单中心85例初治滤泡淋巴瘤临床特征、预后分析及老年综合评估

目的探讨初治滤泡淋巴瘤(FL)患者的临床特征与预后,以及老年综合评估(comprehensive geriatric assessment,CGA)对国内年龄≥60岁FL患者的预后价值。方法收集2011年8月至2022年6月北京医院血液科收治的85例初诊FL患者临床资料及预后情况。统计分析患者临床特征、实验室指标、治疗疗效、生存及预后因素,使用多种老年评估工具对患者预后分层。结果①FL患者多为中老年起病,中位发病年龄59(20~87)岁,其中年龄≥60岁者41例(48.2%),男女比例为1∶1.36。77.6%的患者诊断时Ann Arbor分期为Ⅲ~Ⅳ期,伴有B症状17例(20.0%),骨髓侵犯最常见(34.1%)。②71例患者接受一线系统化疗和(或)免疫治疗,可评估疗效的68例患者中总缓解率为86.8%,完全缓解率为47.1%。其中17例(23.9%)患者在治疗2年内病情进展或复发,共计10例(14.1%)患者死亡。③R-CHOP治疗组生存分析示:中位随访52.9(10.2~138.8)个月,3年无进展生存(PFS)率及总生存(OS)率分别为85.2%和95.9%,5年PFS率及OS率为72.8%和88.8%。单因素分析年龄≥60岁(HR=3.430,95%CI 1.256~9.371,P=0.016)、B症状(HR=5.030,95%CI 1.903~13.294,P=0.001)、预后营养指数(PNI)<45.25(HR=3.478,95%CI 1.299~9.310,P=0.013)、FL国际预后指数(FLIPI)高危(HR=2.918,95%CI 1.074~7.928,P=0.036)、PRIMA预后指数(PRIMA-PI)高危(HR=2.745,95%CI 1.057~7.129,P=0.038)是PFS的不良预后因素。POD24(HR=9.160,95%CI 1.202~69.830,P=0.033)是OS的不良预后因素。多因素分析中年龄≥60岁(HR=3.002,95%CI 1.014~8.889,P=0.047),B症状(HR=3.810,95%CI 1.052~13.801,P=0.042)能独立预测PFS,未发现影响OS的独立预测因素。结论FL多为中老年女性患者。年龄、B症状、PNI、FLIPI、PRIMA-PI、POD24是影响FL患者PFS和OS的重要因素。CGA对预测老年FL预后及指导治疗均可能具有一定价值。

血液肿瘤CAR-T细胞治疗后血细胞减少的研究进展

嵌合抗原受体(CAR)T细胞在血液肿瘤治疗中的有效性得到广泛认可。CAR-T相关不良反应有细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome,CRS)、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和血液学毒性。CAR-T后血液学毒性是多发性骨髓瘤、B细胞淋巴瘤、急性白血病患者中最常见的3级以上不良反应,受CRS反应及相关细胞因子、骨髓功能、CAR-T结构、清淋化疗、基线血细胞、铁蛋白峰值、既往治疗线数、造血干细胞移植状态等影响。血液学毒性影响患者预后,缩短无进展生存期、总生存期,增加感染风险以及死亡率。CAR-T输注前可使用CAR-HEMATOTOX评分模型进行基线风险评估,输注后可根据最新发表的CAR-T相关血液学毒性(ICAHT)共识进行ICAHT分级管理,以期提高患者生存率,改善预后。

综合老年学评估对老年急性髓系白血病患者的预后价值的单中心研究

目的评价综合老年学评估(CGA)在老年急性髓系白血病(AML)患者中预后价值。方法纳入73例北京医院诊断的年龄≥ 60岁的AML患者,CGA评估选取日常活动功能量表、工具性日常活动功能量表以及改良老年疾病累计评分表。以评分量表及患者年龄为标准,将患者分为适合、不适合以及脆弱组。结果 73例患者中男46例,女27例,中位年龄75(60~89)岁。适合组37例(50.1%),不适合组14例(19.2%),脆弱组22例(30.7%),三组分别有33例(89.2%)、8例(57.1%)、10例(45.5%)患者接受化疗(标准化疗或去甲基化治疗),三组患者总反应率分别为68.7%、62.5%、75.0%(χ^2=0.615,P=0.769)。适合组、不适合组、脆弱组的早期死亡率(8周死亡率)分别为5.4%、7.1%、27.3%(P<0.05),1年预计总生存率分别为64.9%、28.6%、22.7%(P<0.05)。单因素生存分析显示CGA评分、年龄、ECOG评分、WHO分型(2016)均是影响AML患者生存时间的因素(P<0.05)。结论 CGA可预测老年AML患者的早期死亡率及远期生存。

