初诊慢性髓系白血病患者早期分子学反应的预测模型构建及评估

目的分析初诊慢性髓系白血病(CML)患者早期分子学反应(EMR)的影响因素并构建列线图预测模型,为CML患者预后评估及药物选择提供参考。方法回顾性分析2013年1月至2023年10月六安市人民医院血液内科收治的78例成人CML患者的临床资料。依据服用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)后3个月BCR/ABLIS基因水平,将其分为EMR组(≤10%,n=59)和非EMR组(>10%,n=19),筛选出与EMR相关的影响因素,采用logistic回归分析明确EMR的独立影响因素,并基于相关因素应用R软件构建列线图预测模型,通过内部验证以及与传统CML评分系统对比分析,评估模型的预测效能。结果78例CML患者中,服药后3个月BCR/ABLIS水平为1.67(0.47,10.00),其中有59例(75.64%)获得EMR。多因素logistic分析显示,红细胞分布宽度(RDW)、TKI类型、BCR/ABLIS水平及ELTS评分是CML患者获得EMR的独立影响因素(P<0.05)。根据所筛选的4个独立影响因素构建CML患者EMR的列线图预测模型,模型内部验证的校准曲线提示模型预测值与实际值基本一致,受试者工作特征曲线的曲线下面积(AUC)为0.975(95%CI:0.948~1.000),决策曲线分析显示阈值概率在10%~100%,模型净获益率最高,提示预测模型具有较好的一致性、区分度及临床实用性。将列线图预测模型与传统CML评分系统对比分析,结果显示列线图预测模型的灵敏度(98.3%)、特异度(84.2%)及AUC值(0.975)均优于传统CML评分系统。结论基于CML患者EMR的独立影响因素构建的列线图预测模型,可用于预测CML患者EMR的获得,为初诊CML患者治疗及预后评估提供参考。

百级层流病床预防粒细胞缺乏病人医院感染的卫生经济学评价

目的研究百级层流病床预防粒细胞缺乏病人医院感染的疗效及卫生经济学成本,为病人治疗选择提供参考。方法采用队列研究,将2018年1月至2020年4月入住六安市人民医院血液内科的119例粒细胞缺乏病人根据其自身及其近亲属意愿分为两组,观察组入住百级层流病床(n=60),对照组入住普通病床(n=59),比较两组医院感染发生率、感染部位、住院日、直接治疗成本、间接治疗成本及总治疗成本。采用成本效果分析来评估层流病床的卫生经济学价值,通过上调50%的层流床费用来重新计算治疗成本以及采用多元线性回归对总治疗成本进行敏感性分析。结果观察组医院感染发生率[11/60(18.3%)]明显低于对照组[29/59(49.2%)](P<0.05)。两组感染部位比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组住院日(8.60±5.47)d明显低于对照组(11.88±6.44)d(P<0.05)。观察组直接治疗成本、间接治疗成本及总治疗成本均明显低于对照组(均P<0.05)。每成功治疗1例粒细胞缺乏病人,观察组较对照组总治疗成本减少3610元。敏感性分析结果与基础研究结果相一致。结论对于粒细胞缺乏病人,入住百级层流病床不仅降低医院感染发生率,同时可以减轻病人经济负担,值得临床推广。

左旋门冬酰胺酶治疗急性淋巴细胞白血病不良反应

目的观察左旋门冬酰胺酶(L-ASP)在治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)过程中的不良反应。方法回顾分析15例应用L-ASP疗程及不应用L-ASP的疗程不良反应比较,并观察治疗后不良反应改善情况。结果应用L-ASP疗程可出现凝血障碍、低蛋白血症,其他毒副作用如骨髓抑制、胃肠反应、黄疸、肝酶升高、焦虑高于未应用L-ASP疗程。结论积极预防可减少L-ASP的不良反应,保证化疗顺利进行,及时诊断和处理L-ASP的不良反应可减少严重合并症的发生,提高急性淋巴细胞白血病患者的无病生存率。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例并文献复习

