致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡。随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展。以下对致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗现状作一综述。

线粒体疾病及其对心血管系统的影响

1963年Nass和Nass首次发现线粒体DNA（mitochondrial DNA，mtDNA）。1981年Anderson等完成人类mtDNA测序，提出线粒体母系遗传的概念。1988年Holt等发现mtDNA缺失可导致线粒体肌病；同年Wallace等在Leber遗传性视神经病（LHON）患者中发现有mtDNA突变。至此，mtDNA突变及线粒体疾病受到广泛关注。

丹酚酸B对大鼠心室肌细胞瞬时外向钾电流和L型钙电流的阻滞作用

目的研究从丹参中分离提取的药物单体——丹酚酸B对大鼠心肌细胞上的瞬时外向钾电流(Ito)、内向整流钾电流(IK1)和L型钙电流(ICa,L)的电生理学作用。方法用酶解法分离大鼠心室肌细胞,全细胞膜片钳技术记录Ito、IK1和ICa,L。每个细胞采用加药前后自身对照,用含100μmol/L丹酚酸B的细胞外液灌流心室肌细胞,记录加药前、后的电流,所有数据均在细胞破膜后20min内完成。结果 100μmol/L的丹酚酸B对Ito和ICa,L具有抑制作用,使Ito和ICa,L最大激活峰值电流密度下降,电流密度-电压曲线下移;且丹酚酸B主要抑制Ito的快速电流成分Itof,而对Ito的缓慢电流成分Itos无明显作用。在60mV测试电压下,Itof的最大激活峰值电流密度从23.51±3.29pA/pF降为16.85±2.36pA/pF,抑制率为28.31%±10.6%(n=8,P<0.05)。在-10mV测试电压下,100μmol/L丹酚酸B作用后ICa,L的最大激活峰值电流密度从-8.66±-2.40pA/pF降为-5.91±-2.14pA/pF,抑制率为31.84%±10.23%(n=11,P<0.05)。丹酚酸B使Ito通道失活后的恢复减慢,但不改变ICa,L的通道动力学。丹酚酸B对IK1无显著作用。结论丹酚酸B对Ito和ICa,L具有阻滞作用,而对IK1无显著作用。

心力衰竭合并右束支传导阻滞患者心脏再同步化治疗现状

心脏再同步化治疗(CRT)已成为中重度心力衰竭患者的一线治疗方法。然而,CRT治疗对于合并右束支传导阻滞(RBBB)的患者疗效不佳。这可能与RBBB患者心脏病变更为严重有关。不过,RBBB患者也可能存在左室激动延迟,因此有可能从CRT治疗中获益。应用临床和超声学指标筛选CRT植入者有助于改善其反应率。

紊乱性房性心动过速的机制探讨

目的观察紊乱性房性心动过速的临床及电生理表现,探讨紊乱性房速的电生理机制。方法 8例反复心悸患者,经体表12导联静态心电图或12导动态心电图诊断为紊乱性房性心动过速,行电生理标测准确定位房速的起源部位,进而行射频消融治疗。在窦性心律下应用三维标测系统先构建左房及肺静脉解剖图,之后在Remap模式下行激动标测,确定房性期前收缩(PACs)和(或)房速(AT)发作时首个心房搏动的最早激动起源位置。用盐水灌注导管先在最早激动处进行消融,若PACs或短暂AT消失则认定为有效。如果标测AT起源于肺静脉,若消融前伴频发PACs和短阵持续性AT,消融一侧肺静脉后均立刻消失,可较肯定确定其起源,则只进行单侧肺静脉消融;若术中自发PACs和短阵AT较少,考虑到存在起源于其他肺静脉的可能性,则行左右双侧肺静脉消融直至经Lasso电极证实达到完全电隔离。术后1周内复查动态心电图并随访至术后24个月。结果 8例患者术中都有自发性PACs及短暂非持续性AT。经标测确定最早激动点分别起源于RSPV 4例、RIPV 1例、LSPV 3例。8例患者局部消融后PACs和房性心动过速均消失。其中4例行单侧肺静脉消融达到完全电隔离;另4例行左右双侧肺静脉消融至完全电隔离。消融前后PACs数量分别为17815.3±10870.5和26.9±17.2;术前AT阵数为312.5±536.3,消融后无AT发作,并无任何其他心律失常发生。结论部分紊乱性房速的机制可能是位于肺静脉单个起搏点的自律性异常所致,由于异位激动的传导路径以及传导速度的不一致导致了P′波的多形性以及心房紊乱心律的发生。

右室被动固定电极导线延迟穿孔拔除一例

患者女,61岁,因病窦综合征植入双腔起搏器,术后第10天自觉左侧腹部跳动感,一直未缓解,术后24天胸片及CT均证实右室电极导线穿出心影。在麻醉科、心外科保架下成功地进行了右室电极导线调整术。术后随访1个月起搏正常。

