儿童医院护理人员工作压力源及工作倦怠感的调查

目的了解儿童医院护理人员工作的主要压力源及工作倦怠现状,分析工作压力源对工作倦怠的影响。方法采用便利抽样方法,应用护士工作压力源量表、工作倦怠感量表对某儿童医院758名护理人员进行问卷调查。结果儿童医院护理人员的工作压力主要来自工作量及时间分配、专业及工作和患儿护理方面。儿童医院护理人员的倦怠得分明显高于常模及综合医院护理人员,差异具有统计学意义(P<0.01)。回归分析显示,工作压力源是影响工作倦怠的重要因素。结论医院及护理者应根据儿童医院护理人员工作压力源及工作压力倦怠感的关系,采取积极措施加以干预,保障护理人员的身心健康。

儿童重症肺炎支原体肺炎的临床特点及预后

目的总结儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)急性期的临床特点以助临床早期评估和治疗,并了解其转归。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科病房101例重症MPP患儿(重症组)和102例轻症MPP患儿(对照组)的住院病例资料,包括症状和体征、影像学表现及肺内外并发症等临床特点,并对其中16例重症MPP患儿进行肺部高分辨CT及肺功能的随访。结果重症MPP多表现为咳嗽、高热,热程长,易出现气促、心动过速,甚至可有发绀及三凹征,肺部影像学常表现为大片状阴影,伴或不伴有肺不张、胸腔积液及坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症,也可导致呼吸、神经、循环、消化、泌尿等系统功能严重损害。在重症MPP患儿中有16.3%出现闭塞性支气管炎(15/92)。16例重症患儿平均随访(9.81±3.85)个月,仅3例肺内病变基本吸收好转,肺功能正常;余13例肺部高分辨CT均有肺不张,其中7例合并支气管扩张,5例伴限局性气体潴留,肺功能异常8例。结论对于临床症状重、热程长、肺部影像学为大片状阴影,伴有肺不张、胸腔积液及坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症或伴有系统功能严重损害的儿童MPP,应高度注意重症MPP的可能性并予以尽早治疗。重症MPP可遗留肺结构和(或)功能损害,需对其进行肺部高分辨CT和肺功能的长期随访。

儿童X连锁慢性肉芽肿病临床特点和CYBB基因突变分析

目的了解X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点及基因突变类型。方法观察X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿起病方式、感染部位、病原谱和炎症并发症等临床特点,总结基因突变类型。结果 22例男童被诊断为X连锁慢性肉芽肿病,平均起病年龄为0.7岁,平均诊断年龄为2.7岁,6例有家族史。首发症状发热18例,咳嗽9例,皮肤/黏膜/淋巴结炎症6例,腹泻4例。首次诊断前3位依次为肺炎14例,败血症4例,脓疱疹及腹泻病各3例。感染前3位依次为至少1次肺部感染22例,败血症12例,肛周脓肿6例。肺组织及血培养曲霉菌2例、伤寒杆菌1例。BCG接种同侧腋下淋巴结钙化12例、肿大1例,远距离淋巴结钙化4例,播散性卡介苗病(BCG-osis)1例,高度怀疑肺结核4例,骨结核1例。CYBB基因突变分析示缺失/插入2例,拼接区突变6例,无义突变6例,错义突变8例。新发现的突变为8例。结论对于反复肺炎的患儿,尤其伴有败血症、皮肤过度疤痕/肛周脓肿者,若常规体液和细胞免疫功能正常,应考虑慢性肉芽肿病可能,曲霉菌肺炎需尤其关注。重症BCG淋巴结炎具有提示诊断的意义。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显。基因突变分析是开展遗传咨询和产前诊断的重要工具。