2017~2020年度全国HLA低分辨基因分型检测能力验证结果分析

目的分析2017年~2020年度全国主要医院及第三方检测机构HLA低分辨基因分型检测(HLA-A/B/DRB1)的能力验证(PT)结果,评估实验室检测能力,为提升实验室HLA分型检测水平提供数据支持。方法对国家卫生健康委临床检验中心PT数据库中HLA分型评价数据进行统计分析,从检测方法、检测试剂、人员因素等多角度分析各实验室结果的产生错误的可能原因。结果2017年~2020年回报等位基因数据共计12096例,出现错误等位基因共计127例,错误类型主要分为分型技术错误(13例)和人为错误(114例);PT活动参与实验室从78家增加至96家,总体错误率为1.05%(127/12096),近四年实验室出现错误的比例分别为2.56%(2/78)、4.88%(4/82)、8.75%(7/80)、3.13%(3/96)。结论近4年我国HLA低分辨基因分型检测实验室仍有一定比例的错误率,错误类型以人为错误为主,需引起实验室检测人员尤其是出具报告人员的高度重视。

细胞程序性死亡受体-1/细胞程序性死亡配体-1抑制剂相关内分泌不良反应及处理现状

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)开始用于治疗多种癌症,疗效显著。细胞程序性死亡受体-1(programmed death 1,PD-1)抑制剂和细胞程序性死亡配体-1(programmed cell death-ligand 1,PD-L1)抑制剂都是临床中常用的ICIs。PD-1与配体结合导致了T细胞凋亡阈值降低,使T细胞更容易发生凋亡,削弱了细胞免疫功能^([1-2])。在一些肿瘤细胞中.

骨髓增生异常综合征合并肺毛霉病患者药学监护一例

毛霉菌病疗程长,药物的不良反应及相互作用较多,全程药学监护有助于促进临床合理用药,保证治疗的安全。临床药师对1例骨髓增生异常综合征合并肺毛霉菌感染患者实施全程化药学监护,分析毛霉菌感染危险因素,提出药学建议,协助医师制订个体化给药方案,在合适的时机开启去铁治疗,避免了药物相互作用和不良反应发生。

来那度胺、利妥昔单抗联合地塞米松治疗复发/难治或老年初治原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤五例报告及文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)主要累及大脑、软脑膜、脊髓和眼球,约占颅内原发肿瘤的3%、淋巴结外淋巴瘤的4%~6%^[1-2],其中原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCNS DLBCL)占PCNSL的90%以上,PCNSL具有高度侵袭性,预后较差^[3],目前年轻患者最常用的治疗方案是以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗联合自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。

综合性老年评估体系对中国老年弥漫大B细胞淋巴瘤患者的预后价值

目的探讨综合性老年评估（cGA）体系对国内老年弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者预后价值。方法以2013年1月至2016年12月在北京医院诊断的原发DLBCL且年龄≥65岁的99例患者为研究对象。CGA体系包括年龄、日常活动功能以及合并症评估。按照积分分为适合、不适合以及脆弱组。结果99例患者中男55例，女44例，中位年龄73（65～92）岁。适合组、不适合组和脆弱组分别为49例（49．5％）、14例（14．1％）和36例（36．4％）。三组患者的总反应（完全缓解＋不确定的完全缓解＋部分缓解）率分别为91．8％、64.3％、69．5％（Х^2=9．311，P=0．007），疾病进展和（或）复发的比例分别为22．4％（11／49）、50．0％（7／14）、44．4％（16／36）（Х^2=6．309，P=0．040），2年总生存率分别为90．6％、43．0％和58．5％（Х^2=14．774，P=0．001），2年无进展生存率分别为72．9％、32．5％和37．3％（Х^2=11．038，P=0．004），差异均有统计学意义。结论在老年DLBCL患者群具有较多的不良预后因素，单因素分析结果提示CGA体系可以有效预测其治疗反应、疾病进展和（或）复发以及远期生存。

