复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种以间歇性或进行性加重的全身多发软骨破坏性炎症为特征的结缔组织病,主要累及耳软骨、呼吸道、关节软骨、眼部等[1]。

成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

成人急性淋巴细胞白血病缓解后治疗开始时间对预后影响研究

目的分析影响成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的预后因素及缓解后治疗(PRT)开始时间(PRTT)对预后的影响。方法回顾性分析中国医科科学院血液病医院1998年6月至2007年12月新诊断并完成1个疗程诱导治疗的ALL患者153例。用COX回归进行危险因素分析,确定与完全缓解(CR)率、总存活(OS)率、无进展存活(DFS)率有关的单变量和多变量。结果(1)单变量分析预后相关因素包括:诊断时的年龄(按10年增加)>20岁、白细胞≥50×109/L、高危细胞遗传学、28d是否达CR和PRTT。多因素分析证明,PRTT≥7.1周是显著的预后不良因素,与DFS[HR1.74,95%CI(1.10～2.76),P=0.018]及OS[HR1.64,95%CI(1.02～2.62),P=0.005]的降低显著相关。(2)细胞遗传学为标危组的患者,多因素分析显示,就诊时年龄>20岁、白细胞≥50×109/L、PRTT是显著预后因素,PRTT≥7.1周预后包括DFS[(HR2.32,95%CI(1.30～4.13),P=0.004]和OS[HR2.64,95%CI(1.47～4.73),P=0.001]较差。高危组患者,PRTT与预后(DFS和OS)无关。结论诱导治疗至PRT开始的时间是影响成人ALL的独立预后因素,成人ALL的缓解后治疗应及时进行。

病毒相关MicroRNA在淋巴瘤中作用的研究进展

MicroRNA（miRNA）是一类小分子的非编码RNA，在转录后水平调控基因表达。miRNA的异常表达与疾病进展及肿瘤发生密切相关。病毒编码miRNA具有独特的分子学特征及功能，在病毒相关的肿瘤发生及发展中具有重要作用。笔者就近年来病毒相关MicroRNA在淋巴瘤发病中的作用进行综述。

急性髓系白血病干细胞表型的研究进展

迄今大部分急性髓系白血病患者都无法治愈，5年总体生存率仅为20％～30％，大部分患者是由于疾病复发所致。目前认为化疗仅能杀伤白血病原始细胞，而对白血病干细胞无效。因此这可能是白血病复发的根源。不断有新的白血病干细胞（LSCs）表型被确定，从而将LSC同正常造血干细胞区分开来，并研发出针对LSC表型的单克隆抗体。现就近几年LSCs表型的研究进展进行综述。

不同诱导化疗方案对成人急性淋巴细胞白血病疗效的影响

目的:比较成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者不同诱导化疗方案治疗的疗效。方法:回顾性分析医科院血液病医院从1998年6月—2008年1月新诊断、治疗的ALL患者124例。采用SPSS13.0统计学软件分析有关数据。结果:①根据诱导治疗方案分为VDCLP、VDCP2组,2组的1疗程CR率为87.9%和84.5%,总CR为93.9%和89.7%。VDCLP组中位无病生存(DFS)21(0～116)个月,中位总生存(OS)23(2～117)个月;VDCP组中位DFS10(0～109)个月,中位OS14(1～110)个月。2组的3年DFS分别为55.2%和19.2%。2组的3年OS率56.2%和21.1%,(P<0.05)。②≤30岁的青少年和年轻成人ALL采用VDCLP和VDCP方案1疗程CR率分别为92.7%和86.8%,总CR率分别为97.6%和94.7%。VDCLP组中位DFS23(0～116)个月,中位OS24(2～117)个月;VDCP组中位DFS10(0～109)个月、中位OS14(1～110)个月。2组的3年DFS分别为60.4%和18.2%。2组的3年OS率62.9%和20.9%。③采用VDCLP方案诱导治疗的染色体核型标危组成人ALL,VDCLP组中位DFS22(0～116)个月、中位OS24(3～117)个月;VDCP方案诱导治疗中位DFS13(0～109)个月、中位OS19(1～110)个月。2组的3年DFS分别为59.0%和DFS23.3%。2组的3年OS率60.7%和29.8%。而染色体核型高危成人ALL,VDCLP组中位DFS6(0～32)个月,中位OS17(2～38)个月;VDCP组中位DFS8(0～20)个月,中位OS10(5～23)个月。2组的3年DFS分别为0.0%和DFS0.0%。2组的3年OS率0.0%和0.0%。结论:诱导治疗中加L-Asp对CR率无明显影响,但诱导治疗采用VDCLP较VDCP可以提高成人ALL的DFS和OS。