儿童先天性体动脉-肺动脉瘘4例并文献复习

目的总结临床表现为大量咯血的先天性体动脉-肺动脉瘘患儿的临床特点及诊治经验。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2008年2月诊断为先天性体动脉-肺动脉瘘4例患儿的临床资料,总结其临床表现、胸部X线片、胸部64排CT增强扫描三维容积再现(3D-VR)、数字减影血管造影(DSA)、治疗及随访情况。结果男1例,女3例,最大发病年龄为11岁,最小发病年龄为2个月,主要表现为咯血。1例有杵状指,3例未见特异性体征。胸部X线片检查:3例未见异常,1例示肺间实质浸润。胸部64排CT增强扫描3D-VR检查:1例提示支气管动脉迂曲,但未见异常交通;1例导管栓塞治疗(TCE)后示右侧支气管动脉扩张迂曲,并与肺动脉相通可能性大,考虑支气管动脉-肺动脉瘘;1例提示支气管动脉-肺动脉瘘;1例未见异常。3例DSA提示为支气管动脉-肺动脉瘘,病变部位均位于右下肺,并行TCE。随访至2009年2～5月,1例复发,表现为痰中带血,胸部64排CT增强扫描未见异常,余3例未复发。3例怀疑为遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),1例考虑为HHT高度危险者。结论体动脉-肺动脉瘘可造成大量咯血。胸部X线片一般无特异性表现,胸部64排CT增强扫描3D-VR可显示病变部位,明确诊断需行DSA。可采用TCE治疗。TCE远期效果应进行长期随访予以明确。

儿童常见过敏性疾病诊疗概述

Atopy一词被不同的国内学者译为特应症、异位症、特异反应性、过敏体质、特应性体质等。此词派生于希腊字atopia（奇怪），于1923年由早期变态反应学家Coca与Cooke所创用，当时包括哮喘（asthma）和过敏性鼻炎（allergic rhiniti， AR）这两类疾病，10年以后，特应性皮炎（Atopic atopic dermatitis，AD）也被纳入其中[1]。在随后对儿童过敏性疾病的临床研究中，研究者们逐渐发现在婴儿或儿童早期出现某种atopy症状后，常常预示将来发生其它过敏性疾病常常预示将来发生其他过敏性疾病，并多以特应性皮炎并多以AD （湿疹）和食物过敏为首发症状，逐渐发展为过敏性鼻炎和哮喘。至1973年Fouchard首先描述了这一临床现象并提出“过敏进程”（Allergic allergic march）的概念[1]。目前atopy这一术语已被用来描述普通个体在暴露于常见过敏原后产生速发型超敏反应的遗传倾向，即过敏原特异性IgE抗体介导的过敏反应倾向。

全国多地区儿童社区获得性肺炎住院患儿抗菌药物使用情况分析

目的统计全国多地区儿童社区获得性肺炎(CAP)抗菌药物的使用情况,为进一步加强儿童CAP的规范治疗及抗菌药物合理使用提供参考依据。方法统计2014年4月14日至2016年1月1日全国9个城市10家三甲医院儿科住院的1 383例CAP患儿的抗菌药物使用情况,分析华北、东北、华东、华南4个区域住院患儿的抗菌药物使用情况。结果 CAP患儿抗菌药物总使用率为89.08%,其中华北88.7%,东北95.5%,华东83.3%,华南86.6%。使用种类主要为头孢类、大环内酯类、β内酰胺类抗菌药物的复方制剂、多磷类广谱抗菌药物、其他β内酰胺类抗菌药物。抗菌药物的选用基本合理,但仍存在单纯病毒感染时使用抗菌药物、单纯感染时联用抗菌药物等现象;抗菌药物的不合理应用例数共有131例,不合理使用率为10.63%。结论儿童CAP抗菌药物使用率、不合理用药率偏高,应加强对儿童CAP抗菌药物使用的规范化管理。

