儿童完全性房室传导阻滞临床分析

目的探讨完全性房室传导阻滞(CAVB)患儿的临床特点及治疗转归。方法选取2007—2015年首都医科大学附属北京儿童医院收治的CAVB患儿78例,对其发病年龄、病因及治疗转归进行回顾性分析。结果 78例患儿中先天性CAVB患儿30例,年龄3 d～9岁,中位年龄2.2岁,3例安装永久起搏器,好转出院;2例安装临时起搏器治疗者和25例仅给予丙种球蛋白、激素、营养心肌等对症治疗者均无明显效果。后天性CAVB患儿36例,年龄1个月～14岁,中位年龄4.0岁,其中感染性心肌炎患儿19例,8例安装临时起搏器和1例安装永久起搏器者均好转出院,10例仅对症治疗者好转4例、无明显效果6例;心内直视手术及介入术后患儿15例,6例安装永久起搏器者好转出院,4例安装临时起搏器者2例好转、2例无效,5例对症治疗者均无明显效果;1例风湿性心脏病患儿,对症治疗后症状好转,心电图转为高度房室传导阻滞;1例过敏性休克患儿经对症治疗后好转,心电图无CAVB。未明确病因CAVB患儿12例,年龄5个月～11岁,中位年龄5.9岁,仅1例安装永久起搏器者好转出院,1例安装临时起搏器者和10例对症治疗者均无明显好转。结论先天性CAVB对药物治疗无明显效果,需长期临床随访,后天性CAVB药物可有显著疗效,药物治疗无效时应适时安装起搏器。

儿童链球菌感染分离株emm分型及超抗原基因谱的变迁

目的通过对1993-1994年和2005-2006年359株儿童A族溶血性链球菌(GAS)分离株进行emm分型及8种超抗原基因检测,探讨不同时期儿童GAS感染分离株emm分型及超抗原基因的变化。方法采用PCR法对2个时期359株儿童GAS分离株进行emm分型及8种超抗原基因扩增。结果 emm1和emm12在不同时期均为主要流行型,其他型别不断变化。与1993-1994年比较,2005-2006年GAS菌株emm型较集中,emm1和emm12显著增多(Pa<0.01)。携带6种或6种以上超抗原基因的GAS分离株从46.53%(1993-1994年)增加到78.39%(2005-2006年),ssa,speH和speJ基因的携带率明显增加(P<0.05),而speA基因的携带率显著下降(P<0.05)。超抗原emm基因谱与emm分型之间有密切关系,相同的emm型在不同的时期携带不同的超抗原基因,emm型的分布和超抗原基因谱与GAS感染性疾病之间无显著性联系。结论儿童链球菌感染分离株emm分型及超抗原基因谱随年代变迁。此数据为制备符合我国GAS感染的疫苗提供依据。

儿童蒽环类药物心脏毒性研究进展

随着蒽环类药物在儿童血液肿瘤方面的应用，患儿生存率明显提高，监测和诊断蒽环类药物对于儿童心脏毒性的研究越来越受到重视。该文就蒽环类药物对儿童心脏毒性的临床分型、诊断、发病机制、检测手段及预防等方面的研究进展作一综述。

西藏自治区儿童埃柯病毒29型分子流行病学分析

目的 研究西藏自治区1999-2000年≤5岁儿童埃柯病毒29型（Echovirus 29,ECHO29） VP1区编码基因特征及其分子流行病学特点.方法 选取1999-2002年从西藏自治区急性弛缓行麻痹（acute flaccid paralysis,AFP）病例和≤5岁到儿童医院就诊儿童及部分健康儿童的659份粪便标本中分离的7株ECHO29病毒,进行核糖核酸（RNA）提取,VP1编码区逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）,PCR产物的核苷酸序列测定和分析.结果 共分离出7株ECHO29病毒,其中5株是从1999年标本中分离到的;另2株是从2000年标本分离到的,其他年份未分离到ECHO29.7株ECHO29病毒VP1区基因全长都是876 bp,翻译的氨基酸全长为292 aa.所测7株ECHO29病毒序列之间同源性为75.41％ ～ 99.3％.所测序列与ECHO29原型株JV-10相比,核苷酸同源性为77.1％ ～81.23％,氨基酸同源性为71.26％ ～ 79.69％.所构建的ECHO29病毒遗传进化树将已知的ECHO29病毒划分为4个基因型,西藏自治区的7株ECHO29病毒序列分别属于Genotype A和C.结论 首次报告的西藏自治区1999、2000年儿童中流行的ECHO29病毒为2个不同基因型,1999年流行的病毒属于Genotype C,2000年流行的病毒属于Genotype A,西藏自治区1999、2000年ECHO29病毒流行为不同基因型.2001-2002年未发现ECHO29病毒的持续流行。

