以肾脏损害为首发症状的儿童甲基丙二酸尿症9例分析

目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果 9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论 MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

儿童紫癜性肾炎的诊断、治疗与预后

紫癜性肾炎是儿童较常见的继发性肾脏疾病,部分患者随着病情进展,肾功能逐渐减退,最终需长期肾脏替代治疗,预后欠佳。其治疗方案受到国内外广泛关注但尚未有统一确定的结论,血管紧张素受体拮抗剂、糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂等治疗方法在文中进行介绍。国内外学者报道紫癜性肾炎远期预后终末期肾损害发生率高低不等,与其预后密切相关的因素尚需更多高质量的循证医学方面的证据以进一步明确。

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平。方法对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析。依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点。结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9%,顶端型占22.2%,细胞型占16.7%,门部型占2.8%,塌陷型占1.4%。本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5%),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0%)。结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异。顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目。电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿。全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性。

儿童急性肾损伤相关新型生物标志物的研究进展

急性肾损伤(AKI)是儿童住院患者常见的急重症,其发病率和死亡率都很高。AKI病程进展迅速,早期诊断和风险预测能够辅助临床医生及时开展治疗,有效改善患儿预后。传统的生物标记物血清肌酐(SCr)与肾功能相关,但不能及时反映肾脏的损伤情况。目前,许多新的、有潜力的生物标志物,如中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、肾损伤分子1(KIM-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-7(IGFBP7)以及金属蛋白酶组织抑制剂-2(TIMP-2)等被广泛研究。儿童有其独特的生长发育规律,同一生物标志物在不同年龄段的基线水平不同。文章综述了这些新的AKI生物标志物的病理生理学基础,在AKI患儿早期诊断、风险分层、预后评估中的应用及其与成人患者的差异。

苏格拉底提问式教学在七年制医学生肾内科见习带教中的应用体会

苏格拉底提问式教学是由教师提出问题,引发学生思考。论文探索苏格拉底提问式教学在医学生七年制学生在肾内科见习带教中的应用,进行总结。探讨该方法在医学教学中的应用及价值。

儿童肾病综合征免疫调节治疗的作用

肾病综合征是严重损害儿童健康的疾病之一,其发病机理与体液免疫和细胞免疫功能低下关系密切。

基于德尔菲法的儿童过敏性紫癜性肾炎临床研究结局指标重要性的专家问卷调查和结果分析

目的分析中西医儿科专家对小儿紫癜性肾炎相关临床研究结局指标的意见。方法在文献研究和半结构式专家访谈的基础上,采用德尔菲(Delphi)法对来自全国21个单位的36位专家进行2轮问卷调查,对回收的问卷数据进行统计及分析。结果德尔菲问卷包括12个一级指标和71个二级指标。2轮问卷调查专家回复率分别为94.7%和97.2%,权威程度0.87。23.94%的结局指标评分为7~9分,76.16%的结局指标评分为4~6分。结论基于德尔菲法分析调查显示,专家认为24 h尿蛋白定量、尿蛋白、血尿(肉眼血尿)、尿微量白蛋白、尿蛋白/肌酐是儿童紫癜性肾炎重要的结局评价指标。

三十七年来北京儿童医院肾小球疾病类型的变化

１９９２年中国北京儿童医院对住院的内科患者进行了分析，其中肾脏疾病５０５例，占儿内科住院患者数（６．８８５例次）的７．３％。急性肾小球肾炎占３０％，肾病综合征占２８％，紫癜性肾炎占１６％。肾脏疾病的病死率是０．４％（２／５０５）。随访表明１５３例急性肾小球肾炎都康复或改善。１２４例单纯性肾病综合征，９１％完全缓解或部分缓解。２７８例过敏性紫癜中，８１例（２９％）并肾炎。观察表明自１９５６年以来，急性肾小球肾炎明显减少，而肾病综合征却显著增多；虽然过敏性紫癜患者数呈逐年增多之趋势，但紫癜性肾炎的发病率３７年来始终是２９％。

先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例

目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征(NS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d～5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。

血浆置换在儿童危重症治疗中的应用

目的观察血浆置换在治疗儿童危重症中的效果。方法对2003年8月-2009年1月收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿26例,就其适应证、治疗效果、并发症等进行回顾性分析。结果26例危重症患儿,共进行79例次血浆置换(全血浆置换75次,双重血浆置换4次),治疗均顺利完成,未见严重并发症。好转19例,放弃治疗并失访3例,因原发病死亡4例。结论血浆置换可以广泛应用于儿童肾脏、神经、血液等多系统疾病中,为危重症救治提供了一种安全有效的治疗或辅助治疗方法。

