2010至2012年北京协和医院单中心血液科非移植病房细菌感染病原菌分布及临床特点分析

目的探讨近3年北京协和医院血液科患者细菌的流行病学及临床特点。方法回顾性分析2010至2012年北京协和医院血液科病房所有送检的标本中具有阳性细菌培养结果的患者的资料,了解感染的病原菌分布、部位、疾病状态、治疗反应及转归。结果共检出阳性致病细菌388例次,占所有送检标本的5.8%。其中社区感染占8.4%,以革兰阴性菌为主(75%),无耐药菌出现。院内感染占91.6%,最常见的感染部位为呼吸道(49.4%)、血流(32.6%)、皮肤软组织(10.4%)及泌尿系(3.7%),病原菌分布以革兰阴性菌为主(66.9%),最多见的革兰阴性菌为大肠埃希菌(13.8%)、铜绿假单胞菌(12.1%)及肺炎克雷伯菌(12.1%),最多见的革兰阳性菌为金黄色葡萄球菌(10.4%)、屎肠球菌(7.0%)及表皮葡萄球菌(5.1%)。呼吸道、血流感染菌以革兰阴性菌为主,皮肤创面及肛周软组织感染则以革兰阳性菌感染为主。在革兰阳性菌和革兰阴性菌中,均出现了较高比例的耐药菌。多数患者(68.1%)处于粒细胞缺乏及免疫抑制状态。22例(71.9%)患者经治疗后感染得到有效控制。感染相关死亡者42例(13.6%)。共检出定植菌61例次,以嗜麦芽窄食单胞菌及鲍曼不动杆菌等非发酵菌多见。结论血液病患者院内感染以革兰阴性菌为主,肺部感染及血流感染为最常见的感染部位,不同感染部位的病原菌种类分布不同,目前抗感染治疗后多数患者可得到有效控制,但仍有较高的感染相关死亡率,非发酵菌需鉴别定植菌及致病菌。

北京协和医院住院患者凝血筛查试验异常原因的分析

目的探求综合性医院住院患者凝血项目异常结果的原因,为临床治疗提供指导。方法收集2013年1月至3月间北京协和医院东院所有常规送检凝血四项试验中活化部分凝血活酶时间(aPTT)或/和凝血酶原时间(PT)延长者的临床资料和血浆标本,分析其原因。结果 2个月间东院常规送检凝血四项者3596例,异常结果 1304例,其中以aPTT合并PT延长比例最高(35.3%)。aPTT或/和PT延长者701例,原因明确者319人,以抗凝治疗、慢性肝病为主;不明者382人。临界值范围内aPTT独立延长最常见原因为FXII缺乏(占54.7%);PT独立延长为维生素K依赖性因子的联合缺乏(占22.9%);aPTT合并PT延长以各种凝血抑制物最多(占59.5%),其次为狼疮抗凝物阳性者(占21.4%)。结论我院凝血四项检查异常结果以aPTT或/和PT延长最为常见。临界值范围内aPTT独立延长最常见的原因为FXII缺乏;PT独立延长最常见的原因为维生素K依赖性因子的联合缺乏。aPTT或/和PT延长处于临界值范围内的患者也有存在凝血因子缺乏可能性,临床医生应警惕。检验前误差是导致异常结果的一个重要部分,应当尽量避免。

协和医院1983年至1999年急性白血病初治诱导化疗分析

目的 通过总结我院 17年来初治急性白血病诱导治疗结果 ,了解目前诱导治疗现状。方法 采用回顾性分析方法 ,查阅 17年来我院所有住院的急性初治白血病病例共 34 7例 ,对其诱导化疗方案、治疗效果及毒性反应等进行统计分析。结果 采用 DA及 HOAP方案治疗非 M3 的 AML患者 ,CR率分别为 5 7.1%及 5 9.5 % ,两者并无显著性差异。而应用 HOAP治疗 AML - M3 患者 ,CR率仅为 14.2 % ,应用 ATRA诱导缓解后加 DA方案治疗 ,CR率达到 77.3%。 VEAGP及 VDL P治疗 AL L的 CR率分别为 62 .5 %及 5 9.1%。初治死亡患者中 ,颅内出血占 40 % (30 / 75 ) ,各种感染占 37.3% (2 8/ 75 )。结论 除 M3 患者外 ,不同诱导化疗方案治疗急性白血病的 CR率并无显著性差异。颅内出血、感染因素为初治诱导化疗常见死亡原因 ,且并未逐年减少。