低分子肝素辅助治疗D-二聚体升高的儿童重症肺炎支原体肺炎的疗效观察

目的评价低分子肝素辅助治疗D-二聚体升高的儿童重症支原体肺炎的临床效果。方法收集2009年1月至2017年7月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的287例轻症支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumo?nia, MPP)和247例重症支原体肺炎(severe mycoplasma pneumoniae pneumonia, SMPP)患儿的临床资料,MPP组采用常规抗感染治疗,SMPP组根据是否应用低分子肝素分为两个亚组,比较轻症MPP组、SMPP低分子肝素组与SMPP非低分子肝素组的实验室检查指标、影像学表现,比较SMPP低分子肝素组与非低分子肝素组治疗后的病情转归。结果 SMPP低分子肝素组治疗前的D-二聚体[4.41(0.85,29.34)mg/L]显著高于非低分子肝素组[1.89(0.11,11.08)mg/L,P=0.000]及轻症MPP组[0.50(0.04,2.99)mg/L,P=0.000]。SMPP低分子肝素组肺不张发生率(38.3%vs. 26.0%, P<0.05)和发热天数[(14.13±9.20)d vs.(11.94±9.37)d,P<0.05]显著高于非低分子肝素组;但治疗后住院天数显著低于非低分子肝素组[(20.54±11.47)d vs.(21.93±16.10)d],影像学病变明显吸收率(83.3%)高于非低分子肝素组(69.3%),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 SMPP患儿早期使用低分子肝素有助于加速肺部病变吸收,缩短住院时长,改善预后。

2007-2015年北京地区儿童急性下呼吸道感染人冠状病毒检测及临床分析

目的 了解北京地区儿童急性下呼吸道感染（ALRTI）中人冠状病毒（HCoV）的感染情况,了解儿童急性下呼吸道HCoV感染的临床特征.方法 2007年3月至2015年2月首都医科大学附属北京儿童医院内科急救室就诊及住院的急性下呼吸道感染患儿共4 371例,按年龄分为4组,其中＜1岁组1 890例;1～＜3岁组788例;3～＜6岁组553例;≥6岁组1 140例.采用RT-PCR方法,对患儿鼻咽吸取物进行HCoV（包括HCoV-OC43,HCoV-229E,HCoV-NL63和HCoV-HKU1）及RSV等9种常见呼吸道病毒检测.对单纯HCoV阳性住院病例的临床表现进行分析,并与同期单纯呼吸道合胞病毒感染住院病例的临床特征进行对比.结果 （1）在总共4 371例ALRTI患儿中,病毒阳性2 895例（66.23％）,其中HCoV阳性147例（检出率3.36％）.（2）2007-2014年各年份HCoV的检出率（％）分别为：6.11、3.79、4.69、4.31、2.38、2.10、0.77和2.65;1-12月各月HCoV的检出率（％）依次为2.53、2.12、3.63、6.68、1.53、3.77、3.92、3.00、2.15、5.26、3.叭和2.80.（3）不同种HCoV在4 371例ALRTI患儿中的检出情况如下：HCoV-OC43阳性48例（1.10％）,HCoV-229E阳性32例（0.73％）,HCoV-NL63阳性25例（0.57％）,HCoV-HKU1阳性27例（0.62％）.（4）＜1岁、1～＜3岁、3～＜6岁和≥6岁年龄组HCoV的检出率分别为4.13％、5.08％、2.71％和1.23％（x2 =27.218,P＜0.01）.（5）单纯HCoV急性下呼吸道感染住院患儿共16例,其中支气管肺炎12例,急性喉梗阻3例,支气管哮喘急性发作2例.常见临床表现为咳嗽（14例）、喘息（13例）、呼吸困难（9例）、发热（6例）、声嘶（4例）、喉鸣（4例）,胸X线片异常（包括肺纹理增粗模糊、斑片影或致密影）（12例）.其临床表现、并发症的发生率以及接受机械通气的比例,与同期193例单纯RSV感染患儿差异无统计学意义.结论 2007年3月至2015年2月北京地区HCoV检出率为3.36％;单纯HCoV急性下呼吸道感染住院患儿临床表现及病情严重程度与单纯呼吸道合胞病毒感染者相似.