IgA肾病早期肾脏局部RAS的活化与调节

目的观察IgA肾病早期肾脏局部肾素血管紧张素系统(renin-angiotensin system,RAS)的活化状态和调节,及其与转化生长因子-β1(transforming growth factor,TGF-β1)的关系,为临床选择适宜用药时机提供实验依据。方法选取肾穿确诊的原发性IgA肾病、且无影响RAS因素的患儿共38例。按肾小球系膜增生程度分组,选择远离瘤体的正常肾组织为正常对照组。采用免疫组化法检测血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)、血管紧张素Ⅱ1型受体(angiotensinⅡtype 1 recep-tor,AT1R)、TGF-β1,原位杂交法检测AT1RmRNA,均为石蜡切片。用计算机图像处理系统进行免疫组化和原位杂交结果分析。结果正常对照组AngⅡ、AT1R、AT1RmRNA和TGF-β1表达微弱。IgA肾病患者各因子表达明显增多,早期组的表达水平即明显高于正常对照组。各因子间存在复杂的相关性。结论IgA肾病早期AngⅡ已经活化,推测在IgA肾病早期应用RAS阻滞剂可能有利于遏制疾病的发展。

儿童遗尿症的诊治进展

遗尿症是儿科常见病，发病率高。资料显示，欧美地区儿童遗尿症的发病率为3．8％～18．9％：亚洲地区学龄前儿童遗尿症发病率高达21．0％～27．8％．学龄儿童为6．9％～11．2％。本病可影响患儿的生活质量．同时部分患儿还可能存在着基础疾病．并伴发泌尿系统及神经系统疾病等。遗尿症患儿多表现为自卑、焦虑，社会适应能力差，甚至出现较严重的精神心理问题．且可持续到成人期。由于大多数遗尿症可自愈．因此会导致医生和家长对遗尿症的危害重视不足．而使该病患儿失去最佳治疗的时机。

小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗进展

急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病。早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键。现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述。

过敏性紫癜肾炎的临床与病理分析

目的探讨过敏性紫癜肾炎(HSPN)临床与病理特点。方法回顾性分析1999年1月至2008年12月间在我院肾科肾活检并结合临床确诊的122例HSPN患儿的临床及病理。预后判断,正常:无任何症状,尿检正常,肾功能正常;轻度尿检异常:蛋白尿(<1g/24h)或镜下血尿,肾功能正常,无高血压;恶化:蛋白尿(>1g/24h),肉眼血尿,高血压和(或)肾功能不全。结果Ⅱ级97例(79.5%),Ⅲ级24例(19.7%)。两组患者的治愈率分别为77.7%和42.1,(P<0.01)。HSPN小管间质的损害(TIL)情况:肾小管间质无损害者占16.3%,轻度损害者占55.9%,中度损害者占22.1%,重度占5.7%。TIL明显者,病情加重,表现为血压升高、蛋白尿加重、肾功能及肾小管功能明显下降。肾小管间质与血肌酐之间显著相关(P<0.01)。肾小管间质损害越重,系膜增殖程度、新月体及球性硬化的积分也越高。结论儿童过敏性紫癜肾炎的病理分型与其进展和预后密切相关。临床高血压、蛋白尿、新月体的发生和发展,特别是肾小管间质损害程度是HSPN进展的重要指标。

儿童维持性血液透析血浆BNP水平的变化

目的观察维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患儿血浆脑钠肽(BNP)水平,初步探讨血浆BNP在判断儿童MHD容量状态中的意义。方法采用微粒子酶免疫分析法对23例(56例次)因终末期肾病(ESRD)行MHD患儿血液透析前后血浆BNP的水平进行检测,并与50例健康儿童进行比较,BNP异常增高者下调干体重后分析其水平变化。结果对照组男26例,女24例;年龄5岁1个月～12岁6个月;BNP水平(48.31±19.60)pg/ml,与年龄无相关性,性别间差异无统计学意义。MHD患儿透析前BNP水平为228.77pg/ml(17.67～3375.42),3例>4000pg/ml;透析后BNP为199.22pg/ml(8.87～2758.00),透析后BNP水平明显下降,与透析前比较差异有统计学意义。MHD患儿血浆BNP水平明显高于正常对照组(P<0.01)。3例BNP异常增高者无心力衰竭表现,有心房、心室扩大,下调干体重后BNP明显下降。结论 MHD患儿血浆BNP水平明显升高,BNP水平可以反映MHD患儿的容量状态。