血液科2388例次住院患者感染危险因素的分析

目的了解血液科住院患者发生感染的易患因素。方法对我院血液科2388例次住院患者进行回顾性分析,找出不同的危险因素及其与发生感染的关系。结果血液系统恶性肿瘤感染的发生率较高,常见的感染部位依次为上呼吸道和肺脏(16%)、败血症(4%)、肛周感染(4%)、皮肤软组织(2.9%)。在急性白血病患者中,254例次初治者和96例次复发患者感染发生率为80.9%和66.7%,明显高于完全缓解患者(19.0%)。中性粒细胞总数<0.5×109/L的患者感染发生率为98.1%,高于粒细胞总数正常的患者(8.8%)。随着住院天数的延长,感染的发生率明显增加。安置导管、老龄以及合并糖尿病患者感染发生率高。多元回归分析显示,初治或复发的急性白血病、粒细胞缺乏、住院时间≥20d、置管、糖尿病和年龄>60岁是发生感染的独立危险因素。结论血液病房中血液肿瘤感染发生率高,肺部感染和败血症多见。白血病初治和复发时、粒细胞缺乏、住院时间长、安置导管、老龄及合并糖尿病是感染的危险因素。

中国骨科手术加速康复——围术期血液管理专家共识

骨科手术出血量大、异体输血率高,骨科手术患者术前及术后贫血的发生率高。围术期贫血增加术后感染风险,延长住院时间,影响术后功能康复和生活质量;异体输血存在输血相关不良反应风险,增加血液资源紧张局面及患者医疗负担。因此,加强骨科大手术围术期血液管理(perioperative blood management,PBM)是实施加速康复的重要环节。通过查阅文献,基于国家卫生计生委公益性行业科研专项《关节置换术安全性与效果评价》项目组数据库大样本数据分析,遵循循证医学原则,经过全国专家组反复讨论,针对临床骨科大手术患者围术期血液管理达成共识,供广大骨科医师在临床工作中参考应用。围术期血液管理是指在围术期的各个阶段采取多种技术进行血液质和量的保护,以减少失血、降低贫血及输血率,提高手术安全性和医疗质量,增加患者满意度。其主要内容包括:术前术后优化造血、术中减少出血、提高患者贫血耐受性及合理异体输血。

从北京协和医院百年历史看阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治发展历程

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发作性溶血和慢性贫血是最常见临床表现,也可出现多系血细胞减少为表现的骨髓衰竭.血栓形成是PNH的主要并发症及死亡原因之一.早期治疗仅为输血支持,补体C5单克隆抗体成为经典PNH治疗中的突破性药物,异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PNH的方法.北京协和医院是国内最早报道PNH病例的单位,也是国内不断改进PNH检测方法的领先中心.临床和基础研究团队长期积累,建立了国内最大PNH队列,在探索PNH骨髓衰竭和血栓发生机制等方面成为国内引领.在北京协和医院建院百年之际,本文回顾历史,总结协和及国内血液人在PNH上的临床和研究经验,以期传承老一辈的钻研精神,进一步提高PNH诊治水平.

临床医学博士后Kolb学习风格调查分析

目的通过评价临床医学博士后的学习风格特征,提升学习者对自我学习风格的认知,提高学习灵活性,以指导教学实践。方法选取50名参与内科规范化培训的临床医学博士后,采用Kolb学习风格量表4.0版开展问卷调查,分析临床医学博士后学习风格特点,比较不同特征被调查者学习风格的分布情况、学习环节得分差异及学习弹性差异。结果临床医学博士后学习风格分布:思考型占20.0%,分析型占20.0%,平衡型占16.0%,经验型占14.0%,回顾型占10%,行动型占8.0%,决定型占8.0%,想象型占4.0%,无被调查者归属创始型。在女性博士后中,平衡型最多,其次是思考型、分析型和经验型,男性博士后则以思考型、分析型为主,平衡型显著少于女性博士后。8年制项目毕业博士后以思考型、分析型为主。在未来专业方向为内科的博士后中,思考型占比最多,其次为分析型和经验型,未来专业非内科的博士后以平衡型和分析型为主。毕业后第1年的被调查者具体经验(CE)得分显著低于其他毕业后年限组(P<0.05),其他学习环节得分及学习弹性在各类型分组中的差异均无统计学意义。结论临床医学博士后的学习风格以思考型和分析型为主,擅长抽象概念与反思观察。可以根据博士后学习风格来调整教学模式,以期提高教学质量。

