三维标测系统引导下射频导管消融治疗儿童快速心律失常的有效性和安全性研究

目的探讨与常规标测相比,EnSite-NavX三维标测系统引导下的儿童快速心律失常射频导管消融手术的优势。方法回顾性分析2003年3月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院行射频消融术的773例患儿的临床资料,282例应用EnSite-NavX三维标测系统(研究组),491例应用常规标测系统(对照组)。比较2组间的射频消融成功率、并发症发生率、复发率及X线辐射剂量。结果2组患者手术的成功率、并发症发生率及复发率差异均无统计学意义,研究组的辐射剂量(35.36±11.95)mGy明显低于对照组(235.34±78.02)mGy(P<0.001)。结论与常规标测相比,采用EnSite-NavX三维标测系统指导儿童快速心律失常的射频消融术具有相同的成功率及安全性,并能显著减少X线辐射剂量。

儿童重症肺炎支原体肺炎的相关危险因素分析

目的探讨儿童重症肺炎支原体肺炎临床特征及相关危险因素。方法回顾性分析肺炎支原体肺炎患儿资料,根据疾病程度分为轻症组169例和重症组80例,将两组患儿性别、年龄、住院天数、病史时间、发热天数、大环内酯类药物应用开始时间及白细胞、中性粒细胞百分比、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、支原体抗体滴度、乳酸脱氢酶(LDH)等实验室指标进行多因素Logistic回归分析,总结预测儿童重症肺炎支原体肺炎的相关危险因素。结果经单因素分析及Logistic回归分析发现:CRP水平(OR=3.76,P=0.004)、ESR水平(OR=16.06,P=0.001)、LDH水平(OR=6.33,P=0.001)、支原体抗体滴度(OR=4.49,P=0.005)、发热时间(OR=13.76,P=0.001)、发热程度(OR=4.34,P=0.001)为预测重症支原体肺炎相关危险因素。结论 CRP、ESR、LDH水平升高,支原体抗体滴度升高,发热时间长,发热程度高可提示重症肺炎支原体肺炎发生的可能。

优质护理在小儿先天性心脏病术后护理中的应用

目的总结小儿先心病患者术后接受优质护理干预的方法和效果。方法将我院2017年1月-9月收治的35例小儿先心病患者纳入研究,所有患儿术后均接受优质护理干预。分析患儿术后疼痛、护理满意度等情况,评价优质护理的护理效果。结果FLACC评分结果显示,患儿术后疼痛经过优质护理明显改善(P<0.05),患儿家长对护理人员态度、护理设备准备情况、护理服务技巧、镇痛和镇静等服务均有较高的满意度。结论小儿先心病患者术后接受优质护理可提高护理服务质量。

基于前置处方审核系统的儿童专科医院心内科门急诊超说明书用药合理性分析

目的对儿童专科医院心内科的全年度门急诊处方进行点评,分析超说明书的合理用药现状。方法采用回顾性分析方法,汇总2021年度心内科门急诊处方在每日经前置处方审核系统审核后的所有阳性不合理处方,经药师、医师联合复审判定出假阳性不合理用药处方,再根据循证医学证据进一步判定超说明书用药情况,并用Excel软件进行统计分析。结果抽取2021年度心内科门急诊所有处方共计84821张,经合理用药软件点评得到不合理阳性处方335张,包含360条药品信息条目。经儿童心血管专科临床药师、医师联合复审前置审核系统筛出的阳性不合理处方后,判定假阳性不合理处方169张,涉及医嘱条目189条,其主要原因为儿科超说明书用药情况未在系统中完善以及系统无法审核处方医嘱的临床特殊事宜备注而导致的系统误判。排除系统误判,累积超说明书用药条目144条,其中超说明书适应证用药81条(56.25%)、超说明书用法用量45条(31.25%)、超说明书重复用药8条(5.56%)、超说明书药物相互作用用药8条(5.56%)和超说明书给药途径用药2条(1.39%)。结论儿童心内科门急诊存在一定的超说明书用药情况,主要表现为超适应证用药和超用法用量。医院可通过不断完善超说明书用药规范化管理和系统规则进一步规范儿童心内科门急诊的合理用药,以期全方位提升临床的合理、规范用药。