无创通气治疗儿童阻塞性睡眠呼吸障碍

目的 探讨无创通气治疗在儿童呼吸道阻塞性疾病，特别是其在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）儿童中的应用。方法 本研究为病例随访研究。对2005年10月至2013年10月在首都医科大学附属北京儿童医院睡眠中心因呼吸道梗阻引起睡眠呼吸暂停综合征或慢性呼吸衰竭需要呼吸机支持的患儿进行病例资料收集并随访。根据患儿情况选择不同模式呼吸机，并进行手工压力滴定。使用呼吸机治疗的同时进行脉搏、血氧饱和度或多导睡眠仪监测。根据病情，部分患儿出院后继续家庭无创通气支持治疗，每3、6或12个月对患儿进行随访。结果 截至2013年10月，共有37例患儿接受无创通气支持治疗。其中男32例，女5例；年龄1岁2个月～12岁6个月。患儿病种包括单纯腺样体、扁桃体肥大的OSAS患儿，同时伴有其他疾病的OSAS患儿，如黏多糖病、精神运动发育迟滞、脑性瘫痪、重度肥胖、闭塞性细支气管炎等。无创通气治疗前后比较，患儿打鼾及呼吸暂停消失，呼吸费力明显减轻，日间精神状态得到改善；实验室相关指标，如呼吸暂停低通气指数（P 〈0.01）、阻塞性呼吸暂停指数（P =0.001）、氧减指数（P =0.001）、最低血氧饱和度（P 〈0.001）等较治疗前明显好转。至随访截点，18例（49%）患儿仍在家中进行无创通气治疗；9例（24%）患儿出院后即中断治疗；4例（11%）患儿呼吸道梗阻的症状消失、实验室检测正常，因而停止治疗；4例（11%）患儿治疗维持3个月，之后失访；2例（5%）患儿因原发病死亡。结论 儿童睡眠呼吸障碍中的一些特殊人群需要呼吸支持，儿童睡眠呼吸障碍患儿中可以有效实施无创通气。

儿科护理人员幸福感指数及其影响因素调查

目的:了解儿科护理人员的幸福感指数,探讨分析其影响因素,提高护理人员积极情感,进而提高工作效率及质量。方法:对758名儿科护理人员进行问卷调查。结果:儿科护理人员的幸福感指数低于常模得分,差异有统计学意义(P<0.01)。年龄、科室、用工性质、职务、是否夜班、健康状况、家庭关系、工作压力源皆为护理人员幸福感指数的相关因素。工作环境与资源方面的压力是幸福感指数的预测变量,而专业及工作方面压力源可以预测总体情感指数,夫妻感情直接影响生活的满意度。结论:儿科护理人员的幸福感指数较低,针对不同的影响因素采取适当的措施提高护理人员的幸福感,是提高护士工作积极性,保证组织稳定的有效方式。

动态心电图初筛儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征研究

目的探讨应用动态心电图(AECG)的心率变异性(HRV)对儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)初筛的可行性。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2012年3月至9月间年龄3岁以上的睡眠打鼾儿童,在进行睡眠监测(PSG)的同时进行连续24h AECG监测。根据PSG结果分别作出有无OSAHS的诊断,通过比较OSAHS与非OSAHS患儿HRV的差异,通过受试者工作特性曲线(ROC)法得出敏感指标及临界值作为初筛标准。评价应用HRV初筛OSAHS的可行性。结果 OSAHS患儿与非OSAHS相比,SDNNall day、SDANNall day、PNN50night、LF/HFnight及PNN50day-night差异均有统计学意义;用ROC法得到SDNNall day≤95.5 ms、SDANNall day≤80.5 ms、PNN50night≤24.6%、LF/HFnight≥0.845及PNN50day-night的绝对值≤24.55 ms为最佳初筛界值。联合应用5项指标(积分法)来初筛OSAHS,ROC曲线下面积(AUC)最大为0.695。结论 HRV作为评估OSAHS是否存在自主神经功能失调的指标,有望成为一种初筛OSAHS的方法。