儿童咳嗽

儿童经常因咳嗽就诊，尽管缺乏使用非处方类止咳药能有效治疗咳嗽的证据，但该类药物仍是儿童咳嗽最常使用的药物。来自家长的问卷调查显示，儿童不伴有喘息的持续性咳嗽的发病率高达5％～10％。咳嗽是一种重要的、生理性的保护性反射，能够清除气道的分泌物和吸入物。咳嗽是一种非特异性的症状，引起儿童咳嗽的很多潜在病因不同于成人。

NRAMP1基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性研究

目的结核病在全球具有死灰复燃的趋势，宿主遗传因素在结核病发生、发展中的作用越来越受到人们的重视，NRAMP1基因多态性可能参与结核病的发病。该研究探讨NRAMP1基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性的相关关系。方法病例组为2005年1月至2008年3月北京儿童医院收治的汉族儿童结核病人130例，另选390例外科术前体检儿童，按照年龄、性别、民族以及地区与病例组进行匹配。应用PCR—RFLP分析方法，分别对NRAMPI基因INT4和D543N位点多态性与儿童结核病易感性进行相关分析。结果NRAMP1基因D543N位点变异型基因型（G／A和A／A）频率，病例组（34／130）明显高于对照组（66／390），差异显著（x^2=5．349，P〈0．05；OR=1．74，95％CI=1．08～2．79）；INT4位点没有统计学差异。分析不同性别的影响，显示D543N位点变异型基因型在病例组女患儿（16／52）明显高于对照组（21／155），差异有显著性（X^2=7．866，P〈0．05，OR=2．84，95％CI=1．34～5．99）；而病例组中的男患儿（18／78）和对照组（45／235）之间差异无显著性；INT4位点无论男还是女都没有差异。结论NRAMP1基因D543N位点变异与中国汉族儿童结核病易感性存在相关；D543N位点G／A和A／A基因型可能是中国汉族儿童结核病的易感基因型，NRAMP1变异型基因型更易导致女孩患结核病。

重度儿童难治性湿疹的治疗

小儿湿疹是最常见的炎症性的皮肤病，英国有将近20％的儿童罹患湿疹。湿疹又称过敏性皮炎或特异性湿疹，其准确命名至今仍被专家们争论，世界过敏性疾病组织所推荐的专业命名为湿疹，这在英国得到了广泛的应用。当然，过敏性皮炎或许更具有历史性和国际性意义，但在此文中，我们将使用湿疹作为命名。

继发性血小板增多症患儿年龄依赖性发病率和病因分析

目的探讨小儿继发性血小板增多症的发病率和疾病分布。方法对2878例北京儿童医院血小板增多的住院患儿临床资料进行回顾性分析。详细记录患儿性别、年龄、地理分布、住院时间、血红蛋白、血小板计数和临床诊断,分析计算共计11个年龄组的发病率和疾病分布(婴儿组包括5个年龄组)。血小板计数采用SysmexXS-800i全自动血细胞分析仪。结果以血小板计数≥500×109L-1为标准,血小板增多的发病率为7.7%(223例),均属于继发性增多。该症的发生有明显的年龄依赖特点,新生儿发病率为17.1%,1月龄升高至峰值24.2%,2月龄又恢复至17.6%,以后逐渐下降,11～15岁降至最低点(1.3%)。病因分布以感染最多(45.3%),其中呼吸道感染最常见(28.3%);其次为外科类疾病(24.2%)、自身免疫病(10.3%)、川崎病(4.0%)和肿瘤(3.6%)。结论血小板增多症最多见于低龄婴儿。血小板增多是一种反应性表现,经常伴随炎性反应、组织损伤或免疫紊乱发生。3岁以下患儿多见于感染和川崎病,3岁以上儿童自身免疫病所占比例明显增高。无儿童合并血栓症状。提示小儿血小板增多症是一个良性现象,其发病有明显的年龄依赖性。