目的提高对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识。方法报告2015年10月9日六安市人民医院收治的特发性嗜酸细胞增多综合征1例,观察其临床表现及治疗经过,并进行文献复习。结果病人出现消化、神经、皮肤等多个系统损害,经激素治疗后好转,自行停药后,出现右侧肢体动静脉血栓,激素联合环磷酰胺治疗后病情改善。结论特发性嗜酸粒细胞增多综合征可以累及消化、神经、心血管、皮肤等多个系统,可以导致血栓形成等并发症,严重时可危及生命,早期诊断及治疗尤为重要。

芦可替尼治疗真性红细胞增多症后骨髓纤维化结核感染1例并文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种骨髓增殖性肿瘤,临床表现为贫血、髓外造血、巨核细胞发育异常、骨髓纤维化以及由于异常细胞因子水平升高而导致的体质性症状。芦可替尼是一种抑制JAK1和JAK2的酪氨酸激酶抑制剂,该药能提高骨髓纤维化患者生活质量[1-2]。芦可替尼可引起潜在感染比如结核、乙肝等风险增加及其他不良反应。

阿萨希毛孢子菌致白血病患者血流感染1例

患者,男,41岁,急性白血病化疗后骨髓抑制期出现高热,广谱抗生素覆盖,患者体温好转后再次高热。第1次发热血培养缓症链球菌/葡萄球菌。第2次发热血培养阿萨希毛孢子菌。血清隐球菌抗原(免疫胶体金法)阳性,胸部CT提示肺部感染。加用国产伏立康唑后体温曾下降,再次上升,换用进口伏立康唑患者未再发热,持续口服伏立康唑,2个月后复查胸部CT肺部病灶好转。

大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病血药浓度临床观察

目的通过甲氨蝶呤血药浓度测定指导急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的大剂量甲氨蝶呤化学治疗（化疗）和解救方案，保证用药有效、安全。方法20例ALL患者共接受30例次大剂量甲氨蝶呤化疗。按应用甲氨蝶呤剂量不同分组，每组15例次，I组3g／m2，Ⅱ组5g／m2。用高效液相色谱仪测定甲氨蝶呤静脉滴注结束后0、20、44h的血药浓度，指导亚叶酸钙解救，并观察不良反应情况。结果于0、20和44h时，1组血药浓度分别为（50．45±25．78）、（1．02±0．68）和（0．09±0．05）μmol／L，Ⅱ组分别为（80．34±42．38）、（1．26±0．85）和（0．11±0．06）Ixmol／L。20例患者根据血药浓度及时调整亚叶酸钙解救，无严重不良事件发生。I组和Ⅱ组消化道反应发生率分别为53．3％（8／15）和80．0％（12／15），皮肤黏膜糜烂及溃疡发生率分别为40．0％（6／15）和73．3％（11／15），骨髓抑制发生率分别为53．3％（8／15）和86．7％（13／15），差异均有统计学意义（均P〈0．05）。I组和Ⅱ组皮肤过敏、肝功能异常、感染和肾损害发生率的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论甲氨蝶呤的血药浓度监测可提高治疗用药安全性和有效性，减少不良事件发生。

