淋巴细胞亚群及免疫球蛋白在孤独症谱系障碍儿童中的表达及临床意义

目的 探讨淋巴细胞亚群绝对计数及免疫球蛋白(Ig)在孤独症谱系障碍(ASD)儿童外周血中的表达水平及临床意义。方法 选取75例ASD患儿纳入研究组,另选取75例健康体检儿童纳入对照组,采用流式细胞技术检测2组儿童外周血中淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)、CD56^(+)CD16^(+))绝对计数及IgA、IgG、IgM水平,采用Pearson相关性分析探讨各检测指标与儿童孤独症评定量表(CARS)总分的相关性。结果 研究组CD3^(+)、CD4^(+)绝对计数依次为(62.49±8.71)、(34.87±7.86)个/μL,分别低于对照组的(67.73±5.11)、(39.56±4.60)个/μL,差异有统计学意义(P<0.05);2组CD8^(+)、CD19^(+)、CD56^(+)CD16^(+)绝对计数比较,差异无统计学意义(P>0.05)。研究组IgA、IgG、IgM水平依次为(0.79±0.33)、(8.39±2.03)、(0.95±0.27) g/L,分别低于对照组的(0.94±0.29)、(9.28±1.37)、(1.16±0.39) g/L,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析结果显示,IgA水平与CARS总分呈显著负相关(r=-0.317,P=0.034),CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)、CD56^(+)CD16^(+)绝对计数和IgG、IgM水平均与CARS总分无相关性(P>0.05)。结论 淋巴细胞亚群及Ig表达水平异常所致免疫功能障碍与儿童ASD的发生密切相关,CD3^(+)、CD4^(+)、IgA、IgG和IgM可作为筛查儿童ASD免疫学病因的潜在生物学指标,且IgA可作为有免疫学病因的ASD患儿的疗效判断指标。

儿童神经母细胞瘤行靶向治疗的研究进展

神经母细胞瘤是一个恶性程度相对较大的一类病症,现今医学上用来诊断儿童成长期甚至是恢复疾病的疗效较差。神经母细胞瘤肿瘤细胞具有大量可变和异质性的组织化学和基因变化,因此必须进行个体化和靶向治疗,以引导癌症消失。随着现今医学科技水平的日益发展,神经母细胞瘤分子在生理学方面的认识水平也日益提高,这导致靶向用药临床应用的研究也进一步深入,从而在儿童神经母细胞瘤方向上也获得了一些发展。本研究将对目前已开展临床试验的靶向治疗技术、间位腆代苄胍、抗肿瘤的靶向治疗、血管内皮生长因子疗法以及MYCN基因靶向治疗技术等五个领域的研究进展加以整理,希望为当前学术界在这个方面的探索以及发展相应的临床研究提供借鉴。

空肠Ⅰ型闭锁隔膜组织黏膜层杯状细胞和黏蛋白2 表达的组织学观察

目的观察先天性空肠Ⅰ型闭锁隔膜组织黏膜层内的杯状细胞分布和黏蛋白2(mucoprotein 2,MUC2)的表达情况。方法选用距离Treitz韧带15 cm以内的空肠Ⅰ型闭锁患儿的隔膜组织(隔膜组),共收集组织标本9例。患儿手术年龄为出生后1~3 d。以同一患儿术中行肠切除肠吻合过程中钳取收集的正常肠壁组织为对照组。组织标本分别行苏木精-伊红(hematoxylin-eosin staining,HE)染色、过碘酸雪夫(periodic acid-Scheff staining,PAS)染色和免疫组织化学染色,并进行半定量比较。统计学方法采用独立样本t检验。结果HE染色显示,隔膜组织具备正常肠道的基本结构,绒毛数量减少、排列紊乱,黏膜肌层不规则,黏膜下层胶原纤维增生。隔膜组小肠绒毛间杯状细胞数量(36.6±2.6)个较对照组(72.5±3.7)个明显减少,差异有统计学意义(t=11.235,P=0.001)。PAS染色显示,杯状细胞内糖蛋白分泌增多。免疫组织化学染色显示,隔膜组黏膜层内MUC2光密度值(0.0850±0.0054)较对照组(0.1156±0.0144)减少,差异有统计学意义(t=18.652,P=0.014)。结论先天性空肠Ⅰ型闭锁隔膜与正常肠壁相比,其结构紊乱、绒毛减少,发育具有不完善性;隔膜组织由杯状细胞介导的黏膜防御功能较正常肠壁降低。

