成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症临床特点分析

目的增加对成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（AIHH）诊断和治疗的认识。方法对2010年1月至2017年6月北京协和医院内分泌科门诊诊治的6例AIHH患者的临床特点和治疗效果进行回顾性分析。结果6例患者均为男性，年龄26（20—35）岁，以“性欲下降、勃起障碍和乳房发育”为主要临床表现。患者均经历完整的青春发育。查体示睾丸体积15（12～20）ml，第二性征完全发育。基础状态黄体生成素（LH）0．1（0．1～0．8）U／L，卵泡刺激素（FSH）0．4（0．1～0．9）U／L，睾酮0．62（0．10—0．90）nmol／L，垂体磁共振成像（MRI）和其他垂体前叶激素均正常。3例患者接受睾酮替代治疗，性欲和性生活恢复正常。2例患者在人绒毛膜促性腺激素／人绝经期促性腺激素（HCG／HMG）治疗4—6个月后产生大量精子。1例患者在随访6个月后，性腺轴功能恢复正常。结论AIHH病因不明。和先天性IHH相比，AIHH患者的生精治疗效果更好。极少患者性腺轴功能有发生逆转可能。