9例非HIV感染患者马尔尼菲蓝状菌播散感染的回顾性分析报告

目的通过回顾性分析非艾滋病患者感染马内菲蓝状菌病的临床特点提高对非HIV患者马内菲蓝状菌病的认识。方法分析并总结9例马内菲蓝状菌感染患者的临床表现及实验室检查各项指标。结果 6例无基础疾病,3例有基础疾病,6例患者接受免疫抑制剂治疗。5例患者有骨损坏,2例有皮疹,淋巴结肿大7例,贫血7例,脾增大7例,肝大5例,体重下降5例,6例患者接受抗结核或非结核治疗。最后有6例患者治愈或好转,3例死亡。结论激素或免疫抑制剂的使用是非艾滋病患者感染马内菲蓝状菌的主要原因。非艾滋病患者感染马内菲蓝状菌无特异性的临床表现,易误诊,早期诊断困难,尤其需与结核病等疾病相鉴别。抗真菌治疗与患者的预后有密切的相关性。

中文版患病观念问卷修订版在门诊患者中的文化适应性修订及其效度和信度

目的:对中文版患病观念问卷修订版(IPQ-R)进行文化适应性修订,并检验其效度和信度。方法:在门诊就诊患者中,共纳入功能性胃肠病、消化性溃疡/反流性食管炎、重度抑郁发作、躯体症状障碍的患者及中医科、西医普通内科候诊的非特定疾病患者共600例,其中111例在4周后完成重测。使用抑郁症状严重程度量表(PHQ-9)、广泛性焦虑量表(GAD-7)和12项健康调查简表(SF-12)作为校标工具。结果:IPQ-R包括症状识别、疾病认知和疾病归因3个部分。经探索性因子分析,症状识别和疾病归因分别提取出6、4个因子,分别解释总方差变异的54.4%、55.6%;经验证性因子分析,疾病认知的7因子模型拟合良好(χ~2/df=2.87,CFI=0.96,RM SEA=0.06)。6组患者在IPQ-R的3个部分(除疾病认知的波动性因子)得分上差异均有统计学意义(均P<0.05);问卷各因子得分与PHQ-9、GAD-7和SF-12评分均有相关性(|ICC|=0.10~0.65,均P<0.05)。问卷各因子的Cronbachα系数为0.52~0.91,重测信度(ICC)为0.57~0.88。结论:中文版患病观念问卷修订版在综合医院门诊常见就诊人群中具有较好的效度和信度,可用于评估其症状识别、疾病认知和疾病归因的特点。

巨细胞动脉炎的临床特点分析(附16例报告)

目的总结巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)的临床特点,以达到早期诊断的目的。方法根据ACR分类标准诊断为GCA的住院患者16例,对其临床特点进行总结,并与国外报道进行对比分析。结果本组16例,男5例,女11例,年龄51～75岁,平均63.4岁。其中,头痛12例(75%),咀嚼困难4例(25%),视力下降5例(31.25%),颞动脉异常8例(50%),发热11例(68.75%),风湿性多肌痛9例(56.25%),血沉50～150mm/h,平均98.3mm/h。10例患者行颞浅动脉活检,其中5例病理证实为GCA。结论本组患者主要表现为发热、血沉明显加快,眼睛受累较少。颞动脉活检是明确诊断安全有效的手段。

系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血病例分析

报道1例系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血及严重免疫缺陷病例,以期提高对危重病例的诊治水平。

人工智能在骨龄评估中的应用

人工智能(AI)系统能实现稳定、高效、自动的骨龄(BA)评估,被逐步嵌入临床诊疗流程。本文先简介传统的BA评估方法,解释AI领域的几个常用术语,然后重点回顾近年来AI骨龄软件应用中的国内外研究进展,包括学习集和验证集的数据来源、模型算法构造及其在测试集中的准确性,最后提出AI评估BA所挑所面临的挑战及发展建议。

第10例:临床表现气短、双下肢水肿、杵状指趾

患者女性，56岁，因气短、双下肢水肿，杵状指趾近2年，加重1年入院。患者于2年前无明显诱因出现心悸、活动后气短、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶带有血丝，渐出现双下肢可凹性水肿，杵状指趾。1年前上述症状加重，夜间不能平卧。

第26例:临床表现为下肢跛行、左心室占位

患者男性，32岁。因“间歇性跛行4年余，加重1个月”于2011年6月2日入院。患者从2007年初开始行走时自觉右小腿酸痛，休息之后可以缓解，未特殊诊治。2007年2—3月无明显诱因出现左中上腹痛，当地医院诊为“胰腺炎”治疗3—5d（具体不详），症状好转。此后患者时常出现长时间行走后右下肢痛，休息后可缓解，未诊治。2007年6月出现左上肢活动障碍，口角歪斜，头颅CT提示“脑梗死”，头颅MRA提示大脑中动脉狭窄，考虑右侧大脑中动脉炎，治疗10余天后症状好转。2007年11月冠状动脉CTA示左冠状动脉前降支近段软斑块形成，左心室腔内梭形充盈缺损，考虑为肥大乳头肌影。

贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习

目的总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变（Behcet’s disease—related peripheral neuropathy，BD—PN）的临床特征和诊治策略。方法分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD—PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料。结果441例BD患者中有5例（1．2％）为BD—PN，周围神经病变表现平均晚于BD症状13年（6～22年），病变部位大多累及四肢，神经电生理检查示感觉纤维受累多见。2例患者行神经活检，病理均显示为轴索神经病变。结论BD—PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症，提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊，BD—PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，这可能有助于改善预后。

腹膜透析患者家庭功能与生活质量研究现状

家庭功能与个人的健康状况、疾病的发生及预后均有紧密联系，对家庭功能的评价可为治疗方案的制订提供依据。在我国，自70年代末起，随着社会经济的发展，家庭结构也发生了很大的变化，逐渐从传统大家庭过度到核心家庭，使得家庭关系网络不如以前那样紧密，影响到患者家庭功能的质量的变化，从而进一步影响到患者的生活质量的变化。

系统性红斑狼疮合并吉兰-巴雷综合征二例临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的结缔组织病，常合并多种神经系统并发症。炎症性脱髓鞘性多发性神经根病即吉兰-巴雷综合征（ Gullain-Barre syndrome, GBS ）是一种以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病，分为急性（AIDP）与慢性（CIDP），AIDP一般认为与病毒感染或自身免疫异常有关；CIDP是慢性进展的免疫介导性周围神经疾病，国内报告占GBS的1．4％～4．7％。SLE合并GBS少见，现分析我院收治的2例SLE合并GBS的临床特点及诊治现状。

慢性肾脏疾病并发肺孢子菌肺炎21例分析

目的探讨慢性肾脏疾病并发肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点及预后。方法回顾性分析北京协和医院经病原学确诊的原发和继发性肾脏疾病（除外。肾移植）并发PCP21例的临床资料。结果原发性肾脏疾病6例，继发性肾脏疾病15例。在合并PCP时，20例（95．2％）正在接受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗。PCP起病急骤，以发热、不同程度的胸闷憋气、呼吸困难、干咳少痰为主要临床表现。20例患者以发热起病，病程中17例患者出现高热。20例人院时即存在明显低氧血症，其中12例为I型呼吸衰竭。12例患者检测了T细胞亚群，8例CD4＋T细胞低于0．2×10^9／L，其中5例低于0．1×10^9／L。除1例表现为双肺团块影外，20例胸部x线片提示弥漫性肺间质病变或CT示肺部磨玻璃样改变。所有患者接受三甲氧苄氨嘧啶．磺胺甲基异恶唑（TMP．SMZ）治疗，死亡11例，占52．3％。与治愈组相比，死亡组患者发病年龄较大[（60．91±15．08）岁比（44．50±14．83）岁，P〈0．05]，就诊时血氧分压较低[（48．11±19．05）mmHg比（65．91±13．13）mmHg，P〈0．011，需要呼吸机辅助呼吸及并发其他病原菌感染的比例更高。存活者平均随访16个月，无PCP复发。结论PCP是慢性肾脏疾病激素和免疫抑制剂治疗过程中的一个严重并发症，病情进展迅速，常导致死亡，早期诊断及治疗至关重要。

急性结核性败血症合并新型隐球菌败血症一例

患者男，56岁，因下肢间断肿痛6年，间断发热2．5年，高热7d于2005年10月8日入院。患者1999年6月无明显诱因出现右下肢腓肠肌侧肿痛，双下肢交替红肿，每次应用抗生素3—5d症状可减轻，偶有发热，体温37．0—38．0℃，无皮疹、关节肿痛，双下肢无可凹性水肿。2001年9月外院诊断为血管炎，给予泼尼松30mg，

