滤泡树突细胞肉瘤的临床病理观察

目的总结分析滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征和免疫组织化学特点,以及IgG和IgG4的免疫组织化学表达情况,以加深对FDCS的认识。方法回顾性分析北京协和医院2005年1月至2018年12月全部病理确诊为FDCS病例9例,通过光镜观察、免疫组织化学染色及EB病毒编码的小RNA原位杂交检测,并查阅临床相关病历信息进行回顾性研究。结果9例病例男女比例4∶5,年龄16~53岁,平均年龄(38.2±9.7)岁。临床表现为体检发现肿物、淋巴结肿大、皮疹和发热。9例肿瘤部位分别为淋巴结、腹膜后、肾上腺、颈部肿物、腋下肿物和肝脏。超声显示为囊性或囊实性肿块,边界清楚,肿瘤直径1.5~15.0 cm。镜下肿瘤细胞呈梭形,以实片状、席纹状排列为主,胞质丰富淡染,可见空泡状核和小核仁,核分裂像1~3个/10倍视野,5例可见坏死;免疫组织化学CD21(6/9)、CD35(6/9)、CD23(7/9)阳性表达。结论FDCS是一种少见的恶性肿瘤,易漏诊误诊,免疫组织化学CD21、CD35、CD23联合应用有助于诊断和鉴别诊断。透明血管型巨淋巴结增殖症可能为FDCS的前驱病变,FDCS中可以有少量IgG4阳性浆细胞。目前治疗以手术切除为主。