皮肌炎合并甲状腺功能异常的临床及免疫学特征分析

目的:探讨合并甲状腺功能异常的皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者临床及免疫学特征。方法:回顾性分析70例DM患者的临床表现、肌酶水平、自身抗体、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、免疫球蛋白、血脂等指标,依据甲状腺功能情况进行分组比较。结果:70例DM患者中甲状腺功能异常者达48%,主要表现为甲状腺功能减低,但患者多无甲状腺功能减低的临床症状。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能异常组的患者多见发热、V型征、Gottron征,也常出现CRP、IgG升高,两组患者系统器官受累情况及肿瘤发生率比较差异无统计学意义。结论:DM患者甲状腺功能异常的发生率高,常表现为亚临床型甲状腺功能减低,可能与两种疾病存在共同的免疫机制有关,临床上应予重视。

淋巴瘤患者血清中抗磷脂自身抗体的临床及免疫学意义

目的了解淋巴瘤患者血清中抗磷脂抗体（APL）的阳性率及水平，探讨抗磷脂抗体淋巴瘤患者中的临床和免疫学意义。方法应用ELISA法检测129例淋巴瘤、46例系统性红斑狼疮（SLE）、38例类风湿关节炎（RA）、24例原发性干燥综合征（pSS）及58名健康对照的血清中的抗心磷脂抗体IgG／M／A和抗B：糖蛋白I抗体IgG／M／A，分析其与淋巴瘤患者一般情况、临床特点、免疫学表型及血栓事件的关系。结果（1）抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率为40．3％（52／129），其中抗心磷脂抗体阳性率11．6％（15／129），抗p2糖蛋白I抗体阳性率32．6％（42／129）。抗心磷脂抗体及抗β2糖蛋白I抗体在淋巴瘤患者血清中的水平及阳性率均明显高于健康对照组（P〈0．05），而与SLE、RA、pSS组的抗体水平相仿（P〉0．05）。（2）T或NK／T细胞淋巴瘤中抗磷脂抗体阳性率明显高于B细胞淋巴瘤（P〈0．05）。（3）抗磷脂抗体阳性与阴性的淋巴瘤患者中血栓事件的发生率差异无统计学意义。（4）抗磷脂抗体阳性淋巴瘤患者的无事件生存时间短于抗磷脂抗体阴性者。结论抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率及抗体水平均较健康人群明显升高，与SLE等自身免疫病患者无明显差别。抗磷脂抗体多见于T或NK／T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。抗磷脂抗体可能与淋巴瘤患者的无事件生存时间有关。

自身免疫病合并非肝硬化性门静脉高压的临床现况

门静脉高压的常见病因为各种原因引起的肝硬化，但目前随着诊断水平的提高，临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视。非肝硬化性门静脉高压约占门静脉高压的5％～10％，其主要病因包括特发性门静脉高压（IPH）、

类风湿关节炎患者血清中肿瘤坏死因子样配体1A的测定及临床意义

目的检测类风湿关节炎（RA）患者血清中肿瘤坏死因子样配体1A（TL1A）的水平，分析其在RA中的临床意义。方法收集RA患者血清100例和健康对照者50名，采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）测定血清中TL1A水平，并分析血清TL1A水平与RA各临床和实验室指标的相关性，计量资料，符合正态分布采用t检验，非正态分布采用Mann—WhitneyU检验，计数资料比较采用r检验，相关性分析采用Spearman相关分析。结果RA患者血清TL1A水平为（959±1146）pg／ml，显著高于健康对照组[（529±154）pg／ml，t=3．683，P〈0．01]；并且类风湿因子（RF）、隐性类风湿因子IgG（HRF—IgG）、抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性组TL1A水平[分别为（962±1043）、（833±1104）、（908±1115）pg／ml]均高于阴性组TL1A水平[分别为（628±343）、（576±134）、（628±401）pg／ml]，差异有统计学意义（t=3．224，1．317，1．003；P均〈0．05）。另外，1]L1A阳性组RA患者的RF、HRF—IgG以及抗CCP抗体阳性率（分别为90％、42％、85％）均较TL1A阴性组患者（分别为56％、11％、33％）显著升高（x2=-0．372，-2．402，-2．774；P均〈0．05）。结论TL1A在RA患者血清中表达增高，并与多种自身抗体（包括RF、HRF—IgG和抗CCP抗体）密切相关，可能是RA预后不良因素之一。

类风湿关节炎患者接受择期骨科手术围手术期的药物治疗

晚期类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）患者常因出现严重的关节畸形、功能受损而需要外科干预。在围手术期，不可避免会遇到如何管理RA用药的问题。

