外伤后癫痫的中西医研究进展

外伤后癫痫是脑外伤后最严重的并发症之一,本文就外伤后癫痫的定义、发病机制、发病率、风险因素、预防性治疗和治疗等方面入手,综合国内外研究进展,从中西医不同角度系统而全面阐释目前对本病的认识,揭示其内在发病机制,存疑提新,对本病的认识和治疗产生巨大的推动作用。

肌阵挛失神癫痫电临床特征与预后关系研究

目的总结肌阵挛失神癫痫(epilepsy with myoclonic absence,EMA)患儿电临床特征,并分析与预后的关系。方法回顾性分析2012年1月至2022年12月在北京大学人民医院和北京大学第一医院儿科脑电监测中心监测的25例EMA患儿的临床资料,根据起病前后发育情况分为三组,分析电临床特征及与预后的关系。结果25例中,男14例、女11例,癫痫起病中位年龄48(26,74)月龄。A组16例(起病前后发育均正常组)、B组5例(起病前发育正常但起病后发育落后组)、C组4例(起病前后发育均落后组)。三组起病中位年龄分别为62(36,82)月龄、34(21,66)月龄、26(20,32)月龄,早发性起病各组分别3例、3例、4例。脑电图背景活动慢化10例,三组分别为6例、1例、3例。发作间期脑电图除1例正常外,24例均有广泛性放电,其中11例共存局灶性放电,三组中均有病例分布且区域涉及前后头部、颞区及Rolandic区。15例过度换气诱发肌阵挛失神(myoclonic absence,MA)发作,A组10例、B组4例、C组1例。最常见的伴随发作类型为肌阵挛发作(myoclonic seizure,MS),A组9例、B组3例、C组2例。三组间早发性EMA和药物难治性EMA比率差异均有统计学意义(均P<0.05)。进一步两两比较,C组患儿早发性EMA和药物难治性EMA比率均大于A组,差异均有统计学意义(均P<0.017)。三组间伴随MS比率差异无统计学意义(P>0.05)。结论EMA患儿的MA发作对过度换气敏感,常合并MS。部分患儿呈现起病年龄早和药物难治性的特点,具有发育性癫痫性脑病倾向。

结节性硬化症相关神经精神障碍研究进展

结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,皮肤和中枢神经系统最常受累,可累及心脏、肺、肾等多个器官。绝大多数TSC患者在一生中会出现一些神经精神症状,包括行为、精神、智力、学习、神经心理及心理社会功能障碍,统称为TSC相关神经精神障碍(TAND)。TAND清单作为一种筛查工具,通过指导TSC患者及家属与临床医师之间进行对话来识别所有潜在的神经精神障碍。现围绕TAND的概念、研究历史及筛查工具TAND清单进行综述,以期为临床开展全面系统的评估及了解患儿预后提供帮助。