撤机率70%),存活出院9例(存活率45%),死亡11例,其中6例为心功能无法恢复撤机失败,5例撤机后死于并发症。心功能无法恢复及ECMO支持过程中的并发症是导致此类患儿死亡的主要原因。结论对于出现严重心功能衰竭的先天性心脏病术后患儿,及时快速进行ECMO支持,提高管理水平减少并发症,能够提高此类患儿存活率。

儿童脑损伤95例临床转归分析

目的分析非外伤性小儿脑损伤病因及类型,揭示不同脑结构损伤患儿积极干预后的临床发育轨迹。方法收集头颅MRI提示脑结构损伤患儿95例,按损伤部位进行分类,采用综合干预康复治疗,通过病史收集、影像学、视频脑电图、丹佛发育筛查(DDST)和Gessel智商测定进行随访监测。结果新生儿期发生的脑损伤81例,占85.3%;其中PVL和枕区脑损伤共54例,占56.3%;持续积极干预智能明显进步者占83.1%(79/95);脑白质损伤癫痫发生率为27.8%(10/36),累及皮层的脑损伤癫痫发生率约66.1%(39/59),除双侧重度脑损伤外,语言发育受损程度多较轻。结论围产期是小儿脑损伤发生的主要时期。损伤类型以脑室旁白质软化、枕区灰白质损伤最常见,有足够健全的脑组织是发挥代偿的基础。小儿脑损伤代偿能力强,持续早期干预能有效降低残障出现,发育轨迹可以逆转。癫痫出现时间常伴随局部皮层功能的启动而发生,控制癫痫发作是进步的前提条件。

1750例遗传咨询儿童细胞遗传学研究

目的探讨遗传咨询儿童染色体核型情况,研究染色体异常与疾病的关系。方法对1 750名遗传咨询儿童进行外周血染色体核型分析。用多重连接探针扩增技术(MLPA)检测染色体的亚端粒,确定小标记染色体(SMCs)的来源。结果共检出异常核型242例,异常率13.8%。常染色体数目异常181例,占异常核型的74.8%;常染色体结构异常28例,占11.6%;性染色体异常22例,占9.1%;染色体多态性11例,占4.5%。发现1例45,XX,psu dic(11;9)(p15;p24)核型,该核型为世界首次报道。结论染色体异常是导致儿童生长发育迟缓、智力低下和性分化异常等疾病的重要原因之一,常规染色体检查,可为临床诊断和治疗提供科学依据。

儿童Alport综合征COL4A5基因4种新突变分析

目的分析4例儿童Alport综合征的基因型和临床表型特点。方法总结4例患儿的临床特点,采用外显子捕获-第二代测序技术对4例诊断为Alport综合征患儿的COL4A5、COL4A4和COL4A3基因进行突变检测。结果 4例均为男性,年龄6～8岁,首发症状均为血尿,均伴有不同程度的蛋白尿。1例表现为高频听力区受损,1例右侧视网膜脱色素改变。4例肾功能均正常。肾穿刺活检电镜检查均显示典型Alport综合征基底膜病变。在4个家系中发现4种COL4A5基因突变,分别为Gly132Glu、Gly1238Arg、Gly267Arg和Gly1033Ser,均为未报道的新突变。经家系验证Gly132Glu和Gly1033Ser为新生突变。用SIFT和PolyPhen软件进行蛋白功能预测均显示4种突变为有害突变。结论本研究采用外显子捕获-第二代测序技术共检测到4种COL4A5基因新突变,其中2种为新生突变。为人类Alport综合征基因突变数据库增添了4个新成员,对进一步研究中国人群Alport综合征的发病机制以及遗传咨询和产前诊断有重大意义。

体外膜肺氧合在中国儿童重症医学领域的开展现状

体外膜肺氧合技术是一种能够在较长时间内进行心肺支持的体外生命支持技术。该文分别对国内外体外膜肺氧合技术在临床应用情况进行介绍,并对制约体外膜肺氧合技术在国内儿童重症医学领域开展的因素进行分析。希望中国儿科体外膜肺氧合技术加快开展,促进儿童重症医学技术体系的建设和完善。

2岁前脑性瘫痪儿童肉毒毒素使用研究分析:系统评价

脑性瘫痪（cerebral palsy,CP）简称脑瘫,是指出生前到出生后发育时期非进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,常表现为姿势及肌张力等方面问题,伴智力、语言、心理等方面的障碍。BTX-A具有解痉见效快、选择性强、副作用小等优点。自从1994年Koman等第一次介绍其在CP儿童中的应用价值后,其已逐渐成为该领域重要治疗手段之一。

