以肺部症状为首发表现的抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征1例并文献复习

目的提高对抗合成酶抗体综合征相关肺间质受累的临床特征、胸部影像学和治疗的认识。方法对1例以肺部表现为首发症状的抗合成酶抗体综合征患者的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者女,65岁,以干咳和活动后气短起病,在当地医院行胸片检查后误诊为慢性支气管炎,而未予重视。症状持续不缓解并出现肌肉症状后于当地医院诊断为肌炎、间质性肺炎;给予激素及免疫抑制剂后治疗效果欠佳,CT影像学改变持续进展。后至我院查ANA 1:100,抗Jo-1抗体(+++);肌肉活检可见肌纤维结缔组织炎症浸润;结合吸墨试验、唾液流率阳性改变、腮腺超声可见双侧腮腺弥漫性病变,明确诊断为抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征,继发间质性肺炎。给予糖皮质激素、环磷酰胺,结合中药治疗8月后胸部CT较前改善,抗Jo-1抗体滴度显著降低。结论肺间质受累是抗合成酶抗体综合征常见的临床表现且和预后密切相关,临床工作中应对疑似病例尽早行高分辨CT和肺功能检查。糖皮质激素常作为一线用药,免疫抑制剂的使用目前尚存争议。中西医结合方案为本病治疗提供新的思路。