老年综合评估在中国老年急性髓性白血病患者中的前瞻性研究

目的评价老年急性髓性白血病(AMD患者老年综合评估(CGA)的分布状态并对比CGA与美国东部肿瘤协作组(ECOG)体力状况评分的差异。方法以北京医院血液科2008年9月至2018年4月收治的》60岁AML患者为研究对象,按照CGA评分分为适合、不适合以及衰弱组,对比美国东部肿瘤协作组(ECOG)体力状况评分与CGA评分的差异。结果73例老年AML患者纳人研究,根据CGA评估,适合组占50.7%(37例),不适合组占19.2%(14例),衰弱组占30.1%(22例);大多数患者有并发症,其中心血管疾病、糖尿病、高血压病较为常见;在6例60.64岁较年轻的患者中仍有1例患者CGA评估为衰弱,在≥80岁的高龄患者中衰弱者比例达36.4%(8/22);ECOG体力状况评分≤1分的患者中仍有36.5%(19/52)的患者CGA评估显示存在躯体功能受损。结论依据CGA评估,60岁及以上AML患者中近一半存在躯体功能受损;在ECOG体力状况评分≤1分的患者中仍有部分患者存在躯体功能受损,提示ECOG评分低估了老年AML患者躯体功能受损程度。

中老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者临床特征及预后影响因素分析

目的探讨中老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析,纳入北京医院2008年5月至2017年3月收治的45岁及以上(年龄47~85岁)中老年AITL患者33例,中位年龄64岁,男性54.5%(18例)。收集临床表现、病理、影像及生存资料,分析不同治疗方案的客观有效率(ORR);采用Kaplan-Meier法进行生存分析,Log-Rank检验进行生存率分析,应用Cox比例风险回归模型进行多因素生存分析。结果33例患者中位总生存时间26.0个月(8.5~43.5个月),1年总生存率66.7%(22例),3年总生存率45.5%(15例),5年总生存率24.2%(8例)。一线CHOP样方案(环磷酰胺,多柔比星,长春新碱,泼尼松)化疗ORR为65.5%(19/29),严重不良反应发生率为64.5%(20/31)。单因素分析结果表明,年龄≥60岁、Barthel评分≥90分、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分、贫血、淋巴瘤预后指数(IPI)评分4~5分、接受西达苯胺治疗是影响中老年AITL患者5年生存率的预后因素(χ^(2)值分别为5.103、4.306、6.004、4.030、6.348、4.080,均P<0.05);Cox多因素分析结果显示,年龄≥60岁和接受西达苯胺治疗是影响中老年AITL患者5年生存率的独立预后因素(OR=0.313、4.964,均P<0.05)。西达苯胺治疗组[12例(36.4%)]患者总生存时间优于无西达苯胺组[21例(63.6%)]患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AITL临床特征多样且缺乏特异性,初诊多为晚期,5年总生存率较低,60岁以上老年患者预后较差,西达苯胺可改善患者总生存率。

老年综合评估积分在高龄弥漫大B细胞淋巴瘤患者中的临床意义

目的探讨高龄弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特点以及评价现有简明老年综合评估(CGA)积分在这些患者中的预测价值。方法本研究入选患者为2010年3月至2017年7月在北京医院诊断原发DLBCL,且年龄≥80岁的患者(24例)。简明CGA积分包括3部分,年龄、日常活动能力评估以及共患病评估。按照积分分为不适合和衰弱组。结果10和14例患者划分为不适合和衰弱组。22例患者接受化疗,不良反应的发生比例在两组中相似。9例患者获得完全缓解(CR),5例患者获得部分缓解(PR),总反应率(ORR)为63.6%。不适合组患者达到CR的比例有高于衰弱组趋势(60.0%对25.0%;χ^2=2.764,P=0.192),但ORR在两组中相似。不适合组和衰弱组分别有2和3例患者死于治疗相关并发症(20.0%对25.0%,χ^2=0.078;P=1.000),分别有3和5例患者死于复发/进展(30.0%对41.7%,χ^2=0.321,P=0.675)。不适合组和衰弱组2年总生存和无进展生存分别为56.3%和35.2%(χ^2=0.635,P=0.426)以及42.2%和16.7%(χ^2=2.156,P=0.142)。结论高龄DLBCL患者预后差,简明CGA积分系统在一定程度上能预测这些患者的预后。还需要继续完善现有的CGA积分来进一步预测这些患者的预后并进一步指导治疗。

