肝脏血管肉瘤的临床病理特征及诊断难点分析

目的探讨肝脏血管肉瘤的临床病理特点,并分析其诊断难点。方法回顾性分析北京医院病理科2013年至2022年诊断的6例肝脏血管肉瘤患者的病理及临床资料。结果6例患者的临床表现及影像表现无特异性,镜下形态多样,高分化血管肉瘤可见肝板萎缩,肝窦内衬覆肿瘤细胞,低分化血管肉瘤细胞异型性较大,需要与其他肉瘤相鉴别,肿瘤细胞均表达血管内皮标记CD31,CD34及ERG等。结论肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,临床表现及影像学检查无特异性,综合分析临床及形态学,并辅以免疫组化染色,有助于病理诊断。

间质性膀胱炎33例临床病理观察

目的探讨间质性膀胱炎的临床病理学特征。方法收集33例间质性膀胱炎(实验组)的临床资料,并随机选取24例非膀胱肿瘤患者的活检标本作为对照组,镜下观察HE形态,并行甲苯胺蓝染色及免疫组化染色。结果实验组患者年龄40~79岁,中位年龄62岁,仅1例为男性,余均为女性,其中20例(占61%)患者曾有盆腔和(或)腹腔手术史。对照组患者平均年龄68岁,其中男性19例,女性5例。镜下实验组和对照组均可见上皮糜烂伴急慢性炎细胞浸润,但实验组黏膜下层出血明显高于对照组(70%vs 17%,P<0.001),且实验组黏膜下层或肌层浸润的肥大细胞的数量显著高于对照组(24.8±16.6/HPF vs 0.31±1.08/HPF,P<0.001)。结论间质性膀胱炎患者仍需根据病史进一步细分,如是否合并自身免疫性疾病等,以更好地指导患者的治疗。

胸腺瘤相关重症肌无力合并炎性肌病三例报道并文献复习

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习。结果3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome,SLS)。3例患者均有胸腺瘤,血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高,横纹肌抗体和心肌抗体阳性,而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies,MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies,MAA)均阴性;肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累;心电图和超声心动图提示心肌受累;肌肉病理诊断多发性肌炎。联合46篇文献中的93例患者,共96例MG-IM患者纳入汇总分析。MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%。EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性。CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90)。53例行胸腺瘤手术的患者中,47例描述了胸腺瘤病理分型,以胸腺瘤B2型最常见(19例,40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%)。89例行骨骼肌病理检查,其中以多发性肌炎最常见(62例,69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%)。7例尸体解剖患者行心肌病理检查,均诊断巨细胞性心肌炎。结论MG-IM多见于胸腺瘤患者,部分MG-IM患者同时合并心肌炎。大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性。血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累,巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一。MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估。

雌激素受体α和β及表皮生长因子受体的表达与非小细胞肺癌临床病理特点关系

目的:研究雌激素受体(ER)α和β与表皮生长因子受体(EGFR)在非小细胞肺癌(NSCLC)患者的表达情况及其与临床病理特点的关系。方法:收集有组织学病理诊断的164例非小细胞肺癌患者的肺癌组织及其相关临床资料,免疫组化方法检测ERα和ERβ与EGFR的表达情况,分析其表达与临床病理特点的关系。结果:164例非小细胞肺癌患者中,ERα表达阳性率为8.5%(14/164),ERβ表达阳性率89.0%(146/164),表皮生长因子受体阳性率为57.9%(95/164)。ERα的阳性表达与NSCLC患者的年龄和疾病的分期有关,<60岁的年轻患者(14.1%,P=0.043)和I、Ⅱ期的患者(17.3%,P<0.001)的表达率更高;ERβ的表达在年轻患者(95.3%,P=0.039)和疾病分期较晚的患者(95.2%,P=0.011)中有更高阳性率表达,在肺腺癌(67.6%,P=0.032)和高分化肺癌(83.3%,P=0.001)的患者ERβ(++)-(+++)高表达率更高;EGFR阳性率在女性(69.8%,P=0.033)和不吸烟的患者(68.9%,P=0.01)更高。结论:ERα、β和EGFR在非小细胞肺癌患者的表达情况与患者的临床病理特点具有相关性,提示雌激素受体的表达可能与非小细胞肺癌的发生、发展有着密切关系,有可能成为非小细胞肺癌治疗的新靶点。