异常电位在特发性流出道室性心律失常中的机制及意义

流出道起源室性心律失常是临床最常见的特发性室性心律失常之一,射频消融可达到根治性效果。常规电生理标测技术的局限性限制了其在非持续性、难诱发性心律失常中的应用。近年研究显示异常电位与流出道起源特发性室性心律失常的消融靶点相关,被认为是致心律失常的基质,可作为一个新的靶点预测指标。尽管产生机制不明,现认为异常电位或为微小病变或分化不完全的残留原始心肌,特殊的细胞电生理特性使该处成为保护异位起源点的缓慢传导区,而不同组织类型心肌共存表现为三维电压图上的低电压区和电压移行区。该区域的细胞电生理学研究将成为探究特发性流出道室性心律失常发生/维持基质的新方向。

预激综合征患者发生冠状动脉痉挛致室性心动过速误诊一例

1 病历资料 男性患者，36岁，因“发作性心悸1年余，晕厥2次”入院。患者近1年来无明显诱因反复发作心悸、胸闷，2012--06-19无明显诱因出现晕厥后急诊至当地医院心电图示预激综合征合并房性心动过速（房速），此后在当地住院期间，行心电图及心脏电生理检查证实为“预激综合征”，成功行右侧显胜旁路射频消融术，术后心电图恢复正常。出院后患者仍反复发作心悸，性质同前，

长时间应用盐酸尼非卡兰治疗持续性室性心动过速的安全性与有效性分析

目的分析长时间应用盐酸尼非卡兰（尼非卡兰）治疗持续性室性心动过速（室速）的安全性及有效性。方法顺序入选院内发作持续性室速的患者，分为不同用药时间组观察静脉应用尼非卡兰的复律效果及安全性。结果从2005年9月至2008年11月连续人选16例持续性室速患者，给予负荷量0．5mg／kg后，维持量（0．8mg·kg^-1·h^-1）分为短时组（1h）和长时组（12h），各8例。维持时间分别为，长时组可以在用药90min后追加第二次负荷量0．25mg／kg。长时组患者左心室射血分数（LVEF）有好于短时组的趋势（0．52±0．14）和（0．39±0．15），P=0．054。两组各有3例患者在维持用药60min内转复，而长时组另有4例患者在维持量超过60min后转复；用药终止室速即刻患者的QTc均明显长于停药12h后，但转复时两组间QTc差异无统计学意义（P=0．981）。短时组有1例患者出现尖端扭转性室速（Tdp），其QTc达到了610ms，其他患者未见任何副作用。结论长时间应用尼非卡兰治疗多种疾病并发的室速具有一定的安全性，而且可以明显提高治疗的有效性。但在实际应用中应密切监测QTc以减少Tdp的发生。

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病与心尖肥厚型心肌病患者的临床特点及长期预后比较

目的 比较左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM）与心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM）的临床特点及长期预后.方法 入选1994年1月至2011年12月阜外心血管病医院就诊的MVOHCM患者66例和AHCM患者263例,进行回顾性分析及临床随访,对其临床特点、心血管死亡和心血管事件发生率进行比较.结果 平均随访7.0年.与AHCM相比,MVOHCM患者诊断年龄较轻[（30.5±18.7）岁比（51.1±12.4）岁,P＜0.01],临床症状较重（胸闷、头晕和黑矇的发生率,以及纽约心脏协会心功能分级Ⅲ或Ⅳ级的患者百分比均较高,P均＜0.01）.在总的肥厚型心肌病患者中MVOHCM所占比例低于AHCM[2.7％（66/2 413）比10.9％ （263/2 413）,P＜0.01],心血管死亡率则高于AHCM[13.6％ （9/66）比0.8％ （2/263）,P＜0.01],心血管事件发生率亦高于AHCM[53.0％ （35/66）比14.4％（38/263）,P＜0.01].结论 临床上MVHOCM较AHCM少见,但临床表现重、预后差.

冠状动脉痉挛致心脏骤停患者的临床特征和长期预后

目的探讨冠状动脉（简称冠脉）痉挛致心脏骤停患者的临床特征及长期预后。方法回顾性分析2000年11月至2013年6月间冠脉痉挛致心脏骤停患者，经冠脉造影等检查排除冠脉疾病及其他心脏疾病，长期随访患者的治疗和预后。结果共入选13例（男／女，10／3），该队列的吸烟率及高血压患病率较高，心室颤动是导致心脏骤停最常见的心律失常。给予钙离子拮抗剂和／或长效硝酸酯类药物治疗，3例行埋藏式心脏复律除颤器（ICD）植入。经平均71（3—296）个月随访，1例发生心源性猝死，其余12例未再发生心脏骤停和ICD放电等事件。结论冠脉痉挛可导致致命性心律失常。长期、规律的药物治疗有利于其预后。