生酮饮食治疗CDKL5基因突变所致婴儿痉挛症1例报告并文献复习

目的通过报道1例接受生酮饮食治疗的CDKL5基因突变所致婴儿痉挛症的病历资料,以提高对CDKL5基因突变所致婴儿痉挛症及生酮饮食治疗的认识。方法男患儿,出生后1月24天起出现癫痫局灶性发作,2月16天来我院就诊并逐渐出现痉挛发作。对此例患儿的临床资料及治疗进行总结并进行相关文献复习。结果①体格检查:患儿入院时发育水平与同龄儿比较无明显差异,随着癫痫发作的增加,发育逐渐落后并倒退。脑电图监测到成串痉挛发作及高度失律。基因结果显示CDKL5基因嵌合新生变异。②治疗过程中先后应用ACTH及多种抗癫痫发作药物,癫痫发作曾一度有所控制,再次发作加重后应用生酮饮食,癫痫控制较好,且智力、运动能力有所改善。结论此例CDKL5基因突变所致痉挛症患儿在口服抗癫痫发作药物控制发作的前提下,采用生酮饮食治疗可减少发作,改善预后。

厚朴多糖通过调控PI3K/Akt信号通路对哮喘大鼠气道重塑的作用

目的 探讨厚朴多糖减轻哮喘大鼠气道重塑的作用及潜在机制。方法 将60只大鼠随机分为正常组、模型组、地塞米松组(1 mg/kg)及厚朴多糖低、中、高剂量组(100、200、400 mg/kg),每组10只。采用腹腔注射卵清蛋白致敏及雾化吸入激发法建立大鼠哮喘模型,灌胃给药14 d后,观察哮喘行为并评分,监测气道反应性,观察肺组织病理学并进行肺损伤评分,检测血清IgE及支气管肺泡灌洗液中细胞因子水平,检测肺组织MMP-9、TIMP-1、ColⅠmRNA表达,检测肺组织PI3K、p-PI3K、Akt、p-Akt蛋白表达。结果 与模型组比较,厚朴多糖中、高剂量组大鼠哮喘症状评分降低(P<0.01);除6.25、12.50 g/L乙酰甲胆碱溶液激发后的厚朴多糖低剂量组大鼠Penh值无明显变化外(P>0.05),其余各组大鼠Penh值均降低(P<0.05,P<0.01);厚朴多糖各剂量组大鼠支气管肺泡灌洗液中巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞数量及肺组织病理损伤评分均降低(P<0.05,P<0.01),血清IgE、支气管肺泡灌洗液中IL-4、IL-5、IL-13水平、肺组织MMP-9、TIMP-1、Col I mRNA表达及p-PI3K/PI3K、p-Akt/Akt比值均下调(P<0.05,P<0.01)。结论 厚朴多糖具有减轻哮喘大鼠气道重塑作用,可能与抑制PI3K/Akt信号通路的激活有关。

以鼻音为唯一症状的重症肌无力1例并文献复习

目的分享以鼻音为唯一症状的重症肌无力,提高临床医师的对本病的认识。方法总结该院收治的1例以鼻音为唯一表现的重症肌无力的临床资料及诊疗过程,并进行文献复习,分析临床诊疗过程中应注意的细节。结果患儿,女,10岁,吐字不清半个月,表现为鼻音,无饮水呛咳及吞咽困难,给予完善小剂量新斯的明试验结果为阴性,次日增加药物剂量,新斯的明试验结果为阳性。结论重症肌无力以眼肌型最常见,但仅表现为鼻音的重症肌无力少见,容易误诊,新斯的明试验中使用的药物剂量对试验的阳性率有影响。