浆膜腔积液中转移性腺癌与间皮细胞的病理学研究

目的探讨浆膜腔积液中转移性腺癌与反应性间皮细胞增生的鉴别。方法选取胸、腹水转移癌48例及反应性间皮细胞增生30例,采用常规涂片HE染色观察两者形态学特点,并应用免疫细胞化学SP法检测HBME-1c、alretinin、E-cadherin、MOC-31和BerEP4的表达。结果腺癌和间皮细胞两者形态各有特点,但是分化好的腺癌和明显增生的间皮细胞仅从常规涂片难以鉴别;免疫细胞化学显示反应性间皮细胞HBME-1和calretinin阳性率为86.7%和76.7%;而腺癌细胞只有少量表达,特异性高达95.8%和100%。MOC-31、E-cadherin和BerEP4对转移性腺癌细胞阳性率为70.8%、77.1%和88.4%,间皮细胞表达很少,特异性分别为90%、93.3%、93%。两者对5种抗体的表现差异显著。结论应用常规涂片和免疫细胞化学相结合的方法对鉴别转移性腺癌和间皮细胞增生有很大的帮助,最好应用一组抗体综合分析判断,HBME-1、Calretinin、E-cadherin、MOC-31及BerEP4是目前非常有效的组合。

非小细胞肺癌脑膜转移的临床病理特征及预后分析

背景与目的脑膜转移(leptomeningeal metastasis,LM)是晚期非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)严重并发症之一,生活质量降低,预后差。本研究旨在探讨NSCLC-LM患者的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2015年1月-2016年6月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的3例NSCLC-LM患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 3例患者均为肺腺癌,且表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)21外显子L858R突变(mutations,m),其中男性1例,女性2例;年龄59岁-64岁,平均年龄61.3岁,主要临床表现及查体:头痛(3/3)、头晕(3/3)、恶心呕吐(3/3)、癫痫(2/3)、复视(1/3)、听力下降(1/3)、脑膜刺激征(3/3)。出现症状到LM确诊时间为1个月-4个月(平均2.3个月)。除了1例肺癌和LM同时诊断,2例分别在EGFR酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)和化疗进展后出现LM,肺癌到LM平均确诊时间为8.5个月。3例患者脑增强磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示软脑膜线性强化;3例脑脊液中找到癌细胞,其中2例行EGFR检测,均为EGFR 21外显子L858R突变。2例患者接受TKIs治疗,症状好转,其中1例联合替莫唑胺,无进展生存期(progression-free survival,PFS)达4.9个月,总生存时间(overall survival,OS)为13.9个月。结论 EGFRm肺腺癌可能易出现LM;NSCLC-LM症状不典型,易漏诊、误诊;TKIs联合替莫唑胺可能是EGFRm-NSCLC-LM的治疗选择。

青年与中老年乳腺浸润性导管癌MRI增强形态类型的差异及病理基础初探

目的探讨乳腺浸润性导管癌MRI增强形态类型与年龄的相关性及其病理基础。方法收集经病理学证实的乳腺浸润性导管癌97例,均进行了MRI动态增强检查。2名放射科医生独立阅片确定肿瘤MRI增强后形态类型(肿块/非肿块样强化)及大小。2名病理科医生确定浸润性导管癌成分的组织学分级及肿瘤内是否含有导管内原位癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)。分析MRI增强形态类型与年龄段的相关性,青年与中、老年MRI增强形态类型是否有显著差异,肿块与非肿块型乳腺癌病变大小、浸润性导管癌成份组织学分级及DCIS存在与否的差异性。结果 MRI增强形态类型与年龄显著相关(P=0.000);40岁(含)以下青年中的非肿块型乳腺癌比40岁以上中老年的明显增多(P=0.000)。非肿块型乳腺癌大小大于肿块型(P=0.022)。非肿块型乳腺癌中病理含DCIS者明显多于肿块型乳腺癌(P=0.000),且前者浸润性导管癌成分的组织学分级明显低于后者(P=0.006)。结论非肿块型乳腺癌更易发生于青年,肿块型乳腺癌更易发生于中老年。非肿块型乳腺癌与存在DCIS显著相关,但浸润性导管癌成分组织学分级相对较低,其恶性程度未必差于肿块型乳腺癌。

