多系统萎缩诊断标准中国专家共识(2022)

多系统萎缩(MSA)是一种成年起病的进展性神经退行性疾病,其病因不明,临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合,早期诊断相对困难,预后不佳。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组的相关专家以国内外MSA最新的临床研究结果为依据,结合我国临床实际,对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新,以期提高临床医师对MSA诊断的正确率,减少漏诊与误诊。

帕金森病患者受教育程度对认知功能影响初探

目的探讨受教育程度与非痴呆帕金森病患者认知功能之间的关系。方法收集2018年1—12月到北京医院神经内科就诊的40例非痴呆帕金森病患者和同期在该院进行健康体检的40名健康对照进行研究。依据受教育年限将其各分为3个亚组(低、中、高)。健康对照组与帕金森病组在年龄、性别、受教育年限、简易精神状态检查评分方面相匹配。所有受试者接受连线测验(A和B)、言语流畅性测验和WAIS数字广度测试(顺背、倒背)3项执行功能检查。结果帕金森病组3个亚组在连线测验-A的错误数[0.00(0.00,1.00)、0.00(0.00,0.00)与0.00(0.00,0.00);χ^2=10.11,P=0.006]、连线测验-B的时间[(81.17±36.83)s、(52.10±27.88)s与(47.72±23.18)s;F=5.16,P=0.011]、连线测验-B的错误数[3.00(0.00,4.00)、1.00(0.00,3.50)与0.00(0.00,0.00);χ^2=7.16,P=0.028]和倒背分数[(3.17±0.72)分、(3.50±1.08)分与(4.00±0.77)分;F=3.68,P=0.035]之间的差异有统计学意义。帕金森病组与健康对照组在连线测验-A的时间[(64.03±15.96)s与(53.00±19.50)s;t=2.77,P=0.007]、连线测验-B的时间[(58.85±31.91)s与(37.35±19.42)s;t=3.64,P=0.001]、连线测验-B的错误数[0(0,4)与0(0,0);Z=-3.15,P=0.002]、倒背分数[(3.63±0.90)分与(4.98±1.21)分;t=-5.67,P=0.000]以及言语流畅性分数[(14.48±3.37)分与(16.15±2.03)分;t=-2.69,P=0.009]之间的差异均有统计学意义(均P<0.05)。在低、中等教育程度亚组中,帕金森病组的3项执行功能检查结果比健康对照组更差,部分差异有统计学意义(P<0.05);在高等受教育程度亚组中,3项执行功能检查结果帕金森病组与健康对照组差异均无统计学意义(P>0.05)。结论非痴呆帕金森病患者执行功能受损,受教育程度可能对帕金森病患者认知功能有一定的影响。

帕金森病患者基底节核团体积的磁共振成像研究

目的探讨帕金森病患者磁共振成像上基底节结构的改变及其与临床之间的相关性，筛选辅助早期诊断和病情监测的影像学生物标志物。方法应用3D－T1WI及T2WI序列对2012年12月至2015年5月于我院神经内科就诊的54例帕金森病患者和体检中心招募的35名健康对照者进行扫描，并根据起病症状将帕金森病患者组分为震颤组（n＝35）及强直－少动组（n＝19），利用基于体素的形态学分析方法，对研究对象的基底节核团体积进行分析。结果帕金森病患者的基底节核团体积[尾状核：左侧（5.99±1.78）mm^3，右侧（6.11±1.65）mm^3；壳核：左侧（4.99±1.50）mm^3，右侧（5.56±1.68）mm^3；苍白球：左侧（3.12±0.72）mm^3，右侧（3.23±0.72）mm^3]较健康对照组[尾状核：左侧（6.94±1.00）mm^3，右侧（6.93±0.88）mm^3；壳核：左侧（5.64±0.69）mm^3，右侧（6.03±0.86）mm^3；苍白球：左侧（3.49±0.26）mm^3，右侧（3.60±0.25）mm^3]萎缩，双侧尾状核（左侧：t＝2.871，P＝0.005；右侧：t＝3.045，P＝0.003）、左侧壳核（t＝2.773，P＝0.007）及双侧苍白球（左侧：t＝3.439，P＝0.001；右侧：t＝3.493，P＝0.001）基底节核团体积差异有统计学意义。在疾病早期即出现上述改变，早期以左侧壳核（t＝2.136，P＝0.038）及苍白球萎缩（左侧：t＝2.683，P＝0.010；右侧：t＝2.637，P＝0.011）明显，随病情进展尾状核萎缩（左侧：t＝3.260，P＝0.002；右侧：t＝3.089，P＝0.003）明显。震颤组基底节核团体积与强直－少动组相比未见明显差异。帕金森病患者的双侧基底节核团体积与性别、年龄、MMSE评分、左旋多巴等效剂量、病程、改良Hoehn－Yahr分期、统一帕金森病评定量表第三部分评分、汉密尔顿抑郁量表和汉密尔顿焦虑量表评分未见明确相关。结论帕金森病患者基底节核团体积有萎缩现象，通过磁共振成像测量基底节的结构改变对于帕金森病的早期诊断及病情监测具有一定的提示意义。