系统性硬化并发急性肾损伤的临床病理分析

目的 探讨系统性硬化（SSc）急性肾损伤（AKI）患者的临床和病理特点。方法 回顾性分析11例SSc急性肾损伤患者的临床资料，比较抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）阳性和阴性SSc患者的肾脏损伤情况。结果 11例SSc急性肾损伤患者中，ANCA阴性9例，6例临床表现为硬皮病肾危象（SRC），其中4例肾活检示小叶间动脉和人球小动脉内皮细胞增生、肿胀，内膜黏液性水肿，内弹力纤维断裂，“洋葱皮样”改变和肾小球弥漫性缺血；无恶性高血压表现2例；急性肾小管坏死1例。MPO-ANCA阳性2例，无恶性高血压表现，1例肾活检示新月体肾炎。所有病例均予糖皮质激素治疗，8例患者接受环磷酰胺（CTX）治疗，9例患者接受血液透析治疗。SRC的6例患者都接受了大剂量的ACEI和（或）ARB治疗，其中4例于6个月内死亡，余ANCA阳性和阴性的患者中也各有1例死亡。结论 SSc患者AKI的临床表现多样，SRC、ANCA相关性小血管炎都可能导致SSc患者急性肾损伤发生，两者在临床、肾脏病理及治疗方面有明显的不同，但预后都不良。大剂量糖皮质激素有诱发SRC的可能，建议泼尼松用量〈15mg／d。

缺铁性贫血的再认识

缺铁性贫血（IDA）是最常见的贫血性疾病之一。据WHO1985年报告，全球约5～6亿人口患有IDA。我国月经期妇女IDA的发病率约11％～12％；成年男性和绝经后妇女IDA的发病率约2％～5％。因此，IDA是内科医师，特别是社区全科医师经常面临的问题。

第195例 发热-气短-纵隔肺门淋巴结肿大

病历摘要 患者女，67岁，因发热、气短、肌痛4个月，咳嗽咯痰半月于2008年1月22日入院。患者4个月前无明显诱因出现低热，伴气短，全身肌痛。自服抗生素无效。1个月前外院查血常规、肝肾功正常；IgG22．2g／L，IgA3．99g／L，IgM4．82g／L；抗核抗体（＋）；胸部X片示：双肺纹理稍强，双下肺纹理模糊，右下肺可见小斑点影，右下肺炎不除外。予左氧氟沙星、头孢呋辛抗感染后症状无改善。

一例家族性遗传性淀粉样变多发性神经病合并癫痫大发作患者的护理

家族性遗传性淀粉样变多发性神经病（hereditary amyloid neuropathy，HAP）国内较少见，临床表现中神经系统多受累,主要表现为不对称性肌力减退、失语、肢体麻木等，但很少发生癫痫发作。2014年7月我院收治1例HAP合并癫痫大发作患者，经积极抢救、治疗和护理，病情得到控制，现报道如下。

血液系统恶性肿瘤的靶向治疗

社区卫生医疗服务需要解决的是患者的基本医疗问题,全科医生面临的大多是常见病、多发病或者是一些非常见疾病的初期处理。这是否意味着他们不需要学习、了解医学专科临床中的新知识、新进展呢?显然不是。一些临床诊断、治疗领域的新进展,虽然离基层社区医生实际应用较远,但不应该不知道。因为了解它们,不仅能更新、拓宽了自身的知识库,不落后于医学知识发展的步伐,而且能提高医生自身的素质,更多获得患者的信任,也就能更好地服务于患者。

IgG4相关性疾病346例临床特征分析

目的 通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法 选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况.结果 346例IgG4-RD患者中男230例（66.5％）,女116例（33.5％）,发病年龄（53.8±14.2）岁.最常见的临床表现为淋巴结肿大195例（56.4％）和颌下腺肿大182例（52.6％）.其他器官受累依次为泪腺肿大161例（46.5％）,自身免疫性胰腺炎133例（38.4％）,肺97例（28.0％）,硬化性胆管炎88例（25.4％）,鼻窦81例（23.4％）,腮腺肿大75例（21.7％）,腹膜后纤维化69例（19.9％）,大动脉33例（9.5％）,肾脏24例（6.9％）,皮肤22例（6.4％）,少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸.多数患者为多器官受累,257例（74.3％）患者受累器官≥3个,63例（18.2％）患者2个器官受累,26例（7.5％）患者单个器官受累.IgG4-RD反应指数为13.21±5.70.172例（49.7％）患者有过敏史.285例（94.1％）初治患者血清IgG4升高[8 320（3 764,18 600） mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关（r=0.430,P＜0.001）.初始治疗时116例（33.5％）患者单用糖皮质激素,182例（52.6％）患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例（4.9％）患者单用免疫抑制剂,31例（9.0％）患者未予药物治疗.336例（97.1％）患者病情改善或稳定.结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效.

注射用盐酸万古霉素与伏立康唑存在配伍禁忌

临床工作中，很多药物的配伍禁忌在306种注射剂临床配伍应用检索表中没有说明，药物的不合理配伍现象偶有出现。临床工作中笔者发现，注射用盐酸万古霉素（稳可信）与注射用伏立康唑（威凡）之间存在配伍禁忌，现介绍如下。