传统两性霉素B和脂质体两性霉素B治疗血液病患者安全性的回顾性队列研究

目的比较传统两性霉素B(conventional amphotericin B,C-AMB)和脂质体两性霉素B(liposomal amphotericin B,L-AMB)治疗血液病患者的安全性。方法收集2016年—2022年于华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科接受C-AMB或L-AMB治疗的血液病患者信息,通过倾向性匹配评分分析法将两组患者年龄和性别进行匹配后,比较两组患者治疗过程中出现的药物不良反应。结果两组患者在治疗总时间,因治疗成功或失败而停药的发生率,因低钾血症、肝毒性和肾毒性等不良反应导致停药的发生率均无明显差异。两组患者在肾毒性和低钾血症发生率方面也没有明显差异。但是,两性霉素B的单日最大剂量是影响其相关肾毒性和低钾血症的关键因素。结论C-AMB仍然是一种值得在临床中使用的安全有效的药物,特别是对于经济条件较差、需要接受经验性或抢先抗真菌治疗的血液病患者。

多发性骨髓瘤骨病外科治疗循证医学指南

大部分多发性骨髓瘤患者在病程中会出现骨髓瘤骨病,严重影响患者的生活质量和生存率。规范的化疗、靶向治疗和双膦酸盐是治疗多发性骨髓瘤骨病的基础和最重要的部分。外科手术在多发性骨髓瘤骨病急性并发症(病理性骨折、脊柱不稳和脊髓压迫症等)的治疗中发挥着重要作用。中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会依据循证医学方法制定了《多发性骨髓瘤骨病外科治疗循证医学指南》,分别就外科治疗时机、手术指征、不同部位的手术方式及综合治疗等临床问题进行总结,依据文献证据等级给出相应的推荐等级。专业委员会希望本指南能够为骨肿瘤医师的临床诊疗提供最佳的、有效的意见参考,从而使患者达到最佳的治疗效果。而本指南仅为学术性指导意见,具体实施时必须依据患者的个体医疗情况而定。

移植前血液形态学完全缓解状态对单倍型相合造血干细胞移植治疗B-ALL预后的影响

目的探讨接受单倍型相合造血干细胞(Haplo-SCT)的B细胞系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者移植前血液学缓解(HCR)状态对预后的影响。方法回顾性分析2012年9月至2016年6月北京大学血液病研究所接受Haplo-SCT且移植前均获得HCR的317例B-ALL患者。采用Cox模型分析移植前HCR状态对317例接受Haplo-SCT的B-ALL患者预后的影响。结果 317例患者3年非复发死亡(NRM)、累计复发(CIR)、无病生存(LFS)及总生存(OS)率分别为15%、15%、71%和74%。HCR伴外周血中性粒细胞(ANC)和血小板(PLT)恢复(CR)组、ANC未恢复伴或不伴PLT恢复(CRi)组和ANC恢复伴PLT未恢复(CRp)组的3年NRM、CIR和LFS率的差异均无统计学意义(P均>0.05);CR组患者3年OS率高于CRi组(76%vs 59%,P=0.049)。移植前微小残留病(P=0.006)和慢性移植物抗宿主病(GVHD)(P=0.020)影响CIR;PLT植入影响NRM、LFS和OS(P值均<0.001);Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD影响NRM(P<0.001)和OS(P=0.035);慢性GVHD影响LFS(P<0.001)。结论移植前HCR状态不影响接受Haplo-SCT的B-ALL患者的预后。

1例异基因造血干细胞移植术后复发伴慢性移植物抗宿主病及截瘫患者的护理

总结1例异基因造血干细胞移植术后复发伴慢性移植物抗宿主病及截瘫患者的护理经验。护理要点包括:积极应对患者大小便失禁、全方位保护患者皮肤、预防失禁性皮炎及感染的发生、协助患者进行肢体锻炼、预防静脉血栓及压力性损伤的发生,同时做好患者及家属的心理护理。经过医护团队精心的治疗与护理,患者病情得到有效控制,顺利出院。

一例重型再障合并口角炎行二次造血干细胞移植术患儿的集束化护理

总结基于集束化护理理念对1例重型再障合并口角炎行二次造血干细胞移植术患儿的护理体会。根据患儿重型再障与二次造血干细胞移植术的特点,以循证为导向,联合多学科团队模式,结合临床实践经验,制定了一系列行之有效的护理方案:实施全环境保护,评估患儿全身营养状况,口角炎创面面积,疼痛指数,以及破溃创面微生物的监测结果等,患儿的口角炎得到控制并愈合,成功转出层流室病房。

