获得性神经性肌强直的临床、电生理及其免疫学异常(附并发于肺癌且有肌无力综合征肌电图特征的神经性肌强直1例报告)

本文报告1例38岁女性肺癌患者伴进行性全身肌肉连续性抽搐、痉挛、僵硬和无力，胸片和胸部CT提示右上肺中心型肺癌、肺不张。脑脊液IgG增高，寡克隆区带阳性。肌电图呈连续性高频肌强直放电，发作间期可见束颤电位。周围神经封闭可缓解全部肌强直症状，并消除肌电图异常连续性放电。低频重复电刺激出现衰减，高频重复电刺激动作电位波幅增高300％。患者同时有神经性肌强直和肌无力综合征肌电图特征，并与中心型肺癌和神经系统免疫学异常并存。上述改变可能与肺癌有关，提示患者神经系统IgG介导的自身免疫异常在神经性肌强直的发病机理中起重要作用。

抗抑郁治疗对2型糖尿病痛性神经病变的影响

目的观察抗抑郁治疗对2型糖尿病痛性神经病变患者情绪障碍及疼痛的影响。方法将35例2型糖尿病痛性神经病变患者随机分为治疗组(20例)和对照组(15例)。收集患者一般临床资料和糖尿病控制情况,对照组常规给予降糖药、神经营养药、止痛药、改善微循环药物治疗。治疗组在此基础上加用抗抑郁药物西酞普兰20mg,1次/d,共14d。采用汉密尔顿抑郁量表(HAMD-17)评定患者治疗前后抑郁程度的变化,采用数字疼痛分级法(NPIS)评估疼痛改善情况,同时记录镇痛药物的等级,并检测糖化血红蛋白(HbA1c)以评价糖尿病控制情况。结果治疗前两组患者的临床一般情况、HbA1c及HAMD评分差异无统计学意义;治疗组治疗后第14天HAMD评分(17.69±7.45)显著低于治疗前(26.82±9.66)及同期对照组(24.71±8.92)(P<0.05),抑郁症状明显改善;治疗组第14天NPIS评分(2.5±0.8)显著低于同期对照组(4.8±1.1)和治疗前(6.0±2.2)(分别为P<0.05,P<0.01),镇痛药物的等级亦显著低于对照组(P<0.01)。结论抗抑郁治疗不仅可缓解患者的抑郁症状,还有益于疼痛的缓解。

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的 探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法 从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论 原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。

甲状旁腺功能减低的神经精神表现

目的对甲状旁腺功能减低（甲旁低）患者以神经精神症状为首发的临床特点加以报道。方法对原因不明、常规治疗无效的所谓“癫痫”和其它神经精神临床表现患者进行有关甲旁低的全面检查。结果发现５例甲旁低患者中特发性和继发性甲旁低分别为３例和２例。经早期、合理治疗后，其神经精神临床表现恢复。结论对原因不明、常规治疗无效的所谓“癫痫”和其它神经精神临床表现患者应做有关甲旁低的全面检查，以早期诊疗，争取全面康复。

糖尿病性植物神经病诊治进展

本文简要介绍了糖尿病性植物神经病的概念,发病情况,发病机制,临床表现,实验室资料,诊断、鉴别诊断和治疗策略。重点涉及心血管和胃肠系统。

P2蛋白诱导兔慢性变态反应性神经炎的研究

用自制纯化牛硬脊膜内马尾神经根Ｐ２蛋白作为抗原，诱导家兔产生慢性复发性实验性变态反应性神经炎（ｃｒＥＡＮ），通过观察临床表现、电生理学、病理学改变，发现与人类慢性格林－巴利综合征（ｃＧＢＳ）相似。