暴发性心肌炎71例临床特点分析

目的：探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点。方法纳入2006年1月~2013年8月北京儿童医院住院治疗的暴发性心肌炎患者71例，对其病例资料进行回顾性分析，包括性别、年龄、临床表现、心电图和心肌生化标志物改变以及治疗效果和预后。结果71例患者中共有男性31例，女性40例，年龄3个月~14.5岁，平均（6.1±1.8）岁；最常见的临床表现为呼吸道感染（42.25%）和消化道感染（33.80%）。85.92%（61/71）存在肌酸激酶同功酶（CK-MB）或心肌肌钙蛋白I（cTnI）升高，90.14%（64/71）存在显著的心电图改变。所有患者均进行抗病毒治疗，并予甲泼尼龙及丙种球蛋白进行免疫治疗，同时针对不同患者情况采取抗休克、纠正心力衰竭和抗心律失常等综合治疗，18例出现Ⅲ度房室传导阻滞的患儿安装了临时起搏器。87.3%的患儿经治疗后好转（62/71），死亡7例（9.9%），其中3例患儿因心力衰竭导致多脏器功能衰竭死亡，1例因频繁发作室性心动过速合并肺部感染死亡，2例QRS波群低电压合并室内传导阻滞死亡，1例因心力衰竭合并肺水肿而死亡；另有2例放弃治疗。结论暴发性心肌炎临床表现多样，多伴有心电图异常和心肌生化标志物升高，经过积极治疗多数预后良好。

静脉注射免疫球蛋白无反应川崎病的危险因素分析

目的探讨静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应川崎病(Kawasaki disease,KD)的危险因素。方法回顾性分析2018年6月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科确诊的391例KD患儿的临床资料,根据IVIG治疗效果分为IVIG敏感组与IVIG无反应组,比较两组发热时间、WBC、中性粒细胞绝对值、CRP、PLT、ESR、血清钠、血清钾、ALB、细胞因子;通过多因素logistic回归分析,评价IVIG无反应的独立危险因素。结果IVIG无反应患儿45例,占11.5%。KD急性期,IVIG敏感组中性粒细胞绝对值[8.36(5.88,11.08)×10^9/L比9.27(7.49,14.99)×10^9/L]、IFN-γ[1.17(0.40,2.12)pg/ml比1.86(0.67,4.34)pg/ml]、IL-10[5.20(3.24,8.97)pg/ml比8.02(5.19,14.03)pg/ml]、IL-6[19.38(11.12,41.60)pg/ml比87.41(52.99,172.33)pg/ml]低于IVIG无反应组,ALB高于IVIG无反应组[36.00(33.10,38.33)mg/L比33.90(30.35,36.35)mg/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,中性粒细胞绝对值的OR值(95%CI)为1.169(1.001~1.365),IFN-γ的OR值(95%CI)为1.248(1.065~1.464),IL-6的OR值(95%CI)为1.105(1.002~1.208),均是IVIG无反应的独立危险因素(P<0.05),数值越高,IVIG无反应风险越高;ALB的OR值(95%CI)为0.895(0.808~0.991),是IVIG无反应的保护性因素(P<0.05),ALB越高,IVIG无反应风险越低。结论中性粒细胞绝对值、IFN-γ、IL-6是IVIG无反应的独立危险因素(P<0.05),ALB是IVIG无反应的保护性因素(P<0.05)。对首次IVIG治疗无效的高危患儿,应尽早再次IVIG或应用二线治疗药物,以改善预后。

儿童缺血性心脏病研究进展

缺血性心脏病（ischemic heart disease，IHD）是指由于冠状动脉循环改变引起冠状动脉血流和心肌需求之间不平衡而导致的心肌损害。非冠状动脉性血液动力学改变引起的缺血（如主动脉瓣狭窄）则不包括在内。在成人最常见的病因是冠状动脉粥样硬化，约占90％。而儿童则有着病因多样，临床症状不典型，且尚无系统治疗方案的特点。本文就儿童IHD的研究现状进行综述。

川崎病的急性期及远期抗凝治疗

川崎病急性期及亚急性期血小板功能及纤维蛋白溶解存在异常;并冠状动脉异常者可出现血管内皮功能障碍、血小板异常激活、纤维蛋白异常溶解及异常的血流动力学,使受累冠状动脉内易形成血栓。故对于川崎病患儿,特别是并冠状动脉瘤者,急性期及远期的抗凝治疗非常重要。现介绍川崎病急性、亚急性期及并冠状动脉并发症患儿慢性期凝血功能异常机制和急性期、亚急性期及并冠状动脉瘤患儿的抗凝治疗方法。