成人白血病危险因素的病例-对照研究

目的探讨成人白血病的危险因素。方法2004年5—12月采用成组设计病例-对照研究,对192例白血病病人和241例社区对照人群进行回顾性调查。调查受试者的一般情况、疾病史、室内外居住环境、有害物质接触史和家族遗传史等,应用非条件Logistic回归模型对资料进行分析。结果多因素Logistic回归分析显示,职业是机关干部(OR=7.06,P<0.01)、住所周围有工厂(OR=5.54,P<0.05)、居室装修后立即入住(OR=4.44,P<0.05)、卧室地面采用释放挥发性有机物(VOCs)的装修材料(OR=3.21,P<0.05)、染发频率大于3.5次/a(OR=1.09,P<0.05)的人群患白血病的危险性较大,均有统计学意义。结论职业、住所周围有工厂、居室装修材料及装修后入住时间短、染发频率大于3.5次/a可能是成人白血病的危险因素。

造血干细胞移植后发生口腔黏膜炎71例临床分析

目的探讨造血干细胞移植(HSCT)后口腔黏膜炎(OM)的发生情况、影响因素及处理措施。方法对北京大学人民医院2009年行HSCT的166例患者中发生OM的71例患者的资料进行临床分析。结果 OM的愈合率为95.77%,平均愈合时间为移植后(17.61±8.36)d。患者性别、年龄、HLA配型及预处理方案对OM愈合时间均无明显影响(P>0.05)。结论性别、年龄、HLA配型及预处理方案对OM愈合时间无明显影响。通过及时有效的口腔处理,可降低OM发生率,即使重度OM也可良好愈合。

护理人员对PICC置管后日常护理相关知识及态度的调查

目的了解护理人员对PICC置管后日常护理相关知识的掌握情况以及对PICC置管后日常护理的态度,为进一步开展有针对性的PICC专科培训提供依据。方法以方便取样的方法选取北京市10所三级甲等医院开展PICC的23个科室的129名护理人员进行问卷调查。结果(1)护理人员PICC置管后日常护理相关知识的平均得分69.15±13.64分,35.66%的护士得分≤60分;在各条目的正确率中最低的三项依次是"无菌贴膜固定的方式"、"常用消毒剂的性质"以及"PICC置管后日常护理中皮肤的消毒范围";(2)护理人员PICC置管后日常护理态度的平均得分84.14±6.63分,96.12%的护士态度得分>70分。经多元线性回归分析,结果显示是否具有PICC专科资质是影响护理人员PICC置管后日常护理态度的主要因素(P<0.05);(3)护理人员PICC置管后日常护理相关的知识得分与态度得分无相关性(r=0.126,P=0.156)。结论加强对护理人员PICC专科培训和再培训,特别是在PICC新知识、新进展方面,应有侧重点并系统地进行。

纤维蛋白原β基因148C/T及亚甲基四氢叶酸还原酶基因677C/T多态性与脑梗死的关系研究

目的探讨纤维蛋白原(Fg)β基因148(β148)C/T及亚甲基四氢叶酸还原酶基因(MTHFR)677C/T多态性与脑梗死易感性的关系。方法按年龄、性别、有无高血压病史及糖尿病史选取相匹配的病例组及对照组各100例,利用聚合酶链反应-变性高效液相色谱法(PCR-DHPLC)确定Fgβ148及MTHFR 677基因型。结果大动脉粥样硬化组(TOAST分型)及相应对照组Fgβ148 CC、CT/TT基因型分布差异有显著性(P=0.035),余各组两个多态位点的基因型分布差异无显著性。吸烟或饮酒的FgβCT/TT基因型携带者在病例组和对照组的分布差异有显著性(均P<0.05)。结论Fgβ148 CT/TT基因型可能是大动脉粥样硬化性脑梗死的危险因素,携带FgβCT/TT基因型同时吸烟或饮酒可能是脑梗死的危险因素。

EBV病毒感染相关噬血细胞综合征的诊治分析

目的探讨EBV病毒感染相关噬血细胞综合征患者的发病机制及临床诊治。方法对1例EBV病毒感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者依据诊断指南进行诊断,使用甲强龙160mg q12h/天联合人免疫球蛋白20g/天共3天抑制免疫风暴治疗,同时降血氨、抗感染、纠正肝功及输注新鲜冰冻血浆、人血白蛋白、纤维蛋白原及血小板等支持治疗,对病例资料进行总结分析。结果患者经治疗后体温明显下降,生命体征稳定,病情有好转过程,但该患者最终因肝性脑病、呼吸功能衰竭而死亡。结论通过对本例HLH患者使用大剂量甲强龙及丙球冲击治疗阻断细胞因子风暴,同时联合控制感染、输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原等支持治疗,能控制免疫失衡,并取得了积极的治疗效果。故大剂量丙种球蛋白联合大剂量甲强龙方案适用于多器官功能障碍的极重症HLH患者。

