神经母细胞瘤60例临床分析

目的 分析神经母细胞瘤的临床特征 ,探讨临床指标对疾病预后的影响。方法 对日本兵库县立儿童医院获得随访且资料完整的 60例神经母细胞瘤患儿临床资料进行回顾性分析 ,生存分析应用Kaplan -Meier ,Log -rank法。结果 发病年龄在 1岁以下的占 47% ,5岁以内的占 90 % ;原发于腹部占 73 % ,后纵隔 18%。初诊时已发生肿瘤转移者占 80 %。首发症状多样 ,以腹胀、腹部肿物发病的只占 15 % ,而以转移及其他症状首诊的占 85 % ,误诊率达 3 0 %。本组病例总生存率和 5年无事件生存率 (EFS)分别为 73 %和 72 %。年龄 >1岁 ,INSS 3 + 4期 ,腹部原发 ,骨骼转移 ,Shi mada组织类型不良型 ,肿瘤无法切除 ,血清乳酸脱氢酶 (LDH) >15 0 0IU/L ,血清铁蛋白 >15 0 μg/L,血清神经原特异性烯醇化酶 (NSE) >10 0 μg/L 等组别的 5年EFS均显著低于其配对组。性别与尿HVA/VMA比值对EFS无影响。结论 ①神经母细胞瘤多发于 5岁以前 ,尤以婴儿为多 ;好发于腹部 ,易于早期发生转移 ;临床表现多样 ,容易误诊。②早期诊断 ,手术切除可提高生存率 ,改善预后。

神经母细胞瘤60例预后因素分析

[目的]探讨影响神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿预后的因素。[方法]用回顾性研究方法对在日本兵库县立儿童医院随访资料完整的60例NB患儿,按首次就诊时临床资料(年龄、性别、原发部位、转移部位、Shimada组织学分型、INSS分期、手术能否根治性切除);生化指标(尿香草杏仁酸/高香草酸(vanillylmandelic acid/homovanillic acid,VMA/HVA比值)、血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、血清铁蛋白(ferritin)、神经原特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)、肿瘤组织 NMYC拷贝及 DNA指数)等因素进行分组。以 Kaplan-Meier法计算无事件生存率(event-free survival,EFS)。单因素分析用Kaplan-Meiter生存曲线法比较组间EFS,显著性检验采用Log-rank法。多因素分析用COX模型处理各组数据。[结果]单因素分析发现:年龄>1岁、腹部原发、骨骼转移、INSS第3期,4期、Shimada组织类型不良型、无法根治性切除、血清LDH>1500 IU/L、ferritin>150μg/L、NSE>100μg/L、肿瘤组织 NMYC拷贝>l及 DNA指数=1等组别的5年EFS均显著低于其对照组。性别与尿 HVA/VMA比值对EFS无影响。COX模型多因素分析显示:只有骨骼转移、Shimada组织类型不良与NMYC拷贝>1对EFS产生不良影响。[结论]早期行肿瘤组织原癌基因NMYC分析。