无创正压通气治疗儿童上呼吸道梗阻性疾病研究进展

无创正压通气（NPPV）在上呼吸道梗阻性疾病的治疗中占重要的地位。国外无创通气治疗儿童呼吸系统疾病的报道逐年增加，而目前国内相关报道不多。通过检索国内外NPPV治疗儿童上呼吸道梗阻性疾病的临床研究、综述及操作指南，以了解NPPV在儿童应用的适应证、效果及实施方法。研究发现，NPPV是不能手术或手术不能解决问题的上呼吸道梗阻患儿的治疗选择。该治疗技术避免了上呼吸道梗阻导致的反复低氧和觉醒对机体造成的损害，减少气管切开的概率，提高患儿生活质量。NPPV治疗的实施需要在专业的儿童医疗中心进行，对患儿和家长的培训和教育是提高依从性的关键。

孟鲁司特在儿科哮喘治疗中的临床应用

白三烯受体拮抗剂孟鲁司特可用于低龄患儿的中轻度哮喘治疗。本文介绍两项大型临床研究以及其他一些针对儿童的临床研究结果,并探讨孟鲁司特和糖皮质激素治疗的异同以及相关不良反应。

支与管哮喘治疗新药omalizumab

支气管哮喘(哮喘)是儿童最常见的慢性呼吸道疾病之一,严重危害儿童身心健康。目前,有部分中、重度哮喘患者在按哮喘管理指南正规使用吸入型糖皮质激素治疗后症状仍不能有效控制,从而使如何有效防治哮喘成为医药界一直探索的课题。血清特异性IgE水平增高是哮喘的主要特征,是引起哮喘发病的关键环节之一。因此,如何降低哮喘患者体内的特异性IgE水平成为哮喘防治的研究重点,而抗IgE治疗则有望为哮喘患者提供新的、有效的治疗手段。本文就IgE在哮喘发病中的作用、抗IgE治疗的药理学机制、抗IgE抗体在临床特别是儿童哮喘患者中的应用及其不良反应等进行了阐述。

慢性肉芽肿病患儿侵袭性曲霉菌病4例分析

目的观察慢性肉芽肿病患儿患侵袭性曲霉菌病的临床特点。方法收集4例经基因检测明确诊断慢性肉芽肿病伴侵袭性曲霉菌病患儿的临床资料并总结其起病时间、症状、体征、组织病理、影像学表现、治疗、转归情况。结果 4例患儿均为烟曲霉菌感染。3例经肺组织或脓液培养确诊为侵袭性肺曲霉菌病。起病年龄17 d～3月,入院前病程为17～40 d。有发热、咳嗽等不典型症状,无感染中毒貌;肺内体征为呼吸音减弱,肺部影像学异常出现时间10～13 d,肺CT表现为结节、不规则、球形或类圆形高密度灶,不伴有晕轮征、新月征及空洞;肺组织病理均示肉芽肿性化脓性炎症,无菌丝血管侵蚀或凝固坏死。1例伊曲康唑治疗治愈,1例切除受累肺叶后治愈,1例卡泊芬净治疗死亡,另1例曲霉菌关节炎伊曲康唑治疗控制。结论对慢性肉芽肿病患儿,在新生儿期或婴儿早期,呼吸道症状及体征不典型,但影像学异常明显,肺CT表现为结节或团块影,肺组织病理表现为化脓性肉芽肿性炎症者,应注意侵袭性肺曲霉菌病可能。

婴幼儿与年长儿肺炎支原体肺炎的临床特征及诊治分析

目的探讨婴幼儿(<3岁)与年长儿(≥3岁)肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia,MPP)临床特征及诊治方法。方法回顾性分析191例MPP患儿的临床资料,分析婴幼儿及年长儿的临床特征及诊治的差异。结果MPP以年长儿为主,占75.4%,年长儿组出现40℃以上高热、干咳、呼吸音减低、CRP≥40 mg/L、发展为难治性MPP、肺段以上实质浸润型及胸腔积液比例均高于婴幼儿组,差异有统计学意义(P<0.05)。年长儿组应用激素及纤支镜治疗比例高于婴幼儿组,差异有统计学意义(P分别<0.01,<0.05)。而婴幼儿MPP则以痰多咳嗽为主,婴幼儿组出现喘鸣音、间质浸润型比例明显高于年长儿组,差异有统计学意义(均P<0.01)。结论不同年龄段MPP患儿有各自临床特点,诊断及治疗上也存在明显差异。

