氨基多糖单向电泳分离法的改进

粘多糖储积症(MPS)是由于溶酶体中降解氨基多糖(GAGs)的特异性水解缺陷所致,不同的酶缺陷导致不同的MPS类型。因此尿液中出现不同的GAGs组份。MPS共分六型,包括十种酶的缺陷,最能准缺分型的诊断方法是酶活性测定。但某些酶的底物在国内很难获得,国内外有些作者也用其它方法分型,如尿中GAGs的电泳分析已是一种较好的分型辅助诊断方法。