去甲基化药物联合非化疗药物治疗老年急性髓系白血病的研究进展

急性髓系白血病(AML)发病率随年龄增长而增加。约60%老年患者由于高龄、生理、认知功能损害及合并症增多等原因不能耐受常规化疗;未接受常规化疗的老年患者中位生存期仅为2个月。美国国立综合癌症网络(NCCN)发布的各种肿瘤临床实践指南优先推荐去甲基化药物联合B淋巴细胞瘤-2基因(BCL-2)抑制剂用于不适合强化治疗的老年AML患者。阿扎胞苷和地西他滨是临床上常用的2种去甲基化药物。本文主要对去甲基化药物联合BCL-2抑制剂、FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)抑制剂、异柠檬酸脱氢酶(IDH)1/2抑制剂等小分子靶向药物,以及联合程序性死亡受体1(PD-1)单抗等免疫治疗及其他非化疗药物的研究进展进行综述。

中性粒细胞CD64在血液肿瘤患者病原微生物感染诊断中的应用现状

对血液肿瘤患者病原微生物感染的诊断,仍然是临床工作的挑战,患者发生感染后临床表现不典型,且死亡风险极高,因此需要兼具敏感度及特异度的生物标志物早期识别感染的发生。目前研究已证实,中性粒细胞CD64(nCD64)在血液肿瘤患者感染中的诊断价值,联合nCD64和其他具有潜力的生物标志物,如细胞因子等,可能进一步提高感染诊断的准确性,帮助临床早期诊断血液肿瘤患者的感染,并指导治疗,降低患者病死率。为了进一步了解血液肿瘤患者感染诊断中的生物标志物,笔者拟就nCD64单一生物标志物和联合其他生物标志物检测在血液肿瘤患者病原微生物感染诊断中的应用现状进行阐述。

