肺纤维化合并肺气肿的临床特征分析

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)目前被认为是一类独立的疾病,在临床特征方面区别于单纯肺气肿或肺纤维化。目前国内外尚无CPFE的明确诊断标准,其在影像学上主要以上叶肺气肿及下叶肺纤维化为特征。CPFE常合并肺动脉高压、肺癌等,预后较差,据报道其中位生存时间仅21~85年,且目前缺乏有效的治疗管理措施。本文就CPFE可能的发病机制、临床表现、肺功能特点、并发症、临床治疗及其相关预后作一综述,以期为CPFE临床诊治提供有关依据。