儿童急性下呼吸道人博卡病毒感染及临床特征的比较研究

目的探讨人博卡病毒(HBoV)在儿童急性下呼吸道感染(ALRTI)中的作用及临床特征。方法2007年3月至2015年2月北京儿童医院内科急救室就诊及内科住院的ALRTI患儿共4 370例,采用多重RT-PCR方法,对患者鼻咽吸取物进行常见呼吸道病毒检测,包括呼吸道合胞病毒(RSV)、人鼻病毒(HRV)、副流感病毒(PIV)1~4型、甲型流感病毒(IFA)、乙型流感病毒(IFB)、丙型流感病毒(IFC)、腺病毒(adenovirus,ADV)、肠道病毒(EV)、人冠状病毒(HCoV)、人偏肺病毒(HMPV)及人博卡病毒(HBoV)。对HBoV的检出率、感染季节及阳性病例的临床特征进行分析,比较分析单纯HBoV感染儿童ALRTI病例的临床特征。结果(1)HBoV的总阳性检出率为7.05%(308/4 370)。在HBoV阳性病例中,存在一种及以上病毒混合感染的病例占78.90%(243/308),其中名列前3位的混合感染病毒为RSV、HRV和PIV。(2)急性下呼吸道HBoV感染住院患者共179例,其中,90.50%(162/179)临床诊断为支气管肺炎,其次为支气管炎、毛细支气管炎。主要临床表现包括咳嗽、发热、喘息、呼吸困难、腹泻,常见并发症包括心肌损害、肝功损害、呼吸衰竭和心力衰竭。(3)符合入选标准的单纯HBoV感染的肺炎患儿和单纯RSV感染的肺炎患儿、HBoV与RSV混合感染的肺炎患儿比较,单纯HBoV感染组的平均年龄显著大于后两者(P<0.001);发热比例高于后两者(P=0.003);HBoV与RSV的混合感染的肺炎患儿,呼吸困难的发生率显著高于两种病毒单纯感染的肺炎患儿(P=0.004)。3组在其余临床症状、机械通气、并发症等方面比较差异无统计学意义。结论小于3岁儿童是儿童HBoV感染ALRTI的主要人群。HBoV感染全年散发,且存在较高的混合感染率。单纯HBoV可致儿童呼吸道感染,且HBoV与RSV的混合感染可能更容易引起呼吸困难,加重疾病的严重程度。

儿童重症肺炎支原体肺炎急性期的相关因素分析

目的寻找并分析儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)急性期的相关因素,以协助临床早期认识,及时治疗。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科病房2009年1月-2010年1月101例重症MPP患儿(重症组)和102例轻症MPP患儿(对照组)的住院病历资料,分析比较2组间的发病年龄、性别、病变部位、大环内酯类药物应用开始时间及WBC、N、PLT、CRP、ESR、LDH、纤维蛋白原(FIB)和D-二聚体等实验室指标,对单因素分析后有统计学意义的指标进行成组Logistic回归分析,寻找重症MPP急性期的独立相关因素,并对所得相关因素作ROC曲线,寻找其诊断临界值。结果经单因素分析及成组Logistic回归分析后,发现患儿发病年龄(OR=0.980,P=0.026)、大环内酯类药物应用开始时间(OR=1.346,P=0.000)、CRP水平(OR=1.063,P=0.000)、ESR水平(OR=1.030,P=0.028)及LDH水平(OR=1.016,P=0.000)共5个自变量为重症MPP急性期的独立相关因素,其诊断临界值分别为9.46岁、6.5 d、36.0 mg.L-1、47.6 mm.(1 h)-1、250 IU.L-1,以CRP临界值的诊断准确度最高,LDH次之。结论年龄(>9.46岁)是重症MPP发生的保护性因素,而大环内酯类药物应用开始时间的延迟及CRP、ESR和LDH水平的升高则可提示重症MPP发生的可能,其中以CRP临界值的判断准确度最高。