系统性红斑狼疮合并非肝硬化性门静脉高压症临床特征并文献复习

目的研究SLE合并非肝硬化性门静脉高压症（NCPH）的临床特点，以提高对NCPH的认识。方法回顾性分析住院确诊的SLE合并NCPH患者的临床资料并总结、复习国内外相关文献。结果4例患者均为女性，NCPH以门静脉高压为主要临床表现，转氨酶正常或轻度升高，2例心磷脂抗体阳性，2例行肝活检均提示肝结节再生性增生，1例伴肝门脉纤维化。4例均针对原发病及门脉高压相关症状治疗。复习国内外文献报道的SLE合并NCPH的18例及本文4例，共22例患者，其中确诊SLE与NCPH的平均时间为8年，除1例NCPH在SLE病程前出现，1例两者同时发现外，其余NCPH均在SLE之后发现。19%（4/21）患者出现雷诺现象，18%（4/22）合并肺动脉高压。33%（7/21）抗磷脂抗体阳性，48%（10/21）抗dsDNA抗体阳性，38%（8/21）出现血清IgG及γ球蛋白升高。肝脏病理示80%（16/20）有肝结节再生性增生，25%（5/20）为肝门脉纤维化。结论SLE合并NCPH临床罕见，早期表现隐匿，易漏诊。抗磷脂抗体阳性及雷诺现象与SLE发生NCPH关系密切。

类风湿关节炎患者HLA—DR4／1表型与流感病毒血凝素特异性T细胞增殖及其抗体的关系

目的探讨类风湿关节炎（RA）患者人类白细胞抗原（HLA）-DR4／1表型与流感病毒血凝素（HA）308-317多肽特异性T细胞增殖和血清抗HA308-317抗体之间的关系。方法将HA308-317多肽与70例RA患者外周血单个核细胞（PBMC）共孵育5d，^3H掺入法测定T细胞增殖。用ELISA法检测RA患者血清HA308-317抗体水平。以序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）技术对RA患者进行HLA-DR分型。结果在70例RA患者中，27例HLA-DR4／1表型阳性。其中，HA308-317多肽可刺激T细胞增殖的RA患者有17例（62.9％），10例无反应性；15例（55．6％）HLA-DR4／阳性RA患者抗HA308-317抗体阳性。在HLA-DR4／1表型阴性的RA患者中，T细胞对HA308-317多肽有反应性者10例（23．3％），无反应性者33例；25例（58．1％）患者抗HA308-317抗体阳性。HLA-DR4／1表型阳性组HA308-317特异性细胞增殖高于HLA-DR4／1表型阴性组（P〈0．01），但两组血清中HA308—317抗体水平差异无统计学意义（P〉0．05）。结论RA患者HA308-317特异性T细胞增殖与HLA-DR4／1表型有关，HA308-317抗体生成与HLA-DR4／1亚型无明显关系；HA308—317多肽可能通过诱导HLA-DR4／1特异性T细胞活化参与RA的发病。

风湿病是“受风”和“潮湿”造成的吗

关于风湿病的传说 在许多人的观念中，当天气变化或遇冷时周身产生的酸痛就是风湿病，还有一些人不恰当地将风湿病分为“风湿”和“类风湿”两种。一些人有了关节疼痛的症状后，遇到一些不专业的医生，随意地诊断为“风湿”，结果导致误诊或漏诊。还有些人长期求治于江湖医生，不去正规医院就诊，

2015年欧洲抗风湿联盟关于原发性干燥综合征腺外系统累及的专家建议

pSS是一种以侵犯外分泌腺为主要临床特征的慢性自身免疫性疾病，其临床表现包括因腺体干燥引起的症状和腺外系统的累及。腺外系统受累的严重程度对疾病的预后有影响，而目前国际上对pSS系统受累情况的描述没有一个标准化定义及治疗指南。

生物仿制药治疗风湿病的欧洲专家建议

近年来，使用生物制剂治疗风湿病显著改善了患者的预后，但其高昂的价格限制了生物制剂的应用。生物仿制药的价格明显低于生物原研药，使更多的风湿病患者得到生物制剂的治疗。近十几年，用于临床的生物仿制药的研究越来越多，而指导医师评估和规范生物仿制药使用的文章却相对较少。

2019年类风湿关节炎治疗相关术语及其定义

在过去的30年中,RA的治疗发生了巨大的变化,新型生物制剂及靶向药物不断出现。在2016年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)更新的类风湿关节炎治疗意见中A首次对部分术语进行了统一的命名和定义。2019年EULAR会议上,这些术语的定义进一步细化。在即将发布的2019年EULAR指南中,继续沿袭了上述术语的使用,并加以扩展。本文对最新的术语及定义总结如下,以飨读者。