川崎病心肌损伤在疾病各期及随访管理中的观察

目的观察川崎病患儿在发病各期的心肌损伤情况,特别关注随访患儿情况。方法收集住院及随访患儿共72例,其中伴心肌损伤32例,无心肌损伤40例。分析各期患儿心肌损伤发生、发展及恢复、演变结果。结果①伴心肌损伤患儿随访彩色超声示:左心室轻、中度扩大13例;左房扩大2例;EF下降2例;心包积液2例;二尖瓣反流1例。②6例在亚急性期和慢性期出现心肌酶升高。③本组患儿的心电图改变以I°AVB为主(14例)。④早期炎性指标血白细胞(WBC)、C-反应蛋白(CRP)可作为关注心肌损伤的重要参考指标,在其达到一定的高度(WBC≥20×109/L,CRP≥80)时,应警惕川崎病并发心肌损伤的可能。⑤冠状动脉病变与心肌损伤密切相关。⑥心肌损伤在恢复期和慢性期亦有发生,发生率为37.5%。结论所有川崎病患儿在后期随访中应定期复查超声心动图、心电图及心肌酶检查,特别是急性期炎性指标高和(或)冠脉病变的患儿。

心律失常的电生理基础及分子遗传学

随着分子遗传学的发展和心律失常诊治水平的提高,人们对心脏电活动的认识已达到分子水平。心律失常的电生理基础就是心肌细胞膜的离子电流异常,现已证实很多心律失常的发生与基因突变所致的离子通道蛋白功能或结构改变有关。本文介绍目前电生理方面较新的研究进展并结合作者的体会,从心肌细胞的动作电位、膜离子流方面阐述心律失常的电生理基础进展,并简单介绍包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室性颤动、儿茶酚胺介导的多形性室上性心动过速、短QT综合征等几种目前较明确的离子通道病的研究进展。

多元化健康教育对学龄期扩张型心肌病患儿遵医行为及康复效果的影响

目的探讨多元化健康教育对学龄期扩张型心肌病患儿遵医行为及康复效果的影响。方法选择2016年1月-2017年6月收治的学龄期扩张型心肌病患儿72例为研究对象,采用前瞻性研究的方法将其随机分为干预组和对照组,各36例。对照组给予包括疾病认知、心理干预、用药指导、饮食干预、运动干预等的常规健康教育,干预组联合应用多元化健康教育。随访6个月,比较两组患儿遵医行为、心脏功能、健康教育满意度。结果干预组患儿遵医用药、合理饮食、情绪管理、适量运动、健康生活习惯等遵医行为依从率(94.44%)明显高于对照组(77.78%)(χ~2=4.181,P<0.05);左室舒张末期内径(LVED)、左房舒张末期前后径(LAED)明显低于同期对照组,左心室射血分数(LVEF)、短轴缩短率(LVFS)明显高于对照组(t=4.838、3.201、2.449、4.497,P<0.05);健康教育满意度(97.22%)明显高于对照组(83.33%)(χ~2=3.956,P<0.05)。结论多元化健康教育更受学龄期扩张型心肌病患儿欢迎,有助于促进患儿遵医行为的养成,改善心脏功能。

循证护理干预对室性心动过速患儿预后的影响

目的探讨循证护理干预对室性心动过速患儿预后的影响,为临床应用提供依据。方法将2015年1月~2016年12月北京儿童医院收治的400例室性心动过速患儿采用信封法分为观察组及对照组,每组各200例。观察组采用循证护理模式干预,对照组采用常规护理模式干预。比较两组患儿用药时治疗时间、不良反应发生率、满意度、临床总有效率和生活质量评分。结果观察组用药治疗时间及不良反应发生率均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组满意度、临床总有效率和生活质量评分明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用循证护理模式干预后,可有效改善室性心动过速患儿预后质量,并提高临床满意率。

儿科病房开展优质护理服务的方法与效果探讨

总结了儿科病房开展优质护理服务的有效方法与效果。主要措施有:深化优质服务理念,改革护理工作模式,夯实基础护理。拓展专科护理内涵,强化健康指导,完善护理管理体制。认为通过开展优质护理服务示范工程,护士能够更加细致、全面地掌握患儿病情,将基础护理与专科护理有机结合的同时,增进了医护患关系。