我国近十年帕金森病研究进展回顾与展望

帕金森病(Parkinson disease,PD)是严重危害中老年健康的常见中枢神经系统退行性疾病。近十年来,我国针对PD研究的临床试验注册项目显著增多,多部PD诊疗指南及共识颁布,PD的诊疗水平进一步提高;我国学者对PD的发病机制、临床诊疗研究逐步深入,部分研究已经达到国际先进甚至领先水平。其中在分子水平、细胞水平探讨PD发病机制可为将来的疾病修饰治疗提供理论依据,而探讨肠道菌群在PD发病中的作用及其机制可进一步证实了肠-脑轴在PD发病中的重要作用,为PD的治疗提供新的方向。现就我国近十年来有关PD的研究进展,包括发文质量和数量、研究热点、发病机制、前驱期PD、诊断生物标记物及治疗等进行回顾,并对PD未来的研究进行展望。

北京部分城乡社区老年人和痴呆患者神经精神症状的调查

目的 研究社区老年人和轻中度痴呆患者神经精神症状的表现及其患病率。方法 采用国际通用的神经精神科问卷(NPI)对北京市城乡1540名认知功能正常的65岁及其以上老年人和373名痴呆患者的神经精神症状进行了调查。结果 痴呆患者中49.33％在近一个月内出现过至少一种神经精神症状(35.66％为临床显著性症状),其中80.4％出现2种以上的神经精神症状。痴呆患者最常见的症状包括抑郁/心境恶劣(23.86％),情感淡漠/漠不关心(21.72％),焦虑(20.38％)。正常老年人中有18.25％在近一个月内出现过至少一种神经精神症状(6.49％为临床显著性症状),其中53％出现2种以上的神经精神症状。老年人中最常见的症状有睡眠障碍(10％),抑郁/心境恶劣(8.9％),焦虑(6.97％)。结论 研究结果显示,痴呆患者神经精神症状患病率较高,程度上也更为严重,更具临床意义,认知功能正常的社区老年人神经精神症状也不容忽视,因此在痴呆的临床诊断过程中要特别关注老年人的精神行为异常。

新斯的明试验结果判定标准及其临床应用

目的 新斯的明试验是诊断重症肌无力 (MG)的重要手段之一 ,但目前对试验结果的判定缺乏量化标准 ,本研究旨在确立此试验的准确评定方法。方法 54例确诊MG患者及 6例其他神经系统疾病患者给予甲基硫酸新斯的明 1 5mg及阿托品 1 0mg肌肉注射。儿童剂量酌减。各项指标在新斯的明注射前及注射后每10min测定 1次 ,注射后每 10min记录 1次该时与注射前数据的差值。试验结束后 ,每项求出注射后 6次记录值的均值 ,取均值小数点后 1位数作为该项的阳性界值。各项指标中只要有 1项阳性就定为新斯的明试验阳性。结果 该方法重复性好 ,经Kappa检验 ,K值均在 0 60以上 ;采用本判定标准 ,MG患者的敏感性为90 7% ,6例非MG患者无 1例阳性 ,特异性为 10 0 %。结论 本研究确立的新斯的明判定标准为临床提供了一种客观、精确、可靠、稳定的诊断手段。

养血清脑颗粒治疗紧张型头痛的临床研究

目的 :研究养血清脑颗粒治疗紧张型头痛的疗效及安全性。方法 :1 1 2例紧张型头痛患者随机分为治疗组和安慰剂组各 5 6例。治疗组给予养血清脑颗粒 4.0 g ,tid ,疗程 3 0d ;对照组给予安慰剂。 结果 :①治疗 1 0d以上时 ,治疗组和安慰剂组头痛发作次数分别为 (1 .71± 2 .0 3 )和 (2 .82± 3 .1 6 )次 ,P <0 .0 5 ;持续时间分别为 (1 1 .45±2 3 .46 )和 (2 4.80± 3 6 .1 4)h ,P <0 .0 0 1。治疗 2 0d以上时 ,2组头痛发作次数分别为 (0 .91± 1 .6 7)和 (2 .45± 3 .2 4)次 ,P <0 .0 5 ,持续时间分别为 (5 .79± 1 8.5 2 )和 (2 1 .91± 46 .6 5 )h ,P <0 .0 1。②治疗组中头痛消失时间随每次发作而明显缩短 ,而安慰剂组不明显 (P <0 .0 1～ 0 .0 3 )。③治疗组的显效率为 3 0 .9% ,而安慰剂组为 5 .9% (P <0 .0 0 1 )。④治疗组和安慰剂组的不良反应发生率分别为 5 .45 %和 3 .6 4%。结论 :养血清脑颗粒对紧张型头痛有较明显的疗效 ,可减少头痛的发作次数、持续时间和缩短头痛消失时间 。