乳腺分泌性癌的临床病理和免疫组织化学分析

目的探讨乳腺分泌性癌的临床病理特征、免疫组织化学表达和特殊染色特点及其生物学意义。方法分析3例乳腺分泌性癌的临床表现和病理特征;用黏液卡红(MC)和PAS/AB(Alcian blue)及淀粉酶消化后PAS/AB染色观察分泌物的性质,同时采用免疫组织化学ABC法检测ER、PR、Ki-67、p53、p63、c-erbB-2、S-100蛋白、CK7、SMA、CK1/3、EMA、CEA和CK34βE12在肿瘤细胞中的表达。结果乳腺分泌性癌仅占同期全部活检乳腺癌的0.36%,平均年龄48.7岁。病理形态学的主要特点为癌细胞异型性较小,出现微囊性结构,癌细胞能产生大量分泌物等,对PAS/AB及黏液卡红染色呈现阳性反应。某些病例可以出现印戒样细胞,柱状上皮被覆的腺样结构,及间质广泛透明变性,癌细胞萎缩消失后形成的胶原硬化瘢痕,提示其高分泌活性和相对惰性的生长方式。尽管ER、PR阴性或仅局灶性表达,但预后相关基因p53和c-erbB-2全阴性或仅偶见弱表达,另外,Ki-67反映的增殖指数仅为6.3%,可能同其相对良好的组织形态和较好的预后有关。淋巴结均未见转移。结论乳腺分泌性癌为一种少见的肿瘤,可发生于中老年女性,侵袭性和转移能力弱,预后良好。根据组织学表现,结合特染及免疫组化表达特点,可作出明确的病理诊断。

原发性椎管内畸胎瘤6例临床病理分析

目的探讨原发性椎管内畸胎瘤的临床病理特点。方法收集手术切除的原发性椎管内畸胎瘤6例,复习其临床资料,光下观察组织形态,并结合文献讨论。结果 6例患者男女各3例,年龄24～47岁,平均年龄31岁;肿瘤部位腰段4例,颈段1例,骶尾部1例,均位于髓外硬脊膜下。5例囊性成熟性畸胎瘤,镜下可见成熟的鳞状上皮、消化道及呼吸道柱状上皮、纤维平滑肌组织、脂肪组织等;1例囊性畸胎瘤,局部癌变为腺癌,镜下除可见成熟囊性畸胎瘤成分外,局灶柱状上皮细胞有癌变,癌细胞明显异型性,呈腺样或实性条索状排列,侵犯囊壁。结论原发性椎管内畸胎瘤少见,主要发生于中青年,多位于胸、腰段椎管髓外硬膜下;病理类型多为囊性成熟性畸胎瘤,极少数可以癌变。

错配修复蛋白表达状态与Ⅱ期结直肠癌患者临床病理特征的相关性及对预后的影响

目的探讨错配修复蛋白表达状态与Ⅱ期结直肠癌患者临床病理特征的相关性及对预后的影响。方法纳入北京医院2012年1月至2016年2月收治的267例接受根治性手术治疗的Ⅱ期结直肠癌患者行回顾性研究,分析患者病理特征、临床预后与错配修复蛋白表达状态的相关性。结果267例患者平均年龄(67±13)岁,错配修复蛋白表达缺失45例(16.9%)。患者肿瘤原发部位为右半结肠的错配修复蛋白表达缺失比例高于左半结肠和直肠者,组织学分级高级别者表达缺失比例高于低级别者,BRAF V600E基因突变型者表达缺失比例高于野生型者,差异均有统计学意义(均P<0.01)。错配修复蛋白表达缺失组5年无疾病生存(DFS)率为82.2%(37/45),表达完整组5年DFS率为64.0%(142/222),生存曲线显示表达缺失组DFS情况优于表达完整组(Log-rank P=0.039)。102例高危Ⅱ期结直肠癌患者中接受辅助化疗(无论单药或双药)者DFS情况优于无辅助化疗者(Log-rank P=0.018)。多因素Cox回归分析结果显示美国东部肿瘤协作组评分(风险比=0.366,95%置信区间:0.123~0.983,P=0.031)、T分期(风险比=2.313,95%置信区间:1.332~4.653,P=0.014)是影响高危Ⅱ期结直肠癌患者DFS的危险因素。结论错配修复蛋白表达缺失是Ⅱ期结直肠癌患者良好预后因素之一,高危Ⅱ期结直肠癌患者无论错配修复蛋白状态如何接受辅助化疗均可使DFS获益。

