北京市崇文区6837名小儿中神经系统疾病的调查

对崇文区25个居委会中6837名14岁以下小儿作了神经系统疾病的流行病学调查。高热惊厥的患病率43.7‰,其它神经系统疾病的患病率为15.7‰,其中智力低下、脑性瘫痪及癫痫的患病率为10.2‰。神经系统疾病的致残率5.1‰。结果表明,小儿神经系统疾病比较常见,先天性疾病和围产期脑损伤是小儿神经伤残的主要原因。

科素亚在儿科的应用及与开博通对照观察

目的 观察新型抗高血压药物血管紧张素II受体 (ATI型 )拮抗剂科素亚 (Cozaar)在儿科肾脏病中的临床应用 ,并与开博通对比观察。方法 2 3例患儿在治疗疗效不佳的情况下加用科素亚或开博通进行临床随机对比治疗观察疗效。结果 科素亚除有良好降压、降尿蛋白作用外 ,还可应用于伴肾功能不全的病例。患儿对其耐受良好 ,未发现明显副作用。结论 科素亚、开博通均取得明确的降压、降尿蛋白效果 ,科素亚可应用于伴肾功能不全的病例。

射频导管消融治疗在儿科的应用

射频导管(ＲＦ)消融技术在我国自1991年应用于临床,至今已有24个省、市、自治区的100多家医院开展了这项技术,治疗成年病人逾万例。在儿科领域,由于技术力量、设备条件的限制,远远落后于成人水平。目前由儿科专业医生独立操作,经验成熟,且治疗病人逾百例的极少。其余尚有?..

儿科常用抗生素

抗生素是小儿科常用药物之一,是治疗各种感染性疾病,特别是细菌性感染不可缺少的。其作用原理可以分为四个方面:(1)干扰细菌细胞壁的合成;(2)损伤娇嫩的胞浆膜;(3)影响细菌细胞的蛋白质合成;(4)影响核酸的合成;阻碍遗传信号的复制。临床上最常用的抗生素有以下几种类型:(1)β内酰胺类抗生素:其中以青霉素及头孢菌素类抗生素最为常用。青霉素类除青霉素外。

小儿系统性红斑狼疮的特点

目的 了解小儿系统性红斑狼疮 (SL E)的特点。方法 对 85例 SL E儿的临床资料进行分析。结果 85例中起病年龄 10 a以上者 6 6例 (77.6 % ) ,男女比为 1:6 .1,12例 (14.1% )家族中有结缔组织病史。最常见的表现是抗核抗体 (ANA )阳性 (91. 8% )、血沉增快(90 .6 % )、肾脏受累 (82 .3% )、发热 (82 .3% )、低补体血症(81.2 % )、蝶形红斑 (6 9.4% )、关节症状 (6 2 .3% )及血液系统损害 (6 2 .3% )。 18例 (2 1.2 % )起病时表现为单一系统损害。6例 (7.0 % )肾损害始终为唯一临床表现。经激素联合免疫抑制剂治疗 ,随访 0 .5～ 2 3a,临床缓解或病情波动者 49例 ,无 1例进入慢性肾功能衰竭 ,死亡 9例 ,失访 2 7例。结论 本病临床表现多样 ,肾损害发生率高 。

听源性惊厥上调惊厥易感大鼠脑内NR1基因的表达

N-甲基-D-门冬氨酸受体（NMDA或NR）功能的变化与癫痫的发生和发展密切相关．本文用原位杂交技术探讨了遗传癫痫易感大鼠P77PMC惊厥后不同时间NRI亚基基因表达状况，证明：大脑皮层，海马齿状回，CA1、CA2、CA3及下丘NR1mRNA表达呈时间依赖性增高，下丘在惊厥后2h即出现NR1mRNA高表，而大脑皮层和海马各区域24h达高峰．听源性惊厥后这些区域NR1mRNA表达的上调可能与神经网络兴奋性增高及癫痫易感性的保持有关。