重症肌无力特异性细胞免疫应答

目的了解重症肌无力 (MG)特异性细胞免疫应答情况。方法采用酶链免疫吸附试验 (EL ISA)和逆转录 -聚合酶链反应 (RT- PCR)结合狭缝印迹杂交检测 MG患者及健康对照者的 PBMC和胸腺细胞 ACh R刺激后 IFN-γ和 IL - 4的表达及转录 ,并对行胸腺摘除 (Tx)者进行了随访。结果总 MG患者组 PBMC IFN- γ表达高于对照 ,尤以急性 MG更著。增生的胸腺细胞IFN-γ、IL - 4转录和 IL - 4的表达高于对照 ,胸腺细胞和 PBMC的 IL - 4转录明显相关。 Tx 1周后 PBMC IL - 4的表达减少 ,1月后IFN- γ转录下降。结论 MG患者体内存在特异性细胞免疫活化和细胞因子网络的失衡 ,PBMC有些免疫学参数能反映胸腺的免疫学改变 ;胸腺增生和胸腺瘤的 MG发病机制可能不同 ;Tx及其后应用糖皮质类固醇治疗是必要的。

曲唑酮治疗焦虑症

目的 :观察曲唑酮对焦虑症的疗效。方法 :选择符合CCMD 2 R诊断标准的焦虑症病例 90例(实际完成 87例 :男性 2 7例 ,女性 6 0例 ) ,随机分 3组 ,每组 30例 ,分别用曲唑酮 50～ 10 0mg·d- 1,po ,阿普唑仑 1.6mg·d- 1,po ,劳拉西泮 2mg·d- 1,po ,共观察 4wk。结果 :曲唑酮组的总有效率基本与其他 2组相仿 (P >0 .0 5) ,仅wk 4优于阿普唑仑组 (P <0 .0 5)。HAMA减分率与wk 1阿普唑仑组及各周劳拉西泮组差别无显著意义 (P >0 .0 5) ,但与wk 2 ,wk 4阿普唑仑组比较差别有显著和非常显著意义 (P <0 .0 5或P <0 .0 1)。药物副作用少而轻 ,以胃肠道不适和困倦感为主 ,仅 3例分别出现头痛伴焦虑、头晕伴烦躁不安、焦虑症状加重。结论 :曲唑酮是有效的抗焦虑药物 ,且副作用小。

血浆置换治疗在重症肌无力患者中的应用——附57例临床疗效分析

目的确定血浆置换（ＰＰ）治疗重症肌无力（ＭＧ）的起效时间、疗效，评价其疗效是否与降低血中乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲＡｂ）有关。方法ＰＰ第１周隔日１次，共３次，以后每周１次。用健康人血浆及血浆代用品进行ＰＰ，一般每次２０００ｍＬ（即７０６代血浆５００ｍＬ，血浆１５００ｍＬ），置换当日及置换后每日于固定时间根据临床绝对记分法进行评分，同时每日晨取血查ＡＣｈＲＡｂ。结果痊愈、基本痊愈、显效、好转和无效分别为１、４、２３、２２和６例，总有效率８９．４７％。共有３５人、５２次在置换中出现不同程度副作用，包括口周麻木、四肢麻木、荨麻疹、寒战、发热和低血压等，经对症处理后好转。结论ＰＰ起效迅速，在肌无力危象抢救中有重要价值，但单独使用疗效不持久，应用得当可减少副作用。

脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究

目的对比研究脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr啨syndrome,GBS)的临床特征,了解两种类型患者病情进展方式的不同。方法根据电生理分型将62例GBS患者分为急性炎性脱髓鞘型多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor axon neuropathy,AMAN)两组,对两组患者的临床特征进行比较分析。结果AIDP 31例,AMAN 22例,Miller Fisher综合征5例,混合型4例。其中AIDP与AMAN两组间年龄、性别、病前感染因素、颅神经受累情况以及就诊时及高峰时的病情严重程度评级无统计学差异,但自起病到高峰的时间AIDP组长于AMAN组(P<0.05),感觉神经受累AIDP组高于AMAN(P<0.05)。就诊时能独立行走的患者,80%AMAN患者已经达到高峰,而AIDP组仅有58%患者达到高峰,其余42%患者在1～2周内仍在进展,而且在高峰时已经不能行走。结论AIDP患者感觉受累比例高。AIDP与AMAN有不同的病情进展方式,AMAN进展快,早期达到高峰,AIDP通常入院后病情仍在进展,因此要重点监护。

重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的 了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法 回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论 MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。

亚急性联合变性的姿势平衡障碍定量评价及治疗前后的变化

目的 :客观、定量了解亚急性联合变性 (subacutecombineddegeneration ,SCD)患者的静立姿势平衡功能及治疗前后的变化。方法 :采用重心摆动仪测试 30名正常人及 12例SCD患者治疗前后的姿势图及有关参数。结果 :正常人重心摆动轨迹中心型多见 ,SCD患者重心摆动轨迹呈弥散型 ;SCD患者重心摆动的面积增大 ,速度增快 ,与正常人比较差异有显著性 (P <0 0 5 ) ;SCD患者闭眼时摆动面积明显增大 ,与睁眼比较有极显著差异 (P <0 0 1)。SCD患者经VitB12 治疗后 ,症状有明显改善 (P <0 0 1) ,静立姿势图治疗前后的变化与临床症状相符。结论 :重心摆动检查能客观、定量评价SCD的直立姿势平衡功能 ,对评价平衡障碍的程度 ,疾病的经过。

重症肌无力胸腺和外周血抗原特异性单个核细胞IFN-γ、IL-4的转录及表达

目的为了解重症肌无力（ＭＧ）胸腺细胞免疫状态，对１０例行胸腺摘除（Ｔｘ）的ＭＧ患者及４例先天性心脏病行开胸手术患者的胸腺和外周血单个核细胞经特异性抗原乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）刺激后，其细胞ＩＦＮ－γ和ＩＬ－４的ｍＲＮＡ转录和细胞培养上清液中的蛋白表达情况进行了检测。方法采用ＲＴ－ＰＣＲ结合狭缝印迹杂交检测ＩＦＮ－γ、ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录，采用ＥＬＩＳＡ检测ＩＦＮ－γ和ＩＬ－４的表达情况。结果１０例ＭＧ患者的胸腺和外周血单个核细胞经ＡＣｈＲ刺激后ＩＦＮ－γ和ＩＬ－４的ｍＲＮＡ转录增高，其中８例胸腺增生者胸腺细胞和外周血细胞的ＩＦＮ－γｍＲＮＡ转录、外周血细胞的ＩＦＮ－γ表达均高于健康对照组（Ｐ＜０．０５）；胸腺细胞ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录和表达均高于健康对照，差异有显著性（分别为Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．０５），而外周血细胞ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录和表达与健康对照差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；另２例伴胸腺瘤者，此两种细胞因子无论ｍＲＮＡ转录还是蛋白表达均很低。外周血细胞与胸腺细胞ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录有一定的相关性，基本反映胸腺的免疫学变化。结论胸腺增生ＭＧ患者的细胞免疫（Ｔｈ１和Ｔｈ２）高度活跃，ＰＢＭＣ的有些免疫学参数?