中期^(18)F-FDG PET/CT预测结外弥漫大B细胞淋巴瘤疗效和预后的方法学研究

目的对比分析基于中期^(18)F-氟脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT的4项评估指标预测结外弥漫大B细胞淋巴瘤(EN-DLBCL)初始化疗疗效和预后的效能。方法回顾性分析2011年5月至2020年4月于北京医院经组织病理学检查或随访结果明确诊断为EN-DLBCL的77例初诊患者[其中,男性35例、女性42例,年龄(62.7±16.2)岁]的资料,包括治疗前基线PET/CT、初始化疗3~4个周期时的中期PET/CT和临床资料,并通过医院电子病历系统或电话随访。采用受试者工作特征(ROC)曲线确定中期PET/CT的最大标准化摄取值(SUV_(max))的最佳临界值,将患者分为中期SUV_(max)<最佳临界值组和中期SUV_(max)≥最佳临界值组;按照中华医学会核医学分会淋巴瘤^(18)F-FDG PET/CT及PET/MR显像临床应用指南推荐,以ΔSUV_(max)%=70%为最佳临界值,将患者分为ΔSUV_(max)%<70%组和ΔSUV_(max)%≥70%组;根据中期Deauville五分法评分,将患者分为Deauville五分法评分1~3分组和4~5分组;根据Lugano疗效评估标准,以中期疗效将患者分为缓解组和未缓解组。采用χ^(2)检验、Kaplan-Meier生存分析和COX回归分析等方法分析基于中期PET/CT的SUV_(max)、Deauville五分法评分、Lugano疗效评估结果、ΔSUV_(max)%等指标对EN-DLBCL初始化疗疗效和预后预测的效能。结果(1)初始化疗结束时51例(66.2%)患者完全缓解;中期SUV_(max)<4.9组、Deauville五分法评分1~3分组的完全缓解率分别为82.6%(38/46)和85.0%(34/40),显著高于对应的其他组,差异均有统计学意义(χ^(2)=13.699、13.108,均P<0.001);以ΔSUV_(max)70%和Lugano疗效评估结果进行分组的各组,其完全缓解率之间的差异均无统计学意义(χ^(2)=0.018、0.368,均P>0.05)。(2)中位随访时间为24个月,范围为4~105个月,随访结束时19例(24.7%)患者疾病进展、复发或死亡;SUV_(max)<4.9组、Deauville五分法评分1~3分组、Lugano疗效评估缓解组患者的2年无进展生存期(PFS)均显著优于对应的其他组,差异均有统计学意义(χ^(2)=6.148、4.586、4.765,均P<0.05);Lugano疗效评估缓解组患者的2年总生存期(OS)优于未缓解组,差异有统计学意义(χ^(2)=7.248,P=0.007);以ΔSUV_(max)70%分组的患者之间的PFS和OS的差异均无统计学意义(χ^(2)=0.051、3.331,均P>0.05)。多因素COX回归分析结果显示,Lugano疗效评估结果、国际预后指数评分是EN-DLBCL患者PFS(HR=12.179、14.330,P=0.015、0.005)和OS(HR=8.645、8.903,P=0.008、0.041)的独立预测指标。结论基于EN-DLBCL患者中期^(18)F-FDG PET/CT的4项评估指标中,中期SUV_(max)<4.9和Deauville五分法评分1~3分能较好地预测EN-DLBCL患者初始化疗结束时的疗效是否为完全缓解,Lugano疗效评估结果是PFS和OS的独立预测指标。

Castleman病伴以肾病综合征为表现的肾淀粉样变性1例并文献复习

为了探讨Castleman病(CD)伴肾病综合征的肾病理特点及肾AA型淀粉样变与其他肾病理对CD伴肾病综合征预后的影响,回顾性分析1例CD伴肾病综合征且肾活检为AA型淀粉样变患者的临床资料,查阅国内外文献,复习CD伴肾病综合征的肾病理分型以及肾淀粉样变分型与血液疾病关系。结果发现CD伴肾病综合征患者病理以AA型淀粉样变最为常见,多发性骨髓瘤伴肾病综合征肾病理以AL型最多见,AA型淀粉样变较其他肾病理类型预后差。CD引起肾损害少见且隐匿,有些以大量蛋白尿为首发表现,应引起临床医生警惕,AA型淀粉样变预后差,CD合并肾损害的患者应尽早完善肾活检明确诊断。

聚乙二醇重组人粒细胞集落刺激因子在自体造血干细胞动员中的应用

对多发性骨髓瘤患者以及部分淋巴瘤患者而言,诱导化疗续贯自体外周血干细胞移植(APBSCT)是重要的治疗方案。目前造血干细胞动员采用的是传统的化疗联合普通人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)方案。聚乙二醇重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)在作用机制上与rhG-CSF作用相似,但半衰期长,作用时间较rhG-CSF持久[1]。国外已有研究将PEG-rhG-CSF用于APBSCT[4,5],而国内尚未大规模应用。本研究对我中心76例应用PEG-rhG-CSF联合化疗进行自体造血干细胞动员的病例进行回顾性分析,评估其有效性和安全性。

食管贲门黏膜撕裂综合征合并血友病

食管贲门黏膜撕裂综合征又称Mallory-Weiss综合征,是上消化道出血的常见原因之一,多数病例出血量不大,并有出血自发停止的倾向,预后良好。北京医院收治的1例食管贲门黏膜撕裂综合征患者经过多次内镜及手术止血治疗,出血均未能得到有效控制;最终患者确诊合并血友病A型,明确了反复异常出血的病因。本文旨在通过分享该病例,探讨食管贲门黏膜撕裂综合征的内外科治疗策略,同时期望能够提高临床医师对轻型血友病的认识,拓宽对异常出血鉴别诊断的思路。

