小儿先天性心脏病术后乳糜胸的治疗

目的探讨小儿先天性心脏病术后出现乳糜胸的治疗方法，促进先天性心脏病术后患儿尽早康复。方法北京儿童医院小儿心脏中心2010年1月至2012年6月共施行1288例手术，出现乳糜胸18例，正中开胸手术1120例，出现乳糜胸15例，侧开胸手术168例，出现乳糜胸3例。正中开胸组采用禁食7d左右，同时予全静脉营养，7d后静脉营养减量的同时给予脱脂奶或中链脂肪酸饮食，2d左右停静脉营养，全量脱脂奶或中链脂肪酸饮食，直至1个月后复查。侧开胸组采用禁食2周加全静脉营养，然后给予脱脂奶或中链脂肪酸饮食。结果17例乳糜胸患儿（包括15例正中开胸，2例侧开胸）通过禁食加静脉营养保守治疗治愈；另外1例双主动脉弓患儿保守治疗无效，通过左侧开胸二次手术结扎胸导管治愈。出院后2周、3个月复查胸片，超声，未发现胸腔或心包积液。结论无论正中开胸还是侧开胸小儿先天性心脏病手术均有可能发生乳糜胸。对于同前先天性心脏病术后乳糜胸的治疗，禁食仍是有效的首选治疗，北京儿童医院小儿心脏中心的经验显示加用静脉内营养治疗是安全的，有助于患儿恢复，禁食时间可以较常规缩短。对于可能为胸导管的直接损伤还是外科干预为好。

先心病手术后植入永久起搏器治疗房室传导阻滞

目的探讨先天性心脏病手术后安装永久性起搏器对术后心脏房室传导阻滞的临床疗效。方法2007年8月到2013年6月我们对7例患儿经心脏表面电极植入永久起搏器，其中男3例，女4例，平均年龄（19．29±28．93）个月，平均体重（7．91±4．05）kg，完全房室通道缺损3例，术后均为Ⅲ度房室传导阻滞，3例室间隔缺损修补术后，其中1例为Ⅱ度二型房室传导阻滞，2例为Ⅲ度房室传导阻滞，法乐氏四联症根治术后1例，术后为Ⅲ度房室传导阻滞。术后静脉或口服激素治疗1个月，心律无恢复，6例侧开胸安装单腔起搏器，1例正中开胸安装房室顺序起搏器。结果术后死亡1例，1例切口破溃。1例术后起搏电极导线断裂，但已恢复正常心律。结论激素电极心脏表面永久起搏器是应对小儿先天性心脏病术后房室传导阻滞的安全和有效手段，可以维持患儿生存和正常生长发育的需要。

复杂先天性心脏病的标准化管理

复杂先天性心脏病的治疗一直是医院的一个难题,其高额花费和高病死率使其成为发展中国家的一个巨大的社会负担,因此建立必要的标准化流程,进行标准化管理,才有可能降低手术风险,减轻社会负担。现根据本院复杂先天性心脏病治疗中存在的问题,结合标准化管理中的要求,就复杂先天性心脏病诊断治疗的几个方面进行阐述,以期在未来进行更好的标准化管理。

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料，其中男20例，女7例；年龄（10.96±12.08） 个月，体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例，室间隔缺损9例，动脉导管未闭1例；肺动脉吊带1例；单纯双主动脉弓2例；均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形，包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗，在矫治心内畸形的同时，进行左锁骨下动脉移植，矫治迷走左锁骨下动脉畸形，双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例，其中1例术后无法停体外循环死亡，1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡，1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡；1例放弃治疗。随访23例，随访时间3～17个月，心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意，恢复良好，双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重，术前尽量完善相关检查，选择增强CT、磁共振成像检查，明确诊断，制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病，手术效果满意，近期效果良好。

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的总结双主动脉弓畸形外科治疗经验。方法外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例，女3例；年龄1～48个月，平均（14．93±15．52）个月；体重5．5-15kg，平均（9．56±3．51）kg。左右弓均衡型1例，右弓优势型7例。6例为单纯双主动脉弓畸形，均在胸部左后外侧切口进行矫治。另外1例合并室间隔缺损，肺动脉高压，1例合并肺动脉吊带，均在正中切口体外循环下进行矫治。结果7例术后积极治疗，均治愈出院。1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长，呼吸困难严重，尽管血管畸形矫治满意，但仍不能脱离呼吸机，家属放弃治疗，自动出院。结论双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病，早发现，早治疗，手术治疗效果良好。

迷走左锁骨下动脉的外科治疗

先天性血管环畸形是一种少见的先天性心血管畸形，主要是由于主动脉弓发育异常造成气管或食管压迫，包括双主动脉弓，右位主动脉弓，无名动脉压迫，肺动脉吊带等。其中，迷走左锁骨下动脉（aberrant left subclavi an artery，ALSA）是右主动脉弓畸形中的较常见畸形，这种类型的血管环有一个右位的主动脉弓，依次发出左颈总动脉，右颈总动脉，右锁骨下动脉和左锁骨下动脉，

单侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的探讨单侧肺动脉起源于升主动脉(AOPA)的外科治疗方法。方法2006年5月-2008年8月共8例AOPA患儿接受外科治疗。男女各4例;年龄1～96个月;体质量4～24 kg。7例为右肺动脉起源于主动脉,同时并动脉导管未闭、肺动脉高压,其中4例并卵圆孔未闭。1例左肺动脉起源于主动脉,同时并法洛四联症型肺动脉闭锁。病例术前均经心血管增强CT确诊。其中7例右肺动脉起源于主动脉的病例,在体外循环心脏停跳下,游离并切断右肺动脉,将切断的右肺动脉直接吻合于主肺动脉。1例左肺动脉起源异常,由于并法洛四联症型肺动脉闭锁,肺动脉发育较差,因此游离左肺动脉后采用7 mm Goretex管道行中央分流。结果本组患儿均成活,术后恢复顺利,手术效果良好。术后1个月超声复查右肺动脉与主肺动脉吻合口流速(1.71±0.24)m/s,压差(1.60±0.45)kPa,均未见明显狭窄。结论AOPA肺动脉高压产生快,应早期诊断,早期手术治疗,近期手术效果良好。但仍需远期观察,以评估手术效果。