经脐三通道腹腔镜治疗儿童精索静脉曲张

目的探讨单纯经脐入路腹腔镜手术治疗儿童精索静脉曲张的可行性、疗效及操作配合。方法2009年12月至2010年12月，共完成8例经脐腹腔镜精索静脉高位结扎术，全部为左侧。结果全部患儿手术均获成功，平均手术时间22（15—28）min，术中未出现中转成标准腹腔镜或开放手术，未多置入Troear，术后平均住院时间3d。随访6—12个月，无复发，无睾丸回缩、萎缩等。脐部手术切口愈合良好，瘢痕不明显。结论经脐腹腔镜手术治疗儿童精索静脉曲张安全可靠，手术瘢痕隐蔽，外型更加美观。

血浆置换在儿童重度毒蕈中毒救治护理中的应用

目的探讨血浆置换在儿童毒蕈中毒救治护理中的疗效。方法对2013年1~9月本院收治的7例重度毒蕈中毒患儿进行床旁血浆置换治疗,血浆置换次数1~4次/例,共计18次。治疗前做好患儿和家属的心理护理及准备措施;治疗过程中密切监护,积极防治并发症等。结果整个血浆置换过程中,7例患儿均无不良反应。入住儿童重症监护中心2周后患儿病情均好转后转出。结论及时进行血浆置换能提高毒蕈中毒的救治成功率。密切观察患儿病情及切实采取针对性的护理措施,能够保证治疗的有效性、连续性和安全性。

目标监测法在综合性ICU医院感染控制中的应用与效果

目的探讨目标监测在综合性ICU感染控制中的应用与效果。方法目标监测2009年11月至2010年4月入住综合性ICU患者,并对监测资料进行分析。结果目标监测期间感染率比上年同期明显下降,差异具有统计学意义(P<0.01);医院感染以下呼吸道感染为主。结论实施目标监测,可提高医护人员医院感染监控意识,通过加强环节质量和过程管理,促使监控质量持续改进。

血浆置换在儿童危重自身免疫性疾病中的应用

目的观察血浆置换技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效及安全性。方法经股静脉或锁骨下静脉建立血管通路，对8例危重自身免疫性疾病患儿进行17次血浆置换治疗，病种分别为Guillain—Barre二氏综合征、类脊髓灰质炎综合征、系统性红斑狼疮、巨噬细胞活化综合征、Steven—Johnson二氏综合征和过敏性紫癜，男孩6例，女孩2例，年龄（10．2±3．7）岁（2岁3月-14岁），接受17次经股静脉或锁骨下静脉建立血管通路的血浆置换治疗，每次置换血浆量50～100ml／kg，每隔1～3日1次，共置换1-3次。1例系统性红斑狼疮和1例巨噬细胞活化综合征患儿同时联合连续性静脉静脉血液滤过治疗，8例患儿均联合糖皮质激素、免疫球蛋白或免疫抑制剂治疗。观察治疗前后临床症状、体征、血生化及自身抗体等变化。结果经血浆置换及综合治疗，7例患儿临床症状及生化指标明显好转，1例过敏性紫癜患儿治疗后无明显好转；有效率87．5％，8例患儿均存活。17次血浆置换治疗均顺利完成，治疗过程中1例次出现一过性荨麻疹，未见休克、严重出血倾向及感染等严重并发症。结论血浆置换联合其他综合治疗可迅速改善危重自身免疫性疾病患儿病情，明显提高生存率。

抗磷脂抗体与儿童狼疮性肾炎

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)抗磷脂抗体的阳性率及其与肾脏损害的临床表现/病理分型的关系。方法回顾性分析1997年—2009年确诊LN同时送检抗磷脂抗体的住院患儿的临床和病理资料。结果共50例患儿符合纳入标准,男11例、女39例,平均就诊年龄(11.8±2.1)岁。全部患儿均检测狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL),31例检测抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体,其中抗磷脂抗体阳性44例(88.0%),LA、aCL和抗β2-GPI抗体的阳性率分别为80.0%、52.0%和67.7%。抗磷脂抗体阳性与阴性的LN患儿相比,肾病水平蛋白尿、肉眼血尿、高血压和肾功能异常的差异无统计学意义(P均>0.05)。44例患儿进行了肾脏活检,抗磷脂抗体阳性和阴性LN患儿的病理分型差异无统计学意义(P=0.322),Ⅴ型LN仅见于抗磷脂抗体阳性的病例;肾小球微血栓的发生率为20.5%(9/44例),其中18.2%(8/44例)检测抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体阳性患儿血小板减少的发生率为47.7%,阴性者33.3%(P=0.674)。3例患儿有肾外血栓形成,2例血栓形成在甲基泼尼松龙冲击、中心静脉置管之后,2例在抗磷脂抗体阳性8个月和2年8个月后形成血栓。结论儿童LN中抗磷脂抗体阳性率较高,抗磷脂抗体与LN患儿的临床表现和肾脏病理分型无关,抗磷脂抗体可能是导致肾小球微血栓的主要原因,激素(大剂量)和中心静脉置管是抗磷脂抗体阳性LN患儿形成血栓的可能诱因。