芪冬颐心口服液对病毒性心肌炎患儿细胞免疫功能和血清炎性因子水平的影响

目的探讨芪冬颐心口服液对病毒性心肌炎患儿细胞免疫功能及炎性因子水平的影响。方法选取2015年1月至2015年10月本院收治的病毒性心肌炎患儿68例为研究对象,按照随机数表法将入选患儿分为对照组与观察组,每组各34例。对照组患儿给予常规治疗,观察组患儿在对照组治疗基础上给予芪冬颐心口服液。对比两组患儿基线及治疗后细胞免疫功能和血清炎性因子水平。结果两组患儿基线时免疫学指标、血清炎性因子水平比较均无显著差异(P>0.05);治疗后观察组患儿外周血T淋巴细胞CD3^+、CD4^+水平及CD4^+/CD8^+均较治疗前显著升高(P<0.05),肿瘤坏死因子-α、白细胞介素(IL)-6及IL-18水平均明显下降(P<0.05);观察组患儿细胞免疫功能、炎性因子水平改善情况均明显优于对照组(P<0.05);两组患儿治疗总有效率比较无显著差异(P>0.05)。结论芪冬颐心口服液有助于改善病毒性心肌炎患儿的免疫功能,具有抑制炎性反应的作用。

胺碘酮联合普罗帕酮对预激综合征合并心房颤动患儿的临床效果观察

目的探讨胺碘酮联合普罗帕酮对预激综合征合并心房颤动(房颤)患儿的有效性和安全性。方法选取2014年6月至2015年12月本院收治的预激综合征合并房颤的患儿80例为研究对象,将其随机分为对照组(40例)和观察组(40例),对照组患儿常规静脉注射普罗帕酮,观察组患儿在对照组基础上加用胺碘酮,比较两组患儿的治疗效果和不良反应发生情况。结果观察组患儿的转复有效率(100%)显著高于对照组(85%)(P<0.05);观察组患儿出院后1、3、6、12个月,复律后维持窦性心律的患儿比例均显著高于对照组(P<0.01);两组患儿不良反应发生率比较差异无显著性(P>0.05)。结论胺碘酮联合普罗帕酮对预激综合征合并房颤患儿的复律成功率高,患儿耐受性好,安全性有保障,值得临床推广。

儿童风湿性心脏炎诊治临床分析(附136例报告)

目的总结风湿性心脏炎的临床特点及用心脏彩超评价治疗前后心脏结构及功能情况。方法回顾性分析2007年10月到2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的136例风湿性心脏炎患儿的临床特点,用心脏彩超评价治疗前与治疗后6个月心脏结构变化,分析抗风湿治疗的效果。结果风湿性心脏炎患儿临床症状部分不典型。心脏彩超表现以瓣膜返流最为常见(86.0%),其次为心脏增大(34.6%),极少存在心包积液(0.7%)。治疗前后二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣瓣膜返流程度差异有统计学意义(P<0.05)。左心室增大患儿治疗前左心室舒张末期前后径差异有统计学意义(P<0.05)。主动脉瓣狭窄及主动脉瓣脱垂者治疗前后均无明显改变。结论风湿性心脏炎患儿经积极早期抗风湿及对症治疗后,瓣膜返流可较前减少,扩大的心脏可较前缩小,大部分射血分数减低患儿的射血分数升高,心包积液消失,但瓣膜狭窄及脱垂多无明显改善。

小儿扩张型心肌病的限制性心功能异常及其临床意义

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患儿限制性舒张功能异常(RDD)的发生情况,以及RDD与患儿病情及预后的关系.方法用多普勒超声心动图检查42例DCM患儿(男21例,女21例;年龄1～14岁,平均6.4岁)及42名年龄、性别配对的健康对照儿的左室舒张功能,并对患儿定期随诊.结果与对照组比较DCM患儿的二尖瓣血流E峰减速时间(DT)明显缩短[(88±27)ms比(128±40)ms,P＜0.01],E/A比值升高,提示有RDD.参考小儿正常值,42例患儿中20例(48%)有左室RDD,16例(38%)DT缩短,14例(33%)E/A比值增高;对照组无1例DT缩短.RDD与左房室扩大、肺动脉压力及心功能分级有关,而与左室射血分数无关.全部患儿随诊至死亡或末次心脏超声检查时间平均(26±16)个月,结果20例有左室RDD者7例(35%)死亡,3例(15%)病情恶化,10例(50%)未变,无1例好转;而22例无RDD患儿仅1例(5%)死亡,2例(9%)恶化,5例(23%)未变,14例(63%)病情好转,2组的病死率及好转率比较差异均有统计学意义(P＜0.01,P＜0.001).结论48%DCM患儿存在RDD,RDD与患儿心功能分级及预后有关,对判断病情及预后有帮助.

