先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with an-hidrosis, CIPA）又称遗传性感觉和自主神经障碍（hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN）Ⅳ型,是一种以无汗及对疼痛刺激无反应为基本特征,常伴有反复发作...先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with an-hidrosis, CIPA）又称遗传性感觉和自主神经障碍（hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN）Ⅳ型,是一种以无汗及对疼痛刺激无反应为基本特征,常伴有反复发作、原因不明的发热、感染和精神发育迟滞,在临床上极易与多种疾病混淆而误诊的常染色体隐性遗传病[1],发病人群主为婴幼儿、儿童和青少年[2].据估计发病率约为1/1.25亿[3].目前全世界仅有200多例.其特征表现为全身或全身大部分痛觉丧失或减退、无汗,因汗腺发育不良、体温调节失调,导致反复发热.因缺乏对疼痛的防卫反应,易发生骨折.患者常有自残行为及身体损伤而导致感染.患者全身关节囊松弛,常发生关节脱位,浅表关节囊肿胀等.2015年8—12月内蒙古医科大学第二附属医院收治2例先天性无痛无汗症伴髋关节化脓性感染及病理性脱位的患者,现将护理工作进行总结,并报道如下.展开更多
文摘先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with an-hidrosis, CIPA）又称遗传性感觉和自主神经障碍（hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN）Ⅳ型,是一种以无汗及对疼痛刺激无反应为基本特征,常伴有反复发作、原因不明的发热、感染和精神发育迟滞,在临床上极易与多种疾病混淆而误诊的常染色体隐性遗传病[1],发病人群主为婴幼儿、儿童和青少年[2].据估计发病率约为1/1.25亿[3].目前全世界仅有200多例.其特征表现为全身或全身大部分痛觉丧失或减退、无汗,因汗腺发育不良、体温调节失调,导致反复发热.因缺乏对疼痛的防卫反应,易发生骨折.患者常有自残行为及身体损伤而导致感染.患者全身关节囊松弛,常发生关节脱位,浅表关节囊肿胀等.2015年8—12月内蒙古医科大学第二附属医院收治2例先天性无痛无汗症伴髋关节化脓性感染及病理性脱位的患者,现将护理工作进行总结,并报道如下.