儿童闭塞性细支气管炎42例临床分析

目的探讨儿童闭塞性细支气管炎的临床特点。方法对北京儿童医院2001年4月-2007年8月诊断闭塞性细支气管炎的42例患儿进行分析，内容包括患儿年龄、性别、临床表现、病因、肺功能改变、影像学改变、治疗及随访预后等方面。结果42例患儿（男31例，女11例）诊断时年龄最小的7个月，最大的12岁2个月，均以持续咳嗽、喘息为主要表现。肺部体征有喘鸣音及湿性哕音。病因为感染后32例（76．2％），其中考虑为腺病毒肺炎者8例（占感染后闭塞性细支气管炎的25％），考虑为麻疹肺炎者7例（占感染后闭塞性细支气管炎的21．9％），考虑为呼吸道合胞病毒感染者2例（占感染后闭塞性细支气管炎的6．2％）。病因为Steven-Johnson综合征的4例（9．5％）。骨髓移植后1例（2．4％）。肺功能表现为小气道阻塞性通气功能障碍35例（89．7％），混合性通气功能障碍4例（10．3％）。肺CT有典型的马赛克灌注征者34例（81．0％），支气管扩张14例（33．3％），支气管壁增厚14例（33．3％），肺不张4例（9．5％），合并Swyer-James综合征2例（4．8％）。所有患儿均予皮质醇激素、小剂量红霉素或阿奇霉素口服治疗，辅以糖皮质激素和支气管扩张剂吸入，或白三烯受体拮抗剂口服治疗。随访1个月至5年，除2例临床表现及影像检查、肺功能有一定程度好转外，其余患儿均有不同程度的加重，死亡1例。结论儿童闭塞性细支气管炎多为感染后起病，其特征性的临床、影像学和肺功能表现基本可以确定诊断。该病预后不佳。

CYBA突变所致儿童常染色体隐性遗传性慢性肉芽肿病二例临床特点和突变分析

目的报道2例由细胞色素b，α亚单位（CYBA）突变所致常染色体隐性遗传性慢性肉芽肿病（A22CGD）患儿的临床表现及基因突变特点。方法针对经DHR123流式细胞分析和CYBA基因突变分析明确诊断的2例A22CGD患儿，回顾其临床资料，总结与感染及炎症并发症相关的临床特点。结果例1，女，2岁11个月，以肝脾脓肿入院，既往有新生儿脓疱疹，反复化脓性淋巴结炎病史。有2例同胞兄长生后早期高热天折病史。DHR123流式细胞分析结果示佛波酯（PMA）刺激后阳性吞噬细胞为84．61％。CYBA基因突变分析为杂合的35T〉C，Q3X及IVS-2A〉G。例2，男，4岁1个月，以败血症（沙门菌D）入院，既往有肺炎，败血症，肛周脓肿和皮肤感染病史。有1例同胞姐姐婴儿早期不明原因天折病史。DHR123流式细胞分析结果示PMA刺激后阳性吞噬细胞数为96．13％。CYBA基因突变分析为纯合的35T〉C，Q3X，父母均为携带者。2例患儿均有卡介苗接种相关的腋下淋巴结钙化。结论A22CGD患儿具有反复化脓性感染（肝脾，皮肤，淋巴结，血流，肺，肛周）病史，DHR123流式细胞分析结果显示PMA刺激后阳性吞噬细胞数百分比可减低，CYBA突变分析结果分别显示杂合的外显子1的无义突变同时伴内含子1的致病性拼接区突变及外显子1的纯合突变。