中国帕金森病睡眠障碍管理专家共识

睡眠障碍是帕金森病的一种常见非运动症状。近年来,对于帕金森病睡眠障碍的发病机制、临床评估、治疗方法均取得新进展。为更好指导我国医师的临床实践,基于当前的循证医学证据,制订了《中国帕金森病睡眠障碍管理专家共识》。通过系统评价国内外近年来发表的帕金森病睡眠障碍领域相关循证医学研究证据,旨在进一步规范我国帕金森病睡眠障碍的诊断与治疗。

中国帕金森病消化道症状管理专家共识

消化道症状是帕金森病常见的非运动症状。近年来帕金森病消化道症状的基础与临床研究均有新进展,尤其是肠道菌群参与帕金森病发病机制的研究,使帕金森病消化道症状日益受到重视。为更好地指导我国医师的临床实践,基于当前的循证医学证据,制订了《中国帕金森病消化道症状管理专家共识》。本专家共识旨在通过系统评价近年来国内外发表的帕金森病消化道症状领域相关循证医学研究证据,进一步规范我国帕金森病消化道症状的诊断治疗和全程管理。

帕金森病非运动症状管理专家共识(2020)

帕金森病(Parkinson′s disease,PD)是一种常见的中老年人神经系统退行性疾病,临床特征包括动作迟缓、震颤、肌强直等运动症状和非运动症状(non-motor symptoms,NMS)。常见的NMS主要包括:神经精神症状(抑郁、焦虑、精神症状、认知障碍/痴呆、淡漠、冲动控制及相关障碍)、自主神经功能障碍(体位性低血压、便秘、流涎、泌尿功能障碍、性功能障碍、与药物相关的胃肠不适、多汗等)、睡眠-觉醒障碍(失眠或睡眠碎片化、日间过度嗜睡和睡眠发作、快速眼球运动期睡眠行为障碍)、疼痛、疲劳、嗅觉及视觉障碍等。NMS涉及范围广,个体差异大,症状表现可能与PD本身或其他共病症状重叠,缺乏特异性,导致临床医师对其诊治存在困难。

肌张力障碍诊断中国专家共识

肌张力障碍的表现形式多样,诊断与分类较为复杂,易导致临床工作中的误诊和漏诊。参考国际指南和共识,结合中国临床实践现状和专家观点,经充分讨论后形成相关的共识意见,希望对肌张力障碍的诊断、分类与评价等方面提供指导和参考,以利于易化并规范诊断流程,并与国际标准接轨。

脑深部电刺激治疗对帕金森病非运动症状的影响

脑深部电刺激(DBS)对帕金森病运动症状的改善已得到广泛公认,而对非运动症状的影响尚不明确。文中总结了近年来DBS的相关研究,对DBS对包括嗅觉、抑郁、认知、睡眠、疼痛在内的非运动症状的影响进行综述。目前研究发现,DBS对于嗅觉、抑郁的影响尚不明确。DBS可能会增加术后患者的自杀率,而自杀率升高可能与术后左旋多巴等效剂量减少等原因有关。DBS对于认知可能没有明显影响,术后认知下降可能是帕金森病病情进展引起的。DBS可能对失眠有一定帮助,但是可能加重不宁腿综合征和快速眼球运动期睡眠行为障碍。此外,DBS可能有助于改善帕金森病相关疼痛,但改善机制尚不明确。

中国多系统萎缩血压管理专家共识

多系统萎缩(MSA)是一种成年起病的慢性进展性神经退行性疾病,临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症和小脑综合征等多种组合,自主神经功能障碍中又以血压异常发生率高,症状表现复杂,且对患者生存质量影响最大,因此血压管理在MSA患者的病程管理中具有重要意义。为了更好地规范我国临床医师对MSA患者血压异常的监测和管理,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组专家结合自身临床实践经验及国内外最新进展撰写了中国多系统萎缩血压管理专家共识,对MSA患者不同类型的血压异常进行了分类,并总结和推荐了血压异常的临床管理办法。