卵巢癌抗独特型微抗体刺激树突细胞激活的T细胞对自体卵巢癌细胞杀伤作用的研究

背景与目的:以抗原肽、蛋白、肿瘤细胞冻融物致敏树突细胞的肿瘤免疫治疗已在多种肿瘤展开。6B11抗独特型微抗体能模拟卵巢癌相关抗原OC166-9,本研究用6B11抗独特型微抗体体外刺激树突细胞,以诱导出对卵巢癌患者自体肿瘤细胞抗原特异性的细胞毒作用。方法:取10例卵巢癌患者的外周血,分离并诱导培养树突细胞,在培养过程中用6B11抗独特型微抗体刺激,促成熟后在体外激活自体T细胞。3H-TdR掺入法测DCs对自体T细胞刺激增殖的作用;51Cr6h释放实验测激活的T细胞对自体肿瘤细胞特异性的杀伤。结果:9例中有4例(#4,#5,#7,#10)6B11微抗体负载组DC刺激自体T细胞增殖3H-TdR掺入的cpm值高于对照组;杀伤实验的10例患者中5例(#1,#2,#4,#7,#9)6B11微抗体负载组DC刺激自体T细胞(简称MINI-DC-T)对自体肿瘤细胞有特异性杀伤。在效靶比为20∶1时,各组不同的效应细胞对自体肿瘤细胞的杀伤率分别为:MINI-DC-T组25%～100%、F(ab)2-DC-T组18%～40%、unpulsed-DC-T组13%～43%、T细胞组9%～58%,MINI-DC-T组高于其它各组。在效靶比为20∶1时,4例(#1,#2,#4,#9)患者MINI-DC-T对自体肿瘤细胞及SKOV3、HLE、K562细胞的杀伤率分别为25%～100%、5%～51%、2%～38%和2%～25%,MINI-DC-T对自体肿瘤细胞的杀伤高于对照组靶细胞。

类风湿关节炎合并单克隆免疫球蛋白病临床特征及预后分析

目的研究类风湿关节炎(RA)合并单克隆免疫球蛋白病(MG)患者的临床特征、治疗及预后。方法 2010-2017年我院11例RA合并MG患者作为试验组,以同期入院,年龄、性别匹配的33例未合并MG的RA患者为对照组进行病例对照研究。正态分布计量资料比较采用t检验、非正态分布采用Mann-Whitney U检验;计数资料比较采用χ~2检验或Fisher确切概率法;危险因素分析采用单因素比较及多因素Logistic回归分析。结果试验组脾大(27.3%vs.3.0%,P=0.043)和低免疫球蛋白血症(54.5%vs.6.1%,P=0.001)发生率、血沉[(89.9±30.5)mm/h vs.(56.1±28.4)mm/h,P=0.002]及24 h尿蛋白[0.3(3.2)mg/d vs.0.1(0.1)mg/d,P=0.030]均高于对照组,差异有统计学意义。初诊多发性骨髓瘤(MM)1例、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)8例,未确诊2例。MGUS患者随访期间1例发展为MM、1例出现肾小管间质浆细胞浸润所致肾功能不全。结论 RA患者可合并MG,以MGUS最为常见,也可发生恶性转化。合并脾大、血沉快、低免疫球蛋白血症和肾脏受累者需高度警惕以便及时诊治。

一例单倍体造血干细胞移植患儿急性移植物抗宿主病的护理

目的总结一例行单倍体造血干细胞移植患儿出现急性移植物抗宿主病(GVHD)皮肤型、肝脏型损伤的护理体会。方法通过观察患儿病情变化,采用相应的护理措施,同时给予患儿及家属必要的心理支持。结果经过精心护理,取得满意效果。结论良好的护理措施能提高患者满意度,促进其康复。