吲哚美辛对乳腺癌细胞体外迁移能力的影响研究

目的 观察吲哚美辛对乳腺癌细胞系MCF-7体外迁移能力的影响,探讨可能存在的机制.方法 采用Transwell实验方法检测吲哚美辛刺激后MCF-7细胞的迁移能力,运用流式细胞术、Real-timePCR及ELISA方法分别检测吲哚美辛刺激后MCF-7细胞中趋化因子受体（CXCR4）、环氧合酶（COX-2）、表皮生长因子受体（ EGFR）和血管内皮生长因子（VEGF）的表达情况.结果 吲哚美辛刺激组MCF-7细胞的迁移能力较未刺激组明显降低；吲哚美辛可呈时间-剂量依赖性地抑制MCF-7细胞表面CXCR4的表达,并显著下调细胞中CXCR4、COX-2和EGFR mRNA水平的表达,但对VEGF的产生并无明显的影响.结论MCF-7细胞中CXCR4、COX-2和EGFR表达的显著下调,可能是吲哚美辛抑制MCF-7细胞体外迁移能力的重要机制.

HLA全相合异基因造血干细胞移植治疗范科尼贫血三例

目的探讨含减低剂量环磷酰胺为预处理方案的HLA全相合异基因造血干细胞移植（allo_HSCT）治疗范科尼贫血（FA）的临床效果。方法以HLA匹配同胞供者a110-HSCT治疗FA伴再生障碍性贫血患者3例，3例患者的预处理方案均为抗胸腺细胞球蛋白（ATG）＋氟达拉滨＋减低剂量的环磷酰胺（总剂量40mg／kg）。结果3例患者均植活，其中1例患者在移植后118d发生晚期移植物排斥，于移植后182d行2次移植后再次植活。3例患者已分别随访21、20和27个月，血象均正常，为完全供者嵌合状态，未发生严重移植物抗宿主病和肝静脉闭塞症等严重并发症。结论对于发生FA伴再生障碍性贫血的患者，可以采用ATG＋氟达拉滨＋减低剂量环磷酰胺为预处理方案的HLA全相合allo-HSCT治疗。

难治性获得性重型再生障碍性贫血的治疗进展

难治性重型再生障碍性贫血（RSAA）预后较差，目前仍然没有统一的治疗方法。近年来随着异基因造血干细胞移（allo—HSCT）技术的发展，其疗效明显改善，成为治疗RSAA的有效手段之一。

精准放置漏口内负压引流管在食管空肠吻合口漏治疗中的作用

目的报告一种精准放置管腔内负压引流管的方法。方法两例食管胃结合部腺癌患者分别为47岁女性(病例1)和67岁男性(病例2),分别因“上腹部不适3个月”和“上腹部不适1年”于2019年10月和2019年11月就诊于兰州大学第一医院肿瘤外科;胃镜活检病理分别显示为中分化腺癌和低分化腺癌;病例2的CT诊断结果示胃恶性肿瘤伴小网膜囊淋巴结转移。两例患者均行全胃切除术+食管空肠Roux-en-Y吻合术+D_(2)淋巴结清扫术,术中放置腹腔引流管至食管空肠吻合口下方。病例1在术后第5天拔除腹腔引流管,术后第6天拔除鼻肠管,术后第7天出现发热,最高体温40.0℃,术后第8天透视下确定为EJAL,并精准放置漏口内负压引流管,见图3。病例2术后第5天发热,体温38.6℃,腹腔引流液颜色浑浊并分层,约1000 ml,引流液淀粉酶为13000 U/L。当天透视下确定为EJAL,同时精准放置漏口内引流管,持续腹腔引流,营养和抗感染治疗。精准放置引流管的方法:透视下放置漏口内负压引流管至尖端离漏口3 cm左右;注入泛影葡胺,精准调整使引流管侧孔靠近漏口,负压吸引。观察指标:观察漏口内引流管引流液的颜色、引流量;观察患者的体温变化;记录抗生素使用时间、漏愈合时间、住院总费用。结果两例患者均顺利完成精准放置漏口内负压引流管,病例1和病例2放置该引流管后分别间断发热6 d和5 d;漏口内引流量第1天分别为300 ml和400 ml,患者2第2天引流量不足200 ml;发生漏后使用抗生素时间分别为10 d和6 d;分别于第24天和第14天诊断为漏口愈合,并恢复饮食;住院总费用分别为61297元和63942元。病例1随访30个月,健康状况良好;病例2随访8个月,因肿瘤转移死亡。结论对于EJAL,精准放置漏口内引流管能够较大程度的减少肠液流入腹腔、减轻感染、加快愈合,方法简便且易于推广。

杏林随笔

'我亲眼目睹,每一个迈向死亡的生命,都曾热烈地生长过。'爱情他原本是津冀地区有名的影像学专家,61岁那年在支援海南的医疗行动中因劳累过度诱发脑栓塞,从此丧失了言语功能,半侧偏瘫,卧床至今已有21年;她原本是对医学一窍不通的中学老师,21年前丈夫偏瘫卧床后,她辞去工作,悉心照顾护理。