2017-2023年北京市某医院过敏性休克患者的临床特征分析

目的:探讨过敏性休克的发病原因和临床表现,评估现有治疗方法的有效性,以提高对过敏性休克的认识,并使过敏性休克患者得到正确处理。方法:采用回顾性观察性研究方法,选取2017年7月至2023年6月北京大学第一医院诊治的过敏性休克患者63例作为研究对象,收集包括患者基本信息、现病史、生命体征、既往史、急救处理措施及转归等临床数据,对其发生过敏性休克的原因、临床表现及急救治疗措施进行描述性统计学分析。结果:63例研究对象发生过敏性休克的原因可分为药物过敏(50.79%)、食物过敏(15.87%)、血制品过敏(11.11%)、其他(3.17%)、放射治疗(1.59%)、剧烈运动(1.59%)、血液透析(1.59%),9例(14.29%)诱因不明确。临床可表现为皮肤、呼吸系统、心血管系统、胃肠道系统、泌尿系统的异常,皮肤表现中风团样皮疹、瘙痒、红肿最为常见(79.37%),呼吸系统最常见的表现是呼吸困难(30.16%),心血管系统表现中占比最高的是血压低于90 mmHg或基线血压下降30 mmHg(100.00%)。治疗药物最常用的是拟肾上腺素(49.2%)、糖皮质激素(69.8%)、抗组胺药物(52.4%)、升压药(12.7%)和其他药物。结论:过敏性休克诱因不尽相同,临床表现复杂多样,病情严重可危及生命。临床上应该注意早期准确识别高危风险的患者,预防发生过敏性休克,一旦发生过敏性休克要及时采取相应措施以保障患者生命安全。早期诊断、及时治疗是处理过敏性休克的关键。

二例节段型神经纤维瘤病NF1基因突变位点确定及产前诊断

目的:明确2例临床疑诊为节段型神经纤维瘤病患者的基因突变位点,为其产前诊断提供基础。方法:切取患者两块不同部位神经纤维瘤体组织,分离表真皮,提取真皮DNA进行二代测序,检测到可疑变异位点后行一代测序验证,明确胚胎期镶嵌突变。孕期在胎儿绒毛膜DNA中筛查该突变,明确胎儿是否遗传。结果:两例患者均表现为单侧分布为主的多发咖啡斑、雀斑以及皮肤多发瘤体,临床疑诊为1型神经纤维瘤病,节段型。基因测序后明确二者分别携带NF1基因胚胎期镶嵌突变c.1007G>A(p.Trp336*)及c.1885G>A(p.Gly629Arg)。根据其为患者提供产前诊断,确定胎儿未遗传该变异。结论:节段型神经纤维瘤病可以通过检测瘤体DNA明确胚胎期镶嵌突变,从而为患者提供精准产前诊断。

新型冠状病毒肺炎疫情防控一线医务工作者的皮肤护理策略

在当前抗击新型冠状病毒肺炎疫情的紧要时刻,一线医务人员由于长时间穿防护服,佩戴面罩、口罩及手套等防护工具[1-4],皮肤开始出现各种问题.皮肤作为人体抵御各种病原微生物的第一道防线,保持其屏障功能的完整性是防疫一线医护人员需要重视的问题.本文针对几种常见的可能出现的皮肤问题,提供一些简便易行的护理意见(图1).

含牛油果树果脂等植物成分的保湿产品改善皮肤干燥的安全性及有效性评价

目的:探讨一种含牛油果树果脂等植物成分的保湿产品改善皮肤干燥的临床有效性和安全性。方法:采用前瞻性多中心自身前后对照试验进行研究,共收集196例受试者。受试者在双侧小腿胫前皮肤使用该保湿产品,每日1次,共14 d。分别在使用前、使用后1 h、4 h、24 h、7 d及14 d进行受试区皮肤生理指标检测及干燥程度的主观评分。结果:受试者单次使用研究产品后1 h、4 h及24 h,受试区皮肤角质层含水量较基线水平显著增加,分别升高17.11±6.72、13.98±6.36、10.79±6.28(P<0.001),保湿时效≥24 h。使用7 d和14 d后,角质层含水量分别为41.18±8.70和43.48±8.84,较基线水平(26.53±8.68)明显升高;经皮水分丢失分别为(6.48±2.33)g/h/m^(2)和(6.46±3.43)g/h/m^(2),较基线水平[(7.36±3.96)g/h/m^(2)]减少;pH值改变分别为5.28±0.60和5.37±0.53,较基线水平(5.51±0.70)降低并保持稳定;皮肤干燥程度主观评分显著降低,有2例(1.02%)受试者出现一过性轻度烧灼感和刺痛感,继续使用后消失。结论:该保湿产品可有效改善皮肤干燥且效果持久,无严重不良反应。