胆囊收缩素八肽拮抗谷氨酸神经毒性作用的病理研究

目的 观察胆囊收缩素八肽 (CCK -8)对谷氨酸神经毒性作用所致神经元病理损害的影响。 方法 采用扫描及透射电镜技术分别观察经不同因素处理后的原代培养的大鼠大脑皮层神经元和经侧脑室注射药物后的大鼠海马CA1 区神经元的形态学变化 ,同时应用生物体视学计量分析法对细胞内线粒体各指标的变化进行比较。 结果 CCK -8在体内外均能明显改善谷氨酸所致神经元胞体、细胞膜肿胀及破溃 ,轴、树突断裂、丢失或线粒体肿胀、数目减少等病理损害。 结论 CCK

肝豆状核变性合并血尿、IgA肾小球内沉积──附1例报告及文献复习

本文报告三例以血尿为首发症状的肝豆状核变性．除肾小球功能检查外并进行肾穿活检，表现有典型IgA肾病改变，用化染色（kubeanicacid）显示在肾小管上皮细胞内有铜颗粒沉积，而肾小球毛细血管袢及系膜区未见铜沉积．分析此例肾的受累除文献强调的肾小管受累外，可能因肝损伤后对血液中IgA或含IgA的复合物清除能力下降，而致IgA沉积于肾小球系膜区，最终引起继发性IgA肾病．

智力低下患儿氨基酸有机酸代谢异常的筛查与诊断的初步研究

[目的]探讨智力低下患儿氨基酸、有机酸代谢异常的筛查、诊断与治疗方法。[方法]以2376例原因不明的智力低下、惊厥、呕吐、代谢性酸中毒、意识障碍等来院就医的患儿为对象，通过临床调查、实验室检查进行筛查与诊断，根据病种分别给予治疗。[结果]共425例（17.9％）患儿得以确诊，其中氨基酸代谢异常384例，有机酸血症41例。320例患儿确诊后开始治疗，临床症状明显改善。[结论]氨基酸、有机酸代谢异常多以神经系统损害为主，早期诊断、早期治疗是改善预后的关键，对于原因不明的智力低下、惊厥等患儿应进行相关检查。

薄基底膜肾病患者基底膜Ⅳ型胶原α链的表达

目的 :检测薄基底膜肾病 (TBMN)患者基底膜中Ⅳ型胶原α链的表达 ,探讨其发病机制 ;并与Alport综合征 (AS)比较 ,为鉴别TBMN和AS提供帮助。 方法 :用抗Ⅳ型胶原不同α链的单克隆抗体 ,采用链菌素亲生物素 过氧化酶连接法检测了 6例TBMN、3例X连锁型AS男性患儿及 2例正常对照肾脏组织基底膜中Ⅳ型胶原α1、α3、α4和α5链的表达 ;采用间接免疫荧光法检测了 3例TBMN、4例X链锁型AS男性患儿及 4例正常对照皮肤基底膜中α1(Ⅳ )和α5 (Ⅳ )链的表达。 结果 :TBMN患儿肾小球基底膜中Ⅳ型胶原α1、α3～ 5链表达同正常 ,均为沿基底膜连续线状沉积。X连锁型AS男性患儿肾小球基底膜显示Ⅳ型胶原α1链染色阳性 ,而α3～ 5链染色均为阴性。TBMN、AS患儿及正常对照皮肤基底膜中α1(Ⅳ )链染色均为沿基底膜连续线状沉积 ;而α5 (Ⅳ )链染色仅在AS为阴性 ,在TBMN和正常对照均为连续线状沉积。 结论 :TBMN患儿基底膜中α(Ⅳ )链表达不同于AS。

伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床和脑电图特点

目的 总结伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫 (BECT)临床和脑电图特点。方法 对 44例本病患儿的临床资料和脑电图进行分析。结果 本组发病年龄为 2～ 12a ,其中 5～ 10a占 79.5 %。 42例发作与睡眠密切相关 ,2例于睡眠和白天觉醒时均有发作。部分性发作 35例中16例伴全身泛化 ,6例伴Todd麻痹。发现时即为全身性发作9例。发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和 (或 )中颞区尖波或棘波 ,清醒脑电图阳性率 45 % ,睡眠脑电图阳性率82 .9%。结论 BECT临床发作和睡眠密切相关 ,发作的基本类型为部分性发作 ,部分患儿可伴全身泛化。发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和 (或 )中颞区尖波或棘波 。