北京地区单中心成人重型血友病A患者的三级预防治疗

目的探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义。方法选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例（18~50岁）,所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后进行1年的三级预防治疗。血源性Ⅷ因子浓缩物的剂量为5~10 U/kg,2~3次/周。对比患者出血频率的变化,并用Gilbert和血友病功能独立性评分评价患者关节情况及日常生活活动能力。结果预防治疗年总出血频率（11.1±7.2）次,较按需治疗（39.9±21.5）次相比,下降了72.7%,差异具有统计学意义（P〈0.0001）;Gilbert总分值由按需治疗的50.5±32.1下降为45.2±29.6,差异具有统计学意义（P〈0.05）;血友病功能独立性评分分值由18.6±5.2上升至21.7±4.1,在预防治疗中显著升高（P〈0.05）。结论成人重型血友病A患者的三级预防治疗可以明显减少出血次数,改善关节状况及日常生活活动能力,提高生活质量。

免疫检查点抑制剂相关血液毒性处理的临床诊疗建议

免疫检查点抑制剂能够重新激活免疫系统,启动肿瘤杀伤,而T细胞过度激活导致各种免疫相关不良反应。血液系统不良反应报道少见,主要表现为单系或多系血细胞减少,包括自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症,严重时表现为再生障碍性贫血,甚至可能致命,如噬血细胞淋巴组织细胞增多症。我们将总结免疫检查点抑制剂相关血液不良反应的临床特点,并对诊断和治疗给予建议。

中国血友病骨科手术围术期处理专家共识

血友病性骨关节病和损伤在合理的凝血因子替代治疗下可以相对安全地接受手术。但血友病性骨关节病手术又不同于普通的骨关节病手术,围手术期凝血因子替代剂量、持续时间、手术适应证的掌握、术中微创操作、术后伤口护理、功能训练与康复以及凝血因子抑制物的检测与处理均直接影响手术的安全性与临床效果。为了规范血友病性骨关节病的手术治疗、提高疗效,由骨科、血液科、物理康复科共30余位专家历时一年,经过4次讨论会,并在参考国外相关文献及WHO相关指南的基础上编写了《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》,供临床医师参考。

第一讲 如何选择临床科研课题

临床研究对促进医学的发展 ,提高疾病的诊断和治疗技术具有重要作用 ,也是培养临床医学工作者的重要手段。当前 ,我国开展临床研究的医院日渐增多 ,这是非常可喜的现象 ,为了广大青年临床工作者的需要 ,特刊登一组如何进行临床研究的文章 ,邀请专家撰写 ,共分五讲 :(一 )如果选择临床科研课题 ;(二 )临床研究的程序及其要点 ;(三 )临床研究的实验室工作 ;(四 )研究结果的统计学问题 ;(五 )如何写研究工作的英文论文。将在本卷逐期刊载 ,以飨读者。

多学科协作诊疗多颅神经受累的浆母细胞型骨髓瘤1例

浆母细胞型骨髓瘤是骨髓瘤中较少见的病理类型,需要与其他镜下表现类似的疾病相鉴别。中枢神经系统受累是骨髓瘤较为罕见的并发症,由于受累部位的特殊性,其治疗选择尤为重要。本研究介绍1例多颅神经受累的浆母细胞型骨髓瘤病例,其诊断较为困难,通过多学科协作的方式最终明确诊断,为后续选择合适的治疗方案奠定了基础。

