波生坦治疗特发性肺动脉高压患者的疗效及安全性

目的 观察内皮素受体拮抗剂波生坦治疗中国特发性肺动脉高压患者的有效性、安全性及耐受性。方法 全国多中心Ⅳ期临床试验，共入选79例右心导管等技术确诊的新发特发性肺动脉高压患者，口服波生坦每日2次，每次62．5mg，治疗4周后增至每日2次，每次125mg至16周试验结束。分别在基线及治疗16周时记录6分钟步行距离，WHO肺高压功能分级、Borg呼吸困难评分及超声心动图评价资料。结果 波生坦治疗16周后，患者6分钟步行距离从（343．7±93．7）m增至（397．5±104．4）m（P〈0．01），WHO肺高压功能分级显著改善（P〈0．01），Borg呼吸困难评分由3．0±1．5降低至2．5±1．5（P〈0．01），超声心动图估测肺动脉收缩压从（97．8±25．2）mmHg（1mmHg=0．133kPa）下降至（92．8±29．5）mmHg（P〈0．05）。无患者因无法耐受不良反应退出。结论 波生坦能显著改善中国特发性肺动脉高压患者的运动耐量、心功能，且具有良好的安全性和耐受性。

结缔组织病相关肺动脉高压合并与不合并肺间质病变患者临床特点与预后的比较

目的研究CTD同时合并肺动脉高压（PAH）及间质性肺病（ILD）患者的临床特征以及预后，并与单纯合并PAH的CTD患者进行比较。方法纳入2006年7月至2011年5月期间3个医学中心所有经右心导管确诊的CTD相关PAH的患者，根据胸部CT分为ILD组及无ILD组，比较这2组患者的临床特点及预后。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^2检验、Kaplan-Meier生存分析以及Cox回归分析进行统计。结果126例患者被纳入研究，其中27例患者纳入ILD组，99例患者纳入无ILD组。ILD组患者年龄更大、肺功能指标显示用力肺活量[（75±18）%和（83±13）%，t=2.212，P=0.037]、一氧化碳弥散量[（54±22）%和（68±20）%，t=2.392，P=0.019]更差。尽管血流动力学指标肺动脉平均压（43±13和52±14，t=2.908，P=0.004）及肺血管阻力（9±6和12±7，t=2.205，P=0.029）在ILD组受损较轻，但Kaplan-Meier生存分析显示ILD组的短期生存率差于无ILD组（1年生存率72.7%和94.7%，3年生存率63.6%和81.1%，P=0.047）。对ILD患者进行Cox回归分析，显示混合静脉血氧饱和度（SvO2）是ILD患者死亡的独立影响因素[HR=0.19，95%CI（0.04，0.83），P=0.027]，SvO2〈60%的患者生存率显著低于SvO2≥60%的患者。结论同时合并PAH及ILD是CTD患者的一种特殊表型，尽管这组患者血流动力学恶化程度相对较轻，但预后较单纯合并PAH的患者更差。低SvO2是CTD同时合并PAH及ILD这组患者死亡的独立危险因素。