99例风湿热患儿临床特点分析

目的总结儿童风湿热的临床特点。方法回顾性分析2006年6月至2016年6月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断为风湿热的99例住院患儿的临床资料。结果患儿年龄4岁7个月至16岁2个月,男女比2.3∶1。临床表现最常见为发热,其次为风湿性心脏病,之后为风湿性关节炎、舞蹈症,最少见的为环形红斑及皮下小结。实验室检查中抗链球菌溶血素O(anti-streptolysin O, ASO)升高发生率为76.8%,发热患儿较不发热患儿ASO升高更常见(χ2=3.9,P=0.048)。WBC升高36例(36.4%),CRP升高33例(33.3%),ESR增快47例(47.5%),此3项检查敏感性及特异性并不高。ECG、超声心动图、心脏听诊的检查阳性率分别为62.6%、45.5%、30.3%。ECG检查的敏感性较高,但特异性不高,超声心动图的敏感性及特异性均较高。99例患儿中入院前使用青霉素的仅18例(18.2%)。使用抗菌药物组ASO升高率及关节炎发病率与未使用抗菌药物组的差异无统计学意义(P>0.05)。结论风湿热临床表现多不典型,临床医生接诊此类患儿时需要结合临床症状及实验室检查综合判断。

DSG2/PKP2/DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病的临床表型及基因型特点分析

目的总结DSG2/PKP2/DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病(ARVC)的临床表型及基因型特点,为儿科精准化诊治ARVC提供依据。方法回顾性分析2018年1月至2023年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的7例DSG2/PKP2/DSP基因变异致ARVC患儿的临床资料,基因检测采用靶向高通量二代测序法,并通过Sanger进行家系成员验证。结果7例(男3例、女4例)患儿入院年龄中位数为11.8岁。7例患儿心电图及24 h动态心电图均记录到室性心律失常。7例患儿超声心动图提示右心室不同程度扩大,2例合并左心室扩大。心脏磁共振成像显示2例患儿右室壁运动幅度减低,4例患儿双心室室壁运动异常;3例患儿双心室心肌可见延迟强化信号,2例左心室心肌可见延迟强化信号。4例患儿存在DSG2基因变异,其中3例为复合杂合变异,1例为纯合变异;2例患儿分别存在PKP2和DSP基因杂合变异;1例患儿同时存在PKP2和DSP基因杂合变异。7例患儿共检测到9个基因变异位点,其中5个为未报道的新变异。6例经家系验证,5例患儿为家族遗传性变异,1例为自发变异。7例患儿均给予β受体阻滞剂和(或)胺碘酮口服抗心律失常治疗,6例给予抗心力衰竭治疗。随访3~50个月,1例死亡,1例因严重全心功能衰竭行心脏移植术。结论儿童ARVC临床表现差异大,左心室受累患儿预后较差;基因检测有助于早期诊断和风险评估;尽早干预及药物治疗可延缓部分患儿的病情进展;5个新变异丰富了ARVC的基因突变谱。

184例儿童肥厚型心肌病临床分析

目的探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特点及预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月1日至2022年8月31日就诊的184例HCM患儿的临床资料,根据HCM病因将患儿分为原发性HCM组和继发性HCM组,比较两组间的临床特点及预后差异。结果184例HCM患儿,其中男115例(62.50%),女69例(37.50%),首诊中位年龄为4.54(0.50,10.25)岁。其中原发性HCM 141例(76.63%),继发性HCM 43例(23.37%)。继发性HCM较原发性HCM发病年龄小,<1岁患儿占比高,症状多不典型,首次发病时合并心力衰竭比例高,X线胸片示心影增大比例高,左室射血分数低(P<0.05);原发性HCM年长儿比例高,心脏彩超提示室间隔厚度/左室后壁厚度比值高,左室流出道梗阻检出率高(P<0.05)。两组间生存曲线显示继发性HCM组在1、2、3、5、10年生存率上显著低于原发性HCM组(P<0.05)。结论儿童HCM因病因不同存在临床表现异质性,需积极明确病因,完善风险评估,进行个性化管理及治疗。