成人斯蒂尔病继发巨噬细胞活化综合征一例

患者女，29岁。主因“皮疹4个月，加重伴发热、关节痛1个月”入院。4个月前因强烈精神刺激后出现双手表皮剥脱，1个月前颜面部、四肢及胸背部荨麻疹样皮疹，后出现发热、咽痛，抗感染治疗无好转。既往体健。入院查体及辅助检查：全身皮肤黏膜可见片状荨麻疹样皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽部充血，肝脾肋下未触及，双下肢轻度水肿，双膝浮髌试验阳性。

涎腺超声对干燥综合征诊断的贡献：是否作为新的诊断标准

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，DSS）是以口眼干燥为主要临床表现并累及肺脏、肾脏、血液等全身多个系统的慢性自身免疫病，其分类标准逐年修正与改善，目前已有12种，当前普遍应用的是2002年修订的欧洲风湿病联盟（EULAR）提出的干燥综合征分类标准，其特异性较高（98．7％），但敏感性较差（77．9％），对于新发的干燥综合征或疑诊干燥综合征的患者易因缺乏特异性而延误诊断。

干燥综合征诊断的新方法：涎腺超声的价值被证实

2015年5月Rheumatology（Oxford）在线发表了北京大学人民医院风湿免疫科与超声诊断科合作完成的临床研究：“涎腺超声对干燥综合征的诊断价值：两种评分系统的比较”[XiaZ，ShanshanZ，JingH，eta1．UhrasonographicevaluationofmajorsalivaryglandsinprimarySjogren’Ssyndrome：comparisonoftwoscoringsystems．Rheumatology（Oxford），2015]。

系统性红斑狼疮并发隐球菌性脑膜炎及肺结核一例

患者女，32岁，因反复面部红斑4年，发热、头痛7个月，于2010年3月15日入院。患者4年前妊娠3个月时出现面部蝶形红斑，伴光过敏。1年前患者无明显诱因出现发热，39℃左右，伴轻微头痛，额部、枕部及双颞侧搏动性疼痛，一过性右上肢麻木、无力，伴面部皮疹、口腔溃疡及明显脱发。

抗中性粒细胞胞浆抗体检测方法在诊断肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎中应用的专家共识

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。1982年Davies等[1]在研究节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中的自身抗体时意外地发现了该种新的IgG类抗体,其能与正常人中性粒细胞发生反应。

高尿酸血症与痛风

今年42岁的戴先生是某公司总裁，由于从小生活在海边，自懂事时起，每年夏天海鲜、啤酒就成为他最亲密的消夏伴侣。工作后，又忙于应酬没有时间回家吃饭，啤酒、海鲜更是成了他呼朋引伴、招待合作伙伴的常用方式。十多年前的一个夏夜，当他招待完客户醉醺醺地回家，

中轴型脊柱关节炎身体功能和健康生活质量综合评估的中国专家共识

中轴型脊柱关节炎(axSpA)是以疼痛、中轴关节活动受限、身体功能和结构受损为主要特征的慢性自身免疫性疾病,具有较高的发病率和致残率,给患者个人、家庭和社会带来极大的负担。目前axSpA的达标管理(T2T)策略主要偏重炎症的控制和病情的缓解,通过评价病情活动度来反映治疗的效果和病情的进展。在此过程中,对于身体功能和健康生活质量的恢复和评估尚缺乏便捷、全面的综合评价体系,也缺乏规范化和标准化的指导建议。全国卫生产业企业管理协会风湿病与分子免疫分会组成了由52位专家组成的共识小组,从生物-心理-社会层面出发提出中轴型脊柱关节炎身体功能和健康生活质量共识意见。本共识提出7条意见,并从疼痛、脊柱活动、全身活动、社会环境、心理健康等方面构建25个条目的中轴型脊柱关节炎身体功能5维综合评估量表,旨在为我国axSpA身体功能规范化、系统化评估提供指导。

血清可溶性白细胞介素-2受体可作为评估IgG4相关疾病和原发性干燥综合征疾病活动指标

来自日本东京庆应义塾大学内科学系风湿免疫科的Yuko Kaneko及研究人员在Clin Exp Rheumatol杂志上发表文章,认为可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)在评估免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的疾病活动中有重要价值。IL-2治疗风湿性自身免疫病是目前的研究热点,关于sIL-2R的研究较少,该研究内容新颖,有临床参考价值,本文摘译其中重点部分,供同道参考。

“狼”来不惧与“狼”共舞——红斑狼疮不可怕

红斑狼疮，一个神秘又令人担忧的名字，它是否像狼一样凶残可怕？我们拿什么抵御它？