小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治

目的提高小儿睾旁横纹肌肉瘤（PARARMS）的诊治水平。方法回顾性分析我院1977至2008年6月收治的14例睾旁横纹肌肉瘤病例。年龄1～15岁，其中≤5岁6例，平均年龄6岁。左侧9例，右侧5例。全组病例均因单侧阴囊肿大就诊，经影像检查都属I期病变。14例中有4例曾在外院手术，经患侧阴囊切口；1例做睾丸切除，3例保留睾丸、做肿物切除。这4例都再次经腹股沟切口，高位精索离断，3例切除曾被保留的睾丸；并切除原阴囊皮肤切口及其周围组织；余10例也是经腹股沟切口，根治性睾丸切除。病理检查除1例是腺泡型外，其余均为胚胎型中的梭形细胞型。术后化疗主要用VAc（长春新碱＋放线菌素D＋环磷铣胺）。结果14例中13例获得随访，随访时间1～24年，平均6年。随访≥2年者11例，10例（91％）无瘤存活，1例于手术后近2年时复诊，腹膜后转移瘤的最大径达8cm，家长放弃治疗，该例仅接受化疗6次。1例术后10年复查，精液内无精子。结论小儿睾旁横纹肌肉瘤易于被检出，故多为I期病变，且梭形细胞属良好型，经腹股沟切口高位精索离断、睾丸切除＋VAC化疗，存活率达91％。由于环磷铣胺可致精液内无精子，故近年对I期良好型病变可不用环磷铣胺。