白细胞介素-1(IL-1)在中枢神经系统中的作用

自细胞介素—1是分子量为17kD的主要由免疫细胞产生的一种细胞因子。一般认为它主要介导非特异性免疫反应和调节免疫系统的功能。但近年来研究发现．IL—1及其受体也存在于中枢神经系统。它做为一种神经递质、神经调质或生长因子参与了中枢神经系统的生理及病理活动变化。本文综述了IL—1在中枢神经系统的生理及病理作用。

大鼠宫内缺血缺氧后c-fos的表达与神经细胞凋亡的关系

目的：探讨大鼠围产期缺血缺氧脑损伤发病机制。方法：结扎Ｗｉｓｔａｒ孕鼠子宫血管，建立胎鼠缺血缺氧脑损伤模型。用原位杂交及原位末端标记法检测剖宫产后存活不同时间鼠大脑ｃｆｏｓｍＲＮＡ的表达及神经元凋亡的情况。结果：缺血后即刻大脑皮层和海马出现ｃｆｏｓｍＲＮＡ的表达，缺血后１～２ｈ和２４ｈｃｆｏｓｍＲＮＡ出现两次高表达；而对照组仅在生后１ｈ海马有较少量的表达。缺血后２ｄ神经细胞凋亡数明显多于对照组。结论：缺血缺氧引起了ｃｆｏｓｍＲＮＡ的表达增强，ｃｆｏｓ的改变可能导致其后续与细胞凋亡相关基因的转录，从而使细胞发生凋亡。

热性惊厥预后研究进展

热性惊厥(Febrile Convulsion,简称FC)是儿科常见病症之一。其发生率为2～5％,在小儿发作性疾病中,FC约占30％。现将近年来有关这方面的研究进展作一概述。

无症状肾小球性血尿63例临床与病理

目的探讨小儿无症状肾小球性血尿的临床与病理关系。方法符合条件者行肾穿刺活检进行光镜、电镜和免疫荧光镜检查。结果临床分为持续镜下血尿（A）13例，发作性肉眼血尿（B）6例，A＋B28例，持续肉眼血尿（C）16例。病理以IgA肾病最常见（44．4％）。不同临床表现类型的血尿之病理类型无明显差异，但B之病理以IgA肾病更常见。病变程度似以A＋B和C表现者相对偏重。结论IgA肾病是小儿无症状肾小球性血尿的主要疾病之一。掌握肾治检的适应证对无症状肾小球性血尿患儿进行肾病理检查，对明确诊断、指导治疗、估计预后有重要意义。

非综合征家族性耳聋线粒体DNA1555^(A→G)点突变分析

分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变。方法以PCR－RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查。结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变。结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一。

伴中央－颞区棘波灶的良性癫痫全夜睡眠脑电图研究

对２０例伴中央－颞区棘波灶的小儿良性癫痫（ＢＥＣＴ）进行了全夜自然睡眠脑电图研究。结果表明，ＢＥＣＴ的痫样放电在睡眠各期非常频繁，这种频繁的痫样放电持续存在于入睡后的各个睡眠周期中。自然睡眠脑电图检查对于ＢＥＣＴ的诊断具有重要价值。

新生鼠缺氧缺血性脑损伤线粒体形态观察及定量研究

目的：观察及定量分析新生鼠缺氧缺血性脑损伤时脑选择性易损区海马CA1区锥体细胞线粒体形态改变。方法：制备新生鼠缺氧缺血性脑损伤模型，电镜观察、生物体视学测量线粒体形态。结果：缺氧缺血性脑损伤时线粒体肿胀，嵴溶解、断裂和消失。线粒体平均截面周长和平均截面积增加；比表面、嵴膜密度及嵴平均截线长减少。结论：缺氧缺血性脑损伤时线粒体形态发生显著变化。生物体视学定量分析准确反应了线粒体形态，尤其是功能区的改变。细胞内能量代谢障碍是脑损伤的重要环节。