116例耳道流脓患者耳道分泌物病原菌培养及药敏分析

目的 分析成年人耳道流脓患者耳道分泌物中主要病原菌分布及耐药情况,为合理选择用药提供依据。方法 选取2022年3~11月到北京市第一中西医结合医院耳鼻咽喉科门诊就诊的耳道流脓患者116例(116耳),取耳道分泌物进行病原菌分离培养鉴定和药敏试验。结果 116例分泌物标本中,革兰阳性菌86株(74.14%),革兰阴性菌13株(11.21%),真菌17株(14.66%)。最常见的致病菌是金黄色葡萄球菌78株(67.24%),铜绿假单胞菌10株(8.62%)和丝状真菌11株(9.48%),86株革兰阳性菌中,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌阳性菌有59株(68.60%)。金黄色葡萄球菌耐药率最高的是青霉素,耐药率高达91.03%;在铜绿假单胞菌耐药率分析中,头孢唑林、氨苄西林耐药率高达100%;丝状真菌的耐药率分析中,两性霉素B最敏感耐药率为0,氟康唑耐药率为45.45%。鼓膜未穿孔组和鼓膜穿孔组患者的致病菌感染构成比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 耳道流脓患者的分泌物常见致病菌是金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌及丝状真菌。临床上常用的抗菌药物具有较高的耐药性,及早进行致病菌培养及药敏鉴定,对指导临床用药的选择、提高治愈率、减少耐药的形成具有重要意义。

超声引导下椎旁神经阻滞在婴幼儿胸科手术中的应用研究

研究超声引导下椎旁神经阻滞在婴幼儿胸外科手术中的应用效果。方法 临床纳入2020年8月至2022年8月期间我院收治40例行单侧开口的胸科手术患儿作为研究对象,按照随机数字表法将患儿分为两组各20例。其中20例患儿术中给予单纯全身麻醉作为GA组;另20例患儿采用超声引导下椎旁神经阻滞复合全身麻醉作为TPVB组。观察两组患儿各时间点的平均动脉压(MAP)和心率(HR)水平、全身麻醉药阿片类药和丙泊酚的总消耗量情况、术后的血氧水平以及术后不良反应的发生率情况。结果 T0和T4时刻两组患儿MAP和HR水平对比差异无统计学意义(P>0.05);T1-T3时刻,TPVB组MAP和HR均低于GA组,差异有统计学意义(P<0.05)。TPVB组阿片类药用量以及丙泊酚用量均明显低于GA组,差异有统计学意义(P<0.05)。在T0时刻,两组患儿的PaO2和PvO2水平对比差异均无统计学意义(P>0.05)。在T1-T4时刻,TPVB组PaO2和PvO2水平均高于GA组,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿不良反应包括躁动不安、嗜睡以及呕吐。TPVB组和GA组患儿不良反应发生率分别为5.00%和35.00%,TPVB组低于GA组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 TPVB联合全麻可减少婴幼儿患者拔管期应激反应,减少阿片类药物在婴幼儿患者的使用,减少心胸外科手术麻醉后并发症的发生。

IGF-1和FGF-9在青少年双相抑郁和单相抑郁患者中的表达及临床预测价值

目的探讨血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和成纤维细胞生长因子9(FGF-9)鉴别诊断青少年双相抑郁和单相抑郁的价值。方法选取2022年9月—2023年9月在哈尔滨市第一专科医院门诊就诊或住院治疗的50例青少年单相抑郁患者为单相抑郁组,50例青少年双相抑郁患者为双相抑郁组。同期选取在哈尔滨医科大学附属第一医院体检中心进行健康体检的50名健康青少年为对照组。采集每组受试者血清IGF-1、FGF-9水平和炎症因子白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)水平。采用24项汉密尔顿抑郁量表(HAMD-24)评估抑郁严重程度。采用Spearman相关分析单相抑郁和双相抑郁组患者血清IGF-1、FGF-9水平与炎症因子、HAMD-24评分的相关性。分析血清IGF-1、FGF-9水平诊断青少年单相抑郁和双相抑郁的受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)。结果双相抑郁组血清IGF-1、FGF-9、IL-6水平高于单相抑郁组和对照组,单相抑郁组血清FGF-9水平高于对照组,双相抑郁组和单相抑郁组血清TNF-α水平高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。3组受试者血清MCP-1水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。单相抑郁组及双相抑郁组患者血清IGF-1、FGF-9水平均与IL-6水平及HAMD-24评分呈正相关(r=0.354~0.730;P<0.05)。FGF-9诊断青少年单相抑郁的AUC为0.672,敏感度为46%,特异度为98%。IGF-1、FGF-9诊断青少年双相抑郁的AUC分别为0.711、0.792,敏感度分别为40%、58%,特异度分别为80%、98%;两者联合诊断青少年双相抑郁的AUC为0.805。结论IGF-1可能是区别双相抑郁和单相抑郁的预测因子,FGF-9对于诊断双相抑郁和单相抑郁均有意义,FGF-9联合IGF-1对诊断青少年双相抑郁有较高的临床价值。

