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伴恶性胸腺瘤和闭塞性细支气管炎的副肿瘤性天疱疮一例
1
作者
王瑞
王明悦
《罕见病研究》
2023年第2期256-260,共5页
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种罕见的、伴发淋巴细胞增生性肿瘤的危重症自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重的口腔黏膜糜烂及多形性的皮肤损害。Castleman病、非霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤、滤泡树突状肉瘤及慢性淋巴细胞性白血病是PNP常见的...
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种罕见的、伴发淋巴细胞增生性肿瘤的危重症自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重的口腔黏膜糜烂及多形性的皮肤损害。Castleman病、非霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤、滤泡树突状肉瘤及慢性淋巴细胞性白血病是PNP常见的伴发肿瘤,然而伴发恶性胸腺瘤则较为罕见。本病预后极差,死亡率高,死亡原因通常包括严重的感染、潜在的恶性肿瘤及闭塞性细支气管炎。本文报道1例58岁女性反复口腔糜烂溃疡3年,全身红斑水疱10个月,呼吸困难3个月,经临床、影像学、组织病理学、免疫学检查最终诊断为伴恶性胸腺瘤及闭塞性细支气管炎的PNP,该患者在恶性胸腺瘤切除后3周死于呼吸衰竭。
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关键词
副肿瘤性天疱疮
闭塞性细支气管炎
恶性胸腺瘤
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题名
伴恶性胸腺瘤和闭塞性细支气管炎的副肿瘤性天疱疮一例
1
作者
王瑞
王明悦
机构
北京大学第一医院皮肤性病科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室、北京市皮肤病分子诊断重点实验室
出处
《罕见病研究》
2023年第2期256-260,共5页
文摘
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种罕见的、伴发淋巴细胞增生性肿瘤的危重症自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重的口腔黏膜糜烂及多形性的皮肤损害。Castleman病、非霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤、滤泡树突状肉瘤及慢性淋巴细胞性白血病是PNP常见的伴发肿瘤,然而伴发恶性胸腺瘤则较为罕见。本病预后极差,死亡率高,死亡原因通常包括严重的感染、潜在的恶性肿瘤及闭塞性细支气管炎。本文报道1例58岁女性反复口腔糜烂溃疡3年,全身红斑水疱10个月,呼吸困难3个月,经临床、影像学、组织病理学、免疫学检查最终诊断为伴恶性胸腺瘤及闭塞性细支气管炎的PNP,该患者在恶性胸腺瘤切除后3周死于呼吸衰竭。
关键词
副肿瘤性天疱疮
闭塞性细支气管炎
恶性胸腺瘤
Keywords
paraneoplastic pemphigus
obliterative bronchiolitis
malignant thymoma
分类号
R445 [医药卫生—影像医学与核医学]
R751 [医药卫生—皮肤病学与性病学]
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伴恶性胸腺瘤和闭塞性细支气管炎的副肿瘤性天疱疮一例
王瑞
王明悦
《罕见病研究》
2023
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