利妥昔单抗治疗难治性大疱性类天疱疮的长期疗效及安全性

目的评价利妥昔单抗治疗难治性大疱性类天疱疮的长期疗效及安全性。方法回顾性纳入2008-2020年北京大学第一医院皮肤科应用利妥昔单抗治疗的9例难治性大疱性类天疱疮患者,9例患者使用利妥昔单抗前均曾系统使用糖皮质激素或(和)免疫抑制剂治疗,治疗无效或对上述治疗方案不耐受或发生治疗禁忌证,遂选择利妥昔单抗治疗(淋巴瘤方案或类风湿关节炎方案),并进行长期随访。结果8例患者达到完全控制,完全控制时间为11.3周(3~28周);7例患者达到完全缓解(包括1例完全停药),完全缓解平均时间为20.1个月(10~28.5个月)。4例患者出现肺部感染,1例为组织胞浆菌肺炎,3例为卡氏肺孢子虫肺炎,3例治愈,1例在治疗1.5个月后死亡。结论利妥昔单抗虽然可有效治疗难治性大疱性类天疱疮,达到病情长期缓解,但是由于其感染的风险,更适合应用于系统性糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效的较为年轻、免疫状态较好的重症难治的患者,不推荐用于免疫功能低下的人群。