噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。

贝赫切特综合征伴发实体肿瘤13例临床分析

目的研究贝赫切特综合征(BS;又称白塞病)伴发实体肿瘤的临床特点及其相关性。方法分析北京协和医院收治的BS伴发实体肿瘤患者的临床资料。结果 BS伴发实体肿瘤13例,男3例,女10例;年龄40～77岁,平均(53.2±9.3)岁,BS确诊与发现实体肿瘤间期为4个月～26年,平均(12.8±8.9)年。其中12例是BS发病先于肿瘤,1例为实体肿瘤发病在前。13例患者中结直肠癌占3例(其中1例合并子宫内膜癌),其次为膀胱癌2例,食管癌、胃癌、胰腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾癌和转移性腺癌各1例。13例患者手术治疗10例(术后化疗3例,联合化疗和放疗1例),放弃治疗3例。结论 BS可伴发实体肿瘤并有一定的特点,二者关联性尚不清楚。