幽门螺杆菌感染患儿血细胞毒素相关性基因A、空泡毒素蛋白、尿毒酶、热休克蛋白60和硝基还原酶的分布及其诊断价值

目的探讨基因芯片检测幽门螺杆菌(Hp)感染患儿血细胞毒素相关基因A(CagA)、空泡毒素蛋白(VacA)、尿毒酶(Ure)、热休克蛋白60(Hsp60)和硝基还原酶(RdxA)等毒力因子分布情况及胃镜下组织学表现。方法选取2007年10月-2008年5月在本院住院,具有腹痛、呕吐、呕血、黑便等消化系统症状,经2种及2种以上方法确诊为Hp感染的患儿30例。经胃镜诊断分为胃炎组(n=23)和消化性溃疡组(n=7),观察相应的CagA、VacA、Ure、Hsp60和RdxA等毒力因子抗体在不同疾病的分布情况;同时观察其胃镜下胃组织学表现,评估Hp毒力因子抗体与胃镜下表现及相关疾病的关系。比较CagA在胃炎组和消化性溃疡组的分布情况,应用SPSS 17.0软件进行统计学处理。结果 30例Hp感染患儿的致病毒力因子分布情况:CagA阳性29例(占96.7%)、Ure阳性14例(占46.7%)、RdxA阳性7例(占23.3%)、Hsp60 3例(占10.0%)和VacA阳性1例(占3.3%)。消化性溃疡组CagA阳性率(100%)高于胃炎组CagA阳性率(95.7%),但差异无统计学意义(χ2=1.000,P>0.05)。胃镜下胃炎组表现为黏膜充血、水肿、点片状出血斑、颗粒样变性、花斑样变性,消化性溃疡组表现为溃疡、黏膜充血水肿、出血样变,有时伴有食管胃底静脉曲张。抗CagA阳性患儿对应黏膜改变最为广泛。结论 Hp感染与CagA、VacA、Ure、Hsp60和RdxA等毒力因子相关,与CagA关系最为密切,VacA与疾病的严重程度相关。CagA阳性能够增加细胞毒素的活性,但其结果并不能预示疾病发展为胃炎或者消化性溃疡。

高IgE综合征一例

患儿女，11岁8个月，间断皮疹11年，反复发热、咳嗽1年于2006年10月20日入院。患儿生后出现颜面湿疹及反复皮肤感染。2岁时头部反复出现脓疱。易患呼吸道感染，近3—4年患肺炎，每年超过2次，予抗感染治疗（具体不详）后可缓解。1年前出现反复发热、咳嗽。外院以肺炎、肺囊肿、右肺大疱住院治疗21d，行右肺大疱结扎术。入院前2个月反复发生2次无规律体温升高，咳嗽伴黄痰，无其他伴随症状，在当地医院抗感染及对症治疗（具体不详）1周，现无发热，仍有轻微咳嗽，伴有黄色痰。否认遗传病家族史，家族中无类似患者。

《Pediatrics》全英文教材的撰写与未来优化

针对来华留学生儿科学教学的教材建设，我国尚处于摸索中。为了缩小英文原版教材与我国临床疾病谱的差距，同时保证教材与当前遵循大纲的教学方式一致，有必要尝试编写本土英文版教材。以经典原版教材为重要素材来源，采用符合学习规律的编写风格以及多层面的语言支持，构成《Pediatrics》英文教材的编写特色。并将通过教材评估，以及采用针对编写队伍、编写形式和语言等三个难点所制定的具体措施，保证教材的不断优化。

出生最初几个月过度啼哭婴儿的管理

社区队列研究表明有五分之一的父母认为他们健康的宝宝在2个月的时候存在哭闹过多的问题。尽管过度啼哭可能预示着更长期或更严重的问题，但它通常是一个短暂的神经发育现象。不同的研究已经发现，对父母来说，在经历孩子这种有问题的啼哭时候获得所需要的帮助并非容易；各种研究发现，当父母遇到孩子啼哭时，很难得到有效帮助。

哪些因素会影响急性咳嗽和呼吸道感染的初级保健患儿的预后？

咳嗽是学龄前儿童看全科医生最常见的原因，每年这个年龄段儿童所花费的初级保健费用保守估计可达3100万英镑（3840万欧元；5030万美元）。学龄前儿童患有急性咳嗽时，约25％咳嗽症状会超过2周，12％会因为病情恶化或者出现并发症，例如肺炎需要再次就诊。社区医生一直尝试在减少不必要的抗生素应用的前提下，能够做到积极预防呼吸道感染引起的并发症，然而英国国家医疗卫生与临床优选研究所（NICE）下发的最新指南提出，抗生素应用增加的关键性原因是因为临床上不能确定患儿是否会出现并发症或者需要住院治疗，也就是说，这些患儿存在预后很差的风险。这种临床诊断的不明确性体现在临床医生、全科医疗机构和国家之间处方的巨大差别。