持续不卧床腹膜透析治疗小儿肾功能衰竭

目的 观察持续不卧床腹膜透析 (CAPD)治疗小儿急、慢性肾功能衰竭的临床疗效。方法 对确诊为急、慢性肾功能衰竭 ,符合透析指征的 18例患儿行 CAPD治疗。结果 18例肾功能衰竭的患儿进行 CAPD平均透析时间为 34 .5± 8.0天。住院期间存活 16例 ,死亡 2例。 2例慢性肾功能衰竭患儿出院后在家中继续透析 ,其中 1例因中断透析死亡 ;18例血钾于 2 4～ 48小时恢复正常 ,血浆 HCO- 3于 48～ 72小时内恢复正常。血尿素氮、肌酐值经腹膜透析 5～ 10天分别下降 5 2 .5 %和 40 .2 %。尿毒症症状消失或明显减轻。腹膜透析并发症有腹膜炎、透析管引流处腹透液外渗、透析管移位、低钾、高血糖。结论 CAPD在治疗小儿急、慢性肾功能衰竭中安全、有效。具备透析指征者尽早使用 CAPD可以控制体内代谢紊乱 。

儿童韦格纳肉芽肿10例临床分析

目的分析儿童韦格纳肉芽肿的特点,提高对该病的认识。方法对10例韦格纳肉芽肿患儿的临床表现、辅助检查、病理结果、治疗等资料进行总结分析。结果10例患儿中上呼吸道、肺脏受累10例,肾脏受累6例,关节、皮肤、眼及神经系统等也有不同程度受累。实验室检查胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性8例;5例行病理检查(肾脏1例,鼻黏膜2例,皮肤2例),均表现血管炎和(或)肉芽肿性改变,肾活检有新月体形成。7例患儿给予糖皮质激素(甲基泼尼松龙冲击)联合环磷酰胺治疗,1例进行糖皮质激素联合氨甲蝶呤治疗,患儿临床表现均有不同程度的改善。结论儿童韦格纳肉芽肿临床表现多样,误诊率高;主要累及呼吸道及肾脏,ANCA检查有特异性;糖皮质激素结合免疫抑制剂治疗有效。

儿童泌尿系感染大肠杆菌耐药现状

目的分析目前儿童泌尿系感染致病菌大肠杆菌的耐药现状,指导临床治疗。方法总结我院2000年3月至2005年10月住院的泌尿系感染患儿尿培养结果,根据药敏试验分析致病菌中大肠杆菌对抗生素的耐药情况。结果本组326例患儿中,尿培养共分离出582株菌株,其中大肠杆菌菌株234株,占40.2%,大肠杆菌中超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)的检出率达17.1%;药敏结果显示大肠杆菌对哌拉西林、头孢唑啉、头孢三嗪、头孢噻肟、氨苄西林耐药率已达46.5%～84.9%;对呋喃妥因及部分头孢类药物如头孢呋辛、头孢吡肟、头孢哌酮、头孢他定耐药性为29.0%～39.7%,抗生素在与β-内酰胺酶抑制剂联合应用后可使耐药率下降(P﹤0.01)。结论大肠杆菌是儿童泌尿系感染的主要致病菌,且耐药现象较严重,应尽量根据细菌药敏结果指导用药。

血液净化治疗蜂蜇伤致儿童多器官功能障碍综合征1例报告并文献复习

目的了解蜂蜇伤的致病特点,总结血液净化方法治疗蜂蜇伤致多器官功能障碍综合征(MODS)的经验。方法对1例儿童蜂蜇伤致MODS的临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果1例6岁女童因蜂蜇伤后导致MODS,联合应用血液灌流、血液透析及连续性肾脏替代治疗等血液净化治疗,结合内科综合治疗,历时26d治愈出院。8个月后随访,患儿体健,无后遗症。结论严重蜂蜇伤致MODS属临床危重症,联合血液净化治疗可有效清除内外源性有害物质,缩短病程,改善预后,降低病死率。

小儿草酸盐肾病1例报告

患儿男,7个月,因＂间断腹泻4个月,浮肿5d＂于2010年9月20日入院。患儿于入院前4个月出现腹泻,5～6次/d,为欠消化便,外院予抗感染、调节胃肠菌群、中药等治疗,无好转。入院前5d,患儿出现浮肿,尿量逐渐减少。个人史及母孕史正常,否认家族遗传病史。