结直肠透明细胞癌的临床病理观察及分子生物学特点

目的探讨结直肠透明细胞上皮性肿瘤的临床病理形态及分子生物学特征,探讨其发病机制与大肠腺瘤及传统腺癌的相关性。方法比较1例乙状结肠息肉切除标本中透明细胞病变和传统腺瘤成分的组织学、免疫组化、电镜及分子生物学特点,并结合文献复习。结果本例乙状结肠透明细胞病变与周围腺瘤病变截然分界,并浸润至黏膜下层,符合原发性结直肠透明细胞癌。其分子生物学特点与腺瘤成分不同,而与传统结直肠癌(CRC)一致,具有APC、TP53基因突变,并保持传统CRC免疫组化CK7阴性、CK20和CDX2阳性的特征,空亮的胞质不含黏液,可能为退变的脂滴。结论结直肠原发性透明细胞癌罕见,它可能是传统CRC的一种形态学变异。鉴别诊断要除外肾脏及女性盆腔生殖系统透明细胞癌,及具有透明细胞形态改变的神经内分泌肿瘤。

脱髓鞘假瘤的临床病理学特征(讲座)

概述了脱髓鞘假瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及发生原因 ,指出脱髓鞘假瘤是具有独特临床病理特点的中枢神经系统脱髓鞘病变 ,加强对此病的临床病理学研究 ,正确地认识其病变十分必要。

乳腺单纯性黏液癌的超声诊断及其病理学基础

目的分析乳腺单纯性黏液癌常规超声声像图与弹性成像特征及其病理学基础,以提高超声诊断准确率。方法回顾性分析15例单纯性乳腺黏液癌术前常规超声声像图表现及超声弹性成像参数(弹性图评分、弹性指数及弹性应变比值),并与术后病理组织学对照。结果单纯性乳腺黏液癌不同于其他浸润性乳腺癌的声像图特点为多具有膨胀感,边界清晰,部分向脂肪层突出,呈中等近似脂肪回声,后方回声增强,肿物内部彩色多普勒血流信号不丰富,周边可见血流绕行,缺乏穿入型血流。15例肿块弹性图评分较低为3.2±0.77,病灶整体弹性指数为2.91±1.03,弹性应变比值为1.88±0.41。其病理学特点为癌细胞被大量黏液包绕,黏液间可见稀少的间质纤维分隔。结论乳腺黏液癌特殊的病理学特点决定了超声声像图表现及弹性成像特征,正确认识其病理学基础有助于单纯性黏液癌的超声诊断及鉴别诊断。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床病理及与EB病毒的关系

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primarycentralnervoussystemlymphoma ,PCNSL)的临床病理特点及与EB病毒 (EBV)的关系。方法 对 6例PCNSL进行临床病理观察 ,采用ABC法行LCA、CD2 0、CD79a、CD4 5RO、CD3免疫组化标记 ,并以生物素标记的EBER 1寡核苷酸为探针进行原位杂交检测。结果 6例均无HIV感染病史 ,其中 5例为B细胞来源淋巴瘤 ,1例为T细胞来源淋巴瘤 ,EB病毒原位杂交检测均为 (- )。结论 PCNSL多数为B细胞性淋巴瘤 ,少数为T细胞性淋巴瘤 ,非HIV感染的PCNSL的发生可能与EB病毒感染关系不密切。

非小细胞肺癌组织及胸水中EGFR基因TKD结构域突变的临床病理研究

目的检测非小细胞肺癌(NSCLC)EGFR基因酪氨酸蛋白激酶结构域(TKD)18～21外显子突变情况;比较常见突变(19号外显子的缺失突变及21号外显子错义突变-L858R)和非常见突变患者的临床病理改变。方法从91例NSCLC组织及胸水标本中提取基因组DNA;巢式PCR方法扩增EGFR基因18～21外显子;应用PCR-LIS-SSCP及直接测序方法检测EGFR基因18～21外显子突变情况;对存在常见及非常见突变患者的组织病理、酪氨酸蛋白激酶小分子抑制剂(TKIs)的治疗反应和预后等的临床病理改变进行分析。结果91例NSCLC患者中27例存在EGFR基因TKD突变,其中常见突变19例,突变率为20.9%(19/91);非常见突变8例(其中4例为20号外显子的短片段插入突变),突变率为8.8%(8/91)。两组患者组织学类型均为腺癌,且对TKIs治疗均有较好反应。2例非常见突变患者化疗时出现肺间质纤维化(ILD)。结论NSCLC患者EGFR基因TKD存在多种非常见突变;具有非常见突变的患者可能存在独特的临床病理改变。