血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗儿童急性肝衰竭

目的探讨血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗儿童急性肝衰竭的疗效及应用时机。方法17例急性肝衰竭患儿行血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗，收集治疗前，血浆置换后，连续性血液透析滤过8h及结束时的血标本，检测多项生化和炎症指标并进行统计分析。结果17例患儿中死亡7例，存活率58．8％。总胆红素、凝血酶原活动度、谷丙转氨酶、血氨、血清肌酐、肿瘤坏死因子旺、白细胞介素6在人工肝治疗后较治疗前均显著改善（P〈0．05）；上述7项指标中总胆红素和凝血酶原活动度在血液透析滤过结束后较血浆置换结束时无显著差异（P〈0．05），其余指标均进一步好转（P〈0．05）。肝性脑病分期和衰竭器官数在人工肝治疗后显著下降（P〈0．05）。结论血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗儿童急性肝衰竭安全有效，应在确诊急性肝衰竭后及早进行。

利妥昔单抗治疗儿童特发性膜性肾病1例报告

目的观察利妥昔单抗治疗儿童特发性膜性肾病的疗效及安全性。方法应用利妥昔单抗前检查血T、B淋巴细胞亚群、血尿常规及肝肾功能。予利妥昔单抗500 mg(375 mg/m2)静脉输注治疗,每周1次,连用4周。同时激素减量至隔日口服。结果应用利妥昔单抗治疗后血总B淋巴细胞由13%降为0%,1个月后患儿的尿蛋白显著下降,2个月后尿蛋白转阴、肾病缓解。同时该患儿对利妥昔单抗治疗耐受性好,未出现相关的不良反应。结论利妥昔单抗治疗儿童特发性膜性肾病有一定疗效,但其治疗肾病的确定性及安全性仍需进一步临床随机试验加以证实。

儿童过敏性紫癜血液净化进展

过敏性紫癜（HSP）是小儿最常发生的以小血管炎为主要病理改变的全身性疾病.国外报道发病率为5～10/10万～20万[1,2].国内尚无大规模的发病率资料,仅中南大学湘雅二医院曾报道236例HSP儿童,5～13岁居多;发病季节以当年9月份至次年3月份为高峰;农村和城市儿童患病率相似[3].HSP临床表现为特征性皮肤紫癜、腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害.HSP多数呈良性自限性过程,肾损害为HSP最严重的并发症,20%～40%的HSP患儿可出现肾损害症状[4].如进行肾活检,则90%以上的患儿出现肾脏损害[5].肾脏受累及其严重程度是决定本病远期预后的重要指标.

儿童肾病综合征并发可复性后部脑病综合征2例

可复性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathysyndrome,RPES）在成人中较多见,病因复杂,极易误诊。临床少见儿童肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）引起PRES的报道。我院收治2例NS并发PRES的患儿,现报告如下。

儿童狼疮肾炎肾脏组蛋白(核小体)检测意义

目的通过检测狼疮肾炎(LN)患儿肾脏中的组蛋白,探讨核小体在儿童LN肾脏中的沉积及可能的意义。方法用间接免疫荧光法检测27例LN患儿、10例正常对照肾组织冰冻切片中组蛋白和抗IgG抗体的沉积,同时用酶联免疫吸附测定法检测LN患儿血清抗双链DNA(dsDNA)、抗组蛋白及抗核小体抗体。结果 27例LN患儿中,21例肾脏组蛋白染色阳性(病理分类Ⅱ型1例、Ⅲ型3例、Ⅳ型14例、Ⅴ型3例),不同病理类型间组蛋白的染色强度差异无统计学意义(H=8.71,P>0.05),染色部位主要分布于系膜区和基底膜,对照者肾组织组蛋白染色均为阴性。21例肾脏组蛋白染色阳性LN患儿中,1例肾脏抗IgG抗体染色阴性;其余6例肾脏组蛋白染色阴性患儿肾脏抗IgG抗体染色均为阳性。27例LN患儿血清中均存在不同程度的抗dsDNA、抗组蛋白和抗核小体抗体。结论组蛋白(核小体)在肾脏沉积与儿童LN发病有关。但LN的发病机制复杂,组蛋白(核小体)介导的免疫复合物沉积并非唯一的致病机制。

军队医院文职人员培训与考核状况的调查分析

目的了解军队医院文职人员接受部队培养与考核的状况,给予针对性分析并提出建议,为制定和完善更有利于军队引进和培养优秀人才的相关政策提供依据。方法采用整群抽样法对5个省市6所军队医院350名各类专业文职人员进行调查,统计并分析其接受培训与考核的状况。结果文职人员岗前培训时间不等,以全脱产封闭式军事化训练为主;继续教育主要以参加院内培训项目为主;医院对文职人员的评价倾向于对业务技能与工作业绩的指标评价;考核结果主要运用于续聘或解聘的参考。结论军队医院文职人员的培训和考核体系基本形成,但需规范岗前培训和入职后的继续教育内容,强化考核对人才培养的激励作用并建立人才培养的长效机制。