新生儿转运流程的规范化对危重新生儿预后的影响

目的:分析规范化的新生儿转运方式对危重新生儿预后的影响。方法:选取2021年1月—2022年6月由外院转运至首都医科大学附属北京儿童医院黑龙江医院的危重新生儿300例,采用随机数字表法分为两组各150例。常规组由外院自行采用常规转运流程转运,试验组由首都医科大学附属北京儿童医院黑龙江医院医护人员参与并采用规范化的新生儿转运流程转运。收集所有患儿治疗信息,比较试验组和常规组危重症新生儿采用不同运转流程的效果。结果:试验组患儿医疗纠纷发生率、投诉率和不良事件发生率低于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组患儿家长满意度、自动出院率以及转运成功率优于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:通过对危重症新生儿采用规范化转运流程,可以显著提高患儿的临床抢救成功率,保障患儿的生命安全,同时在降低不良事件发生率方面效果显著,可加强医患之间的和谐沟通。

儿童自身免疫性胃炎一例

患儿,男,11岁7月,因“厌食、发现维生素B12缺乏6个月”入院,该患儿入院前6个月开始出现进食明显减少,早饱,偶有呕吐,无恶心及腹痛,尿便正常。在当地医院体检时发现维生素B12水平降低,家长给予患儿维生素B12间断口服治疗,具体情况不详,口服药物期间患儿食欲曾有所好转,但停药后症状反复,复查维生素B12水平逐渐降低,病程中患儿无发热、鼻衄、无牙龈及皮下出血症状,但有多汗、脱发表现,在我院门诊检查血维生素B12水平为9 pg/ml。

健康儿童血清维生素K参考区间的建立

目的建立并验证我国健康儿童血清维生素K参考区间。方法横断面研究,根据我国东部、中部、西部、东北各区域0~14岁儿童人口分布比例,于2020年1月至2023年5月分层随机抽取807名0~14岁健康儿童作为研究对象,由12个省、自治区、直辖市16家医院完成样本收集。通过统一自制调查问卷收集儿童基本信息,采用液相色谱串联质谱法测定样本中血清维生素K 1、维生素K 2[四烯甲萘醌(MK-4)和甲萘醌-7(MK-7)]水平,直接法建立参考区间。按年龄分组,采用非参数检验Kruskal Wallis进行组间比较,采用非参数法确定参考区间(P_(2.5)~P_(97.5))。另选取40名健康儿童(东部25名、中部10名、西部5名)进行小样本验证。结果807名儿童年龄5.00(2.00,9.81)岁,男495名(61.3%)、女312名(38.7%)。纳入795名1月龄至14岁儿童建立参考区间,其中1月龄至3岁(303名)、4~14岁(492名),参考区间血清维生素K 1分别为0.09~4.54、0.10~1.73μg/L,MK-7分别为0.07~1.42、0.19~2.03μg/L。1月龄至14岁儿童MK-4参考区间为0~0.42μg/L。验证样本血清维生素K 1、MK-4和MK-7测定值落在参考限外均未超过2个。结论建立1月龄至14岁健康儿童维生素K 1、MK-4、MK-7参考区间并通过验证,可应用于评估儿童维生素K营养状况。