子宫内膜癌的临床病理分析

目的 探讨子宫内膜癌的临床表现、病理特征及与临床预后的关系。方法 分析 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 12月 63例子宫内膜癌病例 ,并对手术标本用免疫组化方法检测雌激素受体 (estrogenreceptor ,ER)、孕激素受体 (progesteronereceptor ,PR)、p5 3及CerbB -2基因、增殖指标增殖细胞核抗原 (proliferatingcellnuclearantigen)、凋亡抑制基因bcl-2在子宫内膜癌的表达 ,分析其表达与临床预后因素临床分期、分化程度及肌层浸润深度的相关性。结果 子宫内膜癌主要表现为阴道出血及腹痛。ER、PR表达随着肿瘤分化级别增高而降低 ;p5 3以及PCNA表达分别随手术 -病理分期期别、肿瘤分化级别、肌层浸润深度的增加而增高 ,有显著性意义 ;bcl-2表达则随着以上三项预后指标级别的增加而呈显著性降低 ;CerbB -2表达与手术 -病理分期期别呈正显著相关性。结论 ER、PR、bcl-2表达降低 ,p5 3、PCNA和CerbB -2表达升高 ,提示内膜癌预后差 ,指示多指标检测有助于判断预后。

WHO(2004)胸腺上皮肿瘤分类及其分子病理学研究

胸腺上皮性肿瘤形态多样,成分复杂,常常伴有副瘤综合症,以重症肌无力为主。其分类变化较大,争议多。该文概述了胸腺上皮肿瘤分类的发展,重点回顾了2004年WHO胸腺上皮肿瘤的分类。并从分子生物学标记和遗传学方面对胸腺上皮肿瘤分类与其预后的关系进行了介绍。随着研究的全面和深入,对胸腺上皮性肿瘤生物学行为的认识也更为透彻,分类更完善,势必改进临床的诊断治疗水平。

乳腺原发神经内分泌癌的临床病理特点分析

目的探讨乳腺原发神经内分泌癌(neuroendocrine breast carcinoma,NEBC)的临床病理特点。方法回顾性分析北京医院乳腺中心2008年6月至2017年6月连续收治的27例NEBC患者,总结NEBC的临床病理特点,初步分析NEBC患者的生存状态。结果 27例患者均为女性,年龄45～92岁,中位年龄71岁,占同期收治乳腺癌患者的1.4%(27/1923)。术后病理诊断分化良好型6例,分化差或小细胞型7例,浸润性乳腺癌伴神经内分泌化14例;淋巴结转移率30.77%(8/26);96.30%(26/27)的患者为肿瘤早期,可接受手术治疗;组织学分级1级、2级患者占77.78%(21/27)。雌激素受体(estrogen receptor,ER)阳性率为92.59%(25/27),孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性率为85.19%(23/27)。55.56%(15/27)的患者接受了蒽环联合紫杉方案化疗。随访4～99个月,中位无病生存时间为84.23个月(95%CI 71.84～96.62),中位总生存时间为85.91个月(95%CI73.65～98.18)。结论 NEBC是一种少见的特殊类型乳腺癌,目前尚无特异性的治疗方案;NEBC高表达ER、PR,内分泌治疗具有重要价值;患者总体预后尚可。

易损斑块的分子病理学研究进展

急性冠脉综合征是心血管内科常见重症 ,冠状动脉粥样硬化斑块的破裂伴继发血栓形成是其最常见病理学机制 ,这种易于破裂而导致不良心脏事件的斑块即为易损斑块 ,其形成及破裂并最终引起急性冠脉综合征的过程中有许多细胞和分子的参与 ,本文就易损斑块的形态学特征和斑块稳定性的分子病理学机制作一概述。