检测血液参数在常见小细胞性贫血患者中诊断鉴别的意义

目的明确不同检测血液参数在常见小细胞性贫血患者鉴别诊断中的意义。方法获取2017年10月至2018年9月在北京协和医院就诊的铁代谢相关疾病患者的血液标本,进行常规化验检查,同时检测网织红细胞血红蛋白含量(CHr)、铁蛋白(SF)、可溶性转铁蛋白受体(sTfR)、铁调素(hepcidin)等铁代谢相关指标,并比较其在不同疾病中表达的异同。结果缺铁性贫血(IDA)26例,慢性病性贫血(ACD)12例,地中海贫血(TA)12例,伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RARS)12例。另有17名健康对照(NC)。平均红细胞体积(MCV):IDA和TA明显低于对照(P<0.01),且TA更低。平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC):ACD、IDA、TA、RARS均显著低于NC(P<0.01),其中IDA最低。网织红细胞计数:除RARS外,其他3者均显著高于NC(P<0.01),TA相较于ACD、IDA升高更为明显。CHr:ACD、IDA、TA较NC显著下降(P<0.01)。SF在IDA患者中较NC显著下降(P<0.01)且低于其他3种贫血,而ACD、RARS较NC显著升高(P<0.01)。转铁蛋白饱和度(TS)中:ACD、IDA、TA相对NC降低(P<0.01),而RARS相对NC显著升高(P<0.01),且高于其他3种贫血。sTfR和sTfR指数(sTfR/log SF)在IDA患者中相较于NC显著升高(P<0.01),且相对ACD、TA、RARS更高。ROC曲线分析显示:SF、sTfR指数对鉴别诊断IDA和ACD、TA、RARS具有较高的诊断准确性。结论综合利用外周血检测的常规指标及铁代谢参数指标可以初步区分不同类型的小细胞贫血并辅助鉴别诊断。

中国血友病诊治报告2023

近年来,我国高度重视罕见病的防治。作为罕见病的代表疾病之一,我国的血友病防治取得了较大进步。1986年至1989年,全国血友病研究协作组按统一的方法及标准开展了我国的血友病流行病学调查,结果显示我国的血友病患病率为2.73/10万人口,国内各地区间患病率差异无统计学意义。2014年,荟萃分析显示我国的血友病患病率为2.8/10万。2018年,基于天津城市人口的数据,推算天津当地的血友病患病率为3.09/10万。随着血友病分级诊疗体系建设的全面推进,我国要求申请血友病综合管理中心和诊疗中心的医院必须能独立开展血友病诊断相关筛查试验和确诊试验。血友病诊断中,对于凝血因子活性测定,我国多数实验室通常采用基于活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT)检测的一期法(凝固法)。但需注意,对于某些特殊类型的血友病需采用2种以上的活性检测方法。我国患者F8基因的各突变类型与国际数据报道类似;我国患者F9基因突变以单个碱基点突变为主,未发现突变热点。截至2023年6月,我国共有261家中心通过全国血友病登记系统,登记包括血友病在内的遗传性出血性疾病共计4万余例。我国的血友病治疗史经过不充分按需治疗、小剂量预防治疗探索等,目前已经往更高疗效的较高剂量预防及个体化预防治疗迈进。本报告基于登记数据及文献,全面总结我国血友病领域临床研究以及医疗保障方面的进展,分析不足之处,以期为进一步提高我国血友病诊疗水平指明方向。

使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性

目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的研究(登记号:CTR20140434)中的9例重型血友病A患者为研究对象,应用myPKFiT对维持一定目标凝血因子Ⅷ活性阈值下的重组人凝血因子Ⅷ剂量进行预测,并评估myPKFiT对个体药代动力学参数的预测性能。结果对于基于6种稀疏采样和2种给药方案的共12个方案组合,57%~88%的受试者可在至少80%的给药间隔内保持在目标凝血因子Ⅷ活性阈值1 U/dl(1%)之上。使用myPKFiT从稀疏采样获得的清除率及至凝血因子Ⅷ活性1%时间的估计值与从密集采样中获得的数据相当。结论myPKFiT能够提供足够的剂量预测值以使中国重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ活性水平维持在稳态下的目标阈值以上,且对清除率和至凝血因子Ⅷ活性1%的时间等关键药代动力学参数具有良好的预测性能。