造血干细胞移植层流室内一次性鼻导管吸氧管更换时间对患者移植相关指标的影响

目的通过对造血干细胞移植(HSCT)层流室内吸氧患者一次性鼻导管吸氧管的连续培养监测,评估管端培养阳性率、管端细菌感染对移植患者预后的影响。方法对2014年1月-2015年6月于北京大学血液病研究所行HSCT的73例患者给予鼻导管吸氧,并对一次性鼻导管吸氧管进行每日管端培养,以此分为培养阳性组及阴性组,阳性组进一步按培养阳性率发生时间进行分析。分析两组一次性鼻导管吸氧管更换时间对HSCT患者移植100d内肺部感染率、移植后急性移植物抗宿主病(aGVHD)、移植后100d死亡率的影响。结果 HSCT层流室内一次性吸氧管培养的人均阳性率为12.33%,例次阳性率为4.89%(25/511)。培养细菌种类上,阳性组9/10例为凝固酶阴性的葡萄球菌,1/10例为鞘氨醇单胞菌,均为条件致病菌。两组患者100d内肺部感染率、移植后aGVHD率、移植后100d死亡率差异均无统计学意义。结论造血干细胞移植层流室内可以每周更换一次性吸氧管,从而达到更好地优化造血干细胞移植的治疗-效价比。

造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的CT表现及文献复习

目的阐述血液病患者造血干细胞移植(HSCT)治疗后并发急性移植物抗宿主病(aGVHD)的CT表现,探讨其在aGVHD诊断中的临床意义。方法对8例HSCT患者进行胸部HRCT扫描及腹部动态增强CT扫描,分析aGVHD患者(8例)双肺、肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及肠道CT图像改变特征。结果 aGVHD患者中CT异常征象包括:双肺斑片状磨玻璃影、胆囊壁增厚、脾脏体积增大及肠壁增厚、肠粘膜明显强化等一系列改变。结论 HSCT治疗后并发aGVHD患者的CT改变虽无明显特异性,但影像学检查对于造血干细胞移植后不同并发症之间的鉴别诊断和活检定位提供较为可靠的影像学依据。

PETHEMA ALL-93研究结果:成人高危急性淋巴细胞白血病缓解后维持治疗、异基因和自体造血干细胞移植的疗效比较

4背景 近年，成人急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）诱导完全缓解（complete remission，CR）率可达80％～85％．5年无病生存率（diseases-free survival，DFS）30％-40％。成人ALL预后的改善可能与采用了包括以大剂量甲氨蝶呤联合阿糖胞苷的强烈巩固治疗方案有关．并与根据疾病危险度进行分级分层治疗、根据疾病亚型制定个体化的治疗方案有关。

自体骨髓移植联合MHC单倍体相合淋巴细胞治疗急性髓性白血病的临床疗效

目的:自体骨髓移植联合MHC单倍体相合淋巴细胞治疗急性髓性白血病的治疗效果和安全性。方法:以40例急性髓性白血病患者作为研究对象,随机分为两组各20例,研究组患者使用自体骨髓移植联合MHC单倍体相合淋巴细胞进行治疗,对照组单用自体骨髓移植进行治疗。结果:两组患者的造血系统都得到重建,重建时间以及并发症的发生均没有显著差异。而研究组患者复发率显著降低,且复发时间明显地长于对照组患者。研究组患者3年累积无病生存率明显地高于对照组患者,且差异具有统计学意义。结论:自体骨髓移植联合MHC单倍体相合淋巴细胞治疗能够有效控制急性髓性白血病病情,降低其复发,延长患者生存期。

酷似Mikulicz病的非霍奇金淋巴瘤1例

IgG4相关疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是近年来逐渐被大家所认识的一种新的自身免疫病,可以累及全身多个系统,临床表现复杂多样,缺乏特异性。米库利兹病（Mikulicz disease,MD）被认为是IgG4-RD的一种亚型,有其独特的表现,包括唾液腺、泪腺、腮腺肿大,血清IgG4水平上升,腺体组织中大量IgG4^＋浆细胞浸润，糖皮质激素治疗有效。

脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤临床病理学特征

目的探讨脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPSBL)的临床病理学特征,诊断及鉴别诊断。方法收集2014-03—2016-08北京大学人民医院病理科诊断的SDRPSBL 2例,按WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类和WHO(2016)更新内容,应用光镜观察、免疫组化染色,结合临床相关检查进行临床病理学分析,并复习相关文献。结果例1:女性,51岁,表现为贫血,淋巴细胞减低。例2:男性,40岁,淋巴细胞升高,LDH升高。2例均表现为白细胞升高,脾肿大,行脾切除术。镜下:脾红髓、白髓结构不清楚,可见弥漫浸润的淋巴样细胞,细胞小~中等大小,沿窦隙及窦索浸润,可见广泛出血,血湖形成。免疫组化染色:CD20和PAX-5(+),CD3、CD5、CD23(未见FDC网)、Cyclin D1、CD38和CD25均(-),Ki-67(5%,10%)。例1失访,例2一般状况良好。结论 SDRPSBL是一种独特的病种,病例少见,以小~中等大淋巴细胞弥漫性浸润脾红髓为主要特征,形态学及免疫表型不同于其他脾B细胞淋巴瘤。