女性原发性生殖系统非霍奇金淋巴瘤的临床特征分析

目的探讨女性原发性生殖系统非霍奇金淋巴瘤的临床特征。方法回顾性分析解放军总医院2010年1月-2016年1月确诊并住院治疗的19例女性原发性生殖系统非霍奇金淋巴瘤患者的临床病例。结果19例患者中以年龄<60岁人群为主,初诊时多未见贫血发生,月经状态无特殊,超过70%的患者无典型症状且无大型肿物,Ann Arbor分期主要为ⅣE期,检出12例;原发或受侵部位以卵巢为主,检出7例;弥漫大B细胞淋巴瘤是其主要病理类型,检出13例;11例患者国际预后指数(International Prognstic Index,IPI)评分多为中高危。诊断方法中,13例患者为手术确诊,6例通过超声引导下穿刺活检确诊。采用的主要治疗方案包括R-CHOP或CHOP、EPOCH、MINE、ESHAP等,其中7例同时给予阿糖胞苷+甲氨喋呤+地塞米松鞘内注射预防治疗;全部患者均接受3~20个疗程化疗,其中9例完全缓解,7例部分缓解,3例病情进展。5例患者化疗后接受放射治疗,1例接受内照射治疗。随访时间为7~60个月(5年),中位随访时间为20.5个月,19例患者1年、3年和5年总生存率分别为89.47%、70.59%和58.33%。19例患者在治疗期间2例死亡,死亡原因为感染、中枢神经系统进展;5年总死亡12例。结论女性原发性生殖系统非霍奇金淋巴瘤较罕见,发病后无典型症状,确诊时多为晚期,手术、化疗、放疗是其主要治疗手段,5年内生存率相对较低,临床应重视该疾病的早期诊断与治疗,以改善患者预后、延长生存时间、提高生存率。

中性粒细胞水平与原发免疫性血小板减少症患者大剂量地塞米松治疗后复发的关系

目的:分析中性粒细胞水平与原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者大剂量地塞米松治疗后复发的关系。方法:纳入2018年10月—2022年4月在医院血液内科接受大剂量地塞米松治疗的100例ITP患者,统计患者治疗有效后复发情况,并分成复发组与未复发组,测定两组基线时及末次治疗时的中性粒细胞水平,并分析中性粒细胞水平与ITP患者大剂量地塞米松治疗后复发关系。结果:100例ITP患者经大剂量地塞米松治疗达治疗有效后,出现16例复发,复发率16.00%;两组末次治疗时中性粒细胞百分比高于基线时水平,差异有统计学意义(P<0.05)。复发组基线时及末次治疗时中性粒细胞百分比均低于未复发组,差异有统计学意义(P<0.05);经点二列相关性证实,基线及末次治疗时中性粒细胞百分比与ITP患者大剂量地塞米松治疗后复发呈负相关(r<0,P<0.05);经限制性立方样条(RCS)分析,ITP患者基线中性粒细胞水平与大剂量地塞米松治疗后复发的关联呈非线性曲线型剂量反应关系,当基线中性粒细胞百分比<55.50%时,患者大剂量地塞米松治疗后复发风险随指标水平降低而逐渐增加。结论:中性粒细胞水平与ITP患者大剂量地塞米松治疗后复发有关,患者基线中性粒细胞水平高可能提示ITP患者大剂量地塞米松治疗后复发风险较高,应提高警惕。

26例一线免疫抑制治疗无效重型再生障碍性贫血患者的长期转归与临床特征

探讨一线治疗无效的重型再生障碍性贫血患者的临床特征和治疗疗效。方法:回顾性分析2013年1月-2019年1月,于六安市人民医院血液内科收治的一线治疗无效的26例重型再生障碍性贫血患者病例资料,所有患者均采用以环孢素A免疫调节治疗为基础的维持治疗方案。结果:26例患者中19例(73.1%)在临床观察中出现铁过载;6例(61.5%)在随访观察时先后出现贫血性心脏病表现,且贫血性心脏病发生率与患者体重正相关(p0.045);4例(15.4%)患者存在反复感染情况,且均为同一部位反复感染;14例(57.7%)患者存在反复出血情况,患者出血症状与血小板水平呈负相关(p0.044);8例患者(34.6%)死亡,其中5例患者死于脑出血,3例患者死于心力衰竭,1例患者死于严重感染,5年总生存率(OS)67.8%(95%CI:45.5-82.6%)。结论:一线免疫抑制治疗无效SAA患者并发症多、治疗预后不佳,通过改善心功能、提升血小板水平、加强抗感染可能有效改善患者生存。