原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤5例临床及病理特征分析

目的:报道5例原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床以及病理特点,提高对原发肾上腺DLBCL的认识及诊治水平。方法:回顾性分析在我院诊治的5例原发肾上腺DLBCL患者的临床及病理资料。结果:5例原发肾上腺DLBCL,其中4例为老年男性;临床多以腰痛或腹痛为首发表现,5例患者均伴有B症状,4例伴有乳酸脱氢酶升高,IPI积分多为中高危;3例患者伴有肾上腺皮质功能不全,其中2例需要糖皮质激素替代治疗;影像学均为双侧肾上腺肿块,超声或CT引导下穿刺病理确诊;病理4例呈现双表达DLBCL,活化B细胞来源;未见骨髓受累患者。原发肾上腺DLBCL采用包含利妥昔单抗的联合化疗疗效较理想,但停药易复发,应用来那度胺或沙利度胺维持治疗可能可以减少复发;治疗需要兼顾中枢神经系统淋巴瘤的预防,包括大剂量甲氨蝶呤或来那度胺预防。结论:本研究结果提示发现双侧肾上腺占位需要警惕原发肾上腺淋巴瘤,确诊需要活检病理证实;原发肾上腺DLBCL治疗建议含有利妥昔单抗的联合化疗,同时给予中枢淋巴瘤预防,联合化疗结束后建议维持治疗1~2年有助于减少复发。

维奈克拉治疗复发/难治性慢性淋巴细胞白血病安全性的meta分析

目的评价维奈克拉单药或联合CD20单克隆抗体(单抗)治疗复发/难治性慢性淋巴细胞白血病(R/R CLL)的安全性。方法检索PubMed、Embase、中国知网、万方医学、维普网、中国生物医学文献数据库以及ClinicalTrials.gov、美国食品药品监理局和欧洲药品管理局等网站,收集结局指标包含安全性的维奈克拉单药或联合CD20单抗治疗R/R CLL的临床研究,提取安全性相关数据,采用R软件进行meta分析,效应量为相对风险比(RRR)及其95%置信区间(CI)。结果共纳入9项研究,全部为单臂临床研究(前瞻性研究8项,回顾性研究1项),共纳入819例患者,其中单药组719例,联合用药组100例。维奈克拉单药或联合CD20单抗最常见的不良事件为血液系统不良事件,3~4级中性粒细胞缺乏、血小板减少和贫血发生的风险分别为46.96%(95%CI:40.27%~53.76%)、20.46%(95%CI:14.79%~27.59%)和15.31%(95%CI:10.30%~22.15%)。其他3~4级不良事件主要包括感染[17.79%(95%CI:15.15%~20.77%)]、肿瘤溶解综合征[3.00%(95%CI:1.75%~5.09%)]、高血糖[5.98%(95%CI:3.80%~9.29%)]和低钾血症[4.27%(95%CI:2.54%~7.08%)]。因为不良事件,28.82%(95%CI:16.56%~45.24%)的患者中断维奈克拉治疗≥1次,17.19%(95%CI:10.96%~25.94%)的患者降低维奈克拉剂量,9.56%(95%CI:7.64%~11.89%)的患者永久停用维奈克拉,1.90%(95%CI:0.86%~4.17%)的患者死亡。接受维奈克拉联合CD20单抗治疗的患者3~4级中性粒细胞减少发生风险和维奈克拉减量风险明显高于单用维奈克拉患者(57.00%比41.69%,RRR=1.36,95%CI:1.12~1.66;38.18%比14.97%,RRR=2.55,95%CI:1.48~4.39)。结论维奈克拉治疗R/R CLL的不良事件主要为血液系统不良事件,3~4级中性粒细胞减少发生风险超过40%。联用CD20单抗后,除3~4级中性粒细胞减少和因不良事件导致维奈克拉减量的风险明显增加外,其他不良事件发生风险并未增加。

以神经痛为首发症状的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤。典型BPDCN常以皮损为首发症状,同时可累及淋巴结、骨髓、中枢神经系统和其他软组织等。该文报道1例以神经痛为首发症状且整个病程中均未出现皮损的不典型BPDCN患者,并通过文献复习讨论本病的诊断及治疗体会。