环孢素单药和环孢素联合糖皮质激素治疗获得性纯红细胞再生障碍的比较研究

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或Cs A联合CS治疗至少6个月,随访至少12个月,有完整临床资料并签署知情同意书。比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况。结果:共纳入96例患者,其中Cs A组72例,Cs A+CS组24例。Cs A组和Cs A+CS组患者基线特征匹配。在相似的随访期内,两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率(ORR)和完全反应率(CRR)均无显著差异(P>0.05);最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异(P>0.05)。两组不良反应率相似,但Cs A+CS组的CS相关感染率显著增加(P<0.05),其中1例患者死于多重感染。Cs A组和Cs A+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期(RFS)无显著差异(P>0.05)。患者治疗反应及复发率与Cs A给药时间显著相关(P<0.05),而与治疗方案无关。结论:对于初治a PRCA患者,Cs A单药与Cs A+CS的疗效和复发率相似,但可避免CS相关不良反应(如感染)的发生。

心脏磁共振定量评价轻链型心脏淀粉样变患者心肌纤维化的初步研究

目的心肌纤维化是轻链型淀粉样变性的潜在致病机制,本研究通过将心脏磁共振(CMR)心肌组织特征和形态、功能参数与^(68)Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)PET显像相关联,旨在探索CMR定量参数与心肌纤维化过程的相关性。方法选取2021年8—12月在北京协和医院确诊的轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者,进行CMR和^(68)Ga-FAPI PET/CT检查,登记患者的临床表现及辅助检查等信息,并进行分析。结果共纳入23例AL-CA患者,15例(65.2%)为男性,平均年龄(58.3±6.5)岁。具有^(68)Ga-FAPI-04高摄取的患者心肌细胞外容积(ECV)升高,明显高于阴性组患者(P=0.047),且患者的心肌ECV与心肌FAPI摄取呈正相关(r=0.628,P=0.001;r=0.727,P<0.001;r=0.661,P=0.001)。与阴性组患者相比,阳性组患者的左心室(LV)射血分数(EF)(P<0.001)减低。LVEF(r=-0.798,P<0.001;r=-0.794,P<0.001;r=-0.795,P<0.001)、右心室(RV)EF(r=-0.735,P<0.001;r=-0.739,P<0.001;r=-0.684,P<0.001)与心肌FAPI摄取呈负相关,LV周向应变(r=0.668,P<0.001;r=0.708,P<0.001;r=0.705,P<0.001)、LV纵向应变(r=0.629,P=0.001;r=0.635,P=0.001;r=0.597,P=0.003)、RV纵向应变(r=0.575,P=0.004;r=0.792,P<0.001;r=0.673,P<0.001)与心肌FAPI摄取呈负相关。结论FAPI反映的成纤维细胞活化伴有CMR反映的间质特征异常及其导致的心肌运动功能减低。FAPI摄取增高的AL-CA患者的ECV升高,EF减低,应力减低并形态学异常。

重组人血小板生成素治疗实体肿瘤患者化疗后血小板减少的多中心临床试验

目的 评价国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗实体肿瘤患者化疗后血小板减少的临床疗效和安全性。方法 采用随机交叉自身对照研究,154例实体瘤患者随机分为A、B两组,每组77例,接受方案和剂量相同的两周期化疗。A组:第1个周期(用药周期)注射rhTPO,第二个周期(对照周期)不注射rhTPO;B组:第1个周期(对照周期)不注射rhTPO,第2个周期(用药周期)注射rhTPO。两组患者均于用药周期化疗结束后6～24 h皮下注射rhTPO 1.0μg·kg-1·d-1,连续用药最长14 d。监测血尿便常规、肝肾功能、凝血功能、胸片、心电图及血清抗rhTPO抗体。结果 A、B两组用药周期与对照周期血小板减少程度和持续时间差异无显著性。154例实体瘤患者用药周期与对照周期比较:(1)化疗后血小板下降的最低值分别为(64.4±45.4)×109/L和(52.4±30.9)×109/L(P=0.000),血小板计数恢复后的最高值分别为(263.9±142.5)×109/L和(148.9±67.7)×109/L(P=0.000);(2)化疗后血小板<50×109/L的持续时间分别为(2.5±3.9)和(3.7±5.7)d(P=0.04);(3)用药周期化疗后血小板恢复至75×109/L、100×109/L以上所需天数为(10.3±8.7)和(14.0±8.9)d,而对照周期为(15.9±10.5)和(21.1±9.5)d(P=0.000);(4)血小板平均输注量两周期比较无差异;(5)化疗后血红蛋白、白细胞?