含神经酰胺的保湿剂改善皮肤干燥的功效和安全性研究

目的:观察两种含有神经酰胺的保湿剂对于干性皮肤屏障功能的影响,以及保湿效果和安全性。方法:采用随机、双盲、自身左右、阳性对照试验。选取33名受试者,每日早晚于双侧小腿分别使用试验产品(含有混合神经酰胺保湿剂)及对照产品(含有单一神经酰胺保湿剂),连续使用14 d后停用3 d,以观察产品的长期效果。在基线(D0)、使用后第1天(D1)、第7天(D7)、第14天(D14)、第17天(D17)分别进行数码相机拍照、检测角质层含水量和经皮水分丢失率(TEWL),同时研究者和受试者主观评价,并记录不良反应。结果:在使用试验产品及对照产品后各时间点角质层含水量均高于基线水平、TEWL均低于基线水平。组间比较显示试验侧角质层含水量在第17天显著优于对照侧(试验侧和对照侧比基线分别升高8.58±0.77和6.11±0.45),差异有统计学意义(P<0.05)。试验侧第7天和第17天TEWL相比基线降低的程度显著优于对照侧(第7天中位数分别为1.57和1.54,第17天分别为1.24和1.10),差异均有统计学意(P<0.05)。研究者和受试者的主观评价显示两侧各时间点与基线相比,皮肤干燥、脱屑和瘙痒评分均有改善,有统计学意义(P<0.05),但组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。所有受试者在使用过程中均未出现明显不良反应。结论:试验产品及对照产品对于改善轻中度干性皮肤的干燥症状和修复皮肤屏障功能安全有效,含有混合神经酰胺的试验产品保湿效果更持久。

无创性皮肤检测手段在黄褐斑诊疗中的应用

黄褐斑是一种常见的获得性色素增多性皮肤病,严重影响患者外观和生活质量,治疗的需求迫切。但由于黄褐斑的发病机制复杂,涉及光老化、遗传、内分泌、炎症反应等多个方面,单一治疗的效果不理想,需要多靶点、多种手段的联合治疗。借助先进的无创性检测手段可以透过临床表型看到黄褐斑的实质,辅助黄褐斑的临床诊断、分期及分型,指导治疗方法的选择并可以监测疗效和不良反应,为黄褐斑的临床诊治提供了有利的工具。

他克莫司联合窄谱UVB治疗特应性皮炎的疗效观察

目的:探究他克莫司联合窄谱UVB治疗特应性皮炎的疗效。方法:选取2021年2月-2022年12月笔者医院就诊120例的特应性皮炎患者,并按照简单随机化随机分为A组(采用他克莫司治疗,40例)、B组(采用润肤霜联合窄谱UVB治疗,40例)和C组(采用他克莫司联合窄谱UVB治疗,40例),持续治疗2个月。于治疗前、治疗1个月和治疗2个月后,比较三组特应性皮炎患者的临床体征[特应性皮炎评分量表(Scoring atopic dermatitis index,SCORAD)、中文版特应性皮炎控制工具量表(Chinese version of atopic dermatitis control tool,ADCT)]、瘙痒情况[峰值瘙痒数字评定量表(Peak pruritis-numerical rating scale,PP-NRS)]、细胞因子[血清载脂蛋白A1(Apolipoprotein A1,ApoA1)、载脂蛋白B(Apolipoprotein B,ApoB)、白细胞介素4(IL-4)、白细胞介素10(IL-10)]水平、美学效果[皮炎整体面积、客观体征评分(红斑、表皮剥脱、苔藓样变)]和生活质量[皮肤病生活质量量表(DLQI)]。记录治疗期间三组患者的不良反应,比较其治疗后3个月随访期间复发情况。结果:治疗1个月和治疗2个月后,三组的SCORAD、ADCT、PP-NRS、ApoB、IL-4、IL-10、皮炎整体面积、进行客观体征评分和DLQI评分均较治疗前显著下降,且C组显著低于A组和B组(均P<0.05);三组的ApoA1均较治疗前显著提高,且C组显著高于A组和B组(均P<0.05)。治疗期间,三组患者的不良反应发生率无显著差异(P>0.05);治疗后3个月随访期间,C组的复发情况显著低于A组和B组(P<0.05)。结论:他克莫司联合窄谱UVB治疗在特应性皮炎患者中具有显著的治疗效果,能够有效地缓解特应性皮炎症状和瘙痒情况,改善患者生活质量,提升美学效果。

寻常性痤疮诊断和治疗的新动向

近年来,寻常性痤疮在青少年中发病率增加,男性重度痤疮患者增多,女性痤疮患者有增多和病情迁延的趋势;对于痤疮的发病诱因也有越来越多的了解,尤其在激素、饮食、生活习惯和基因方面的影响。早期采用适当、有效的治疗对于控制痤疮的炎症反应、减少瘢痕非常重要。本专栏收录了5篇综述和论著文稿,对于女性痤疮中性激素水平的作用、鉴别诊断和化学换肤在寻常性痤疮治疗中的应用进行了阐述。

超分子水杨酸联合米诺环素治疗玫瑰痤疮疗效观察

目的:评价外用30%水杨酸联合米诺环素对丘疹脓疱型玫瑰痤疮的疗效。方法:选择35例诊断为丘疹脓疱型玫瑰痤疮的患者,随机选取半侧面部作为试验侧,在口服米诺环素(100mg,1次/d)基础上,试验侧外用30%超分子水杨酸治疗,每2周治疗1次,共3次,并联合使用保湿剂(2次/d);另一侧作为对照侧,在口服米诺环素的基础上使用保湿剂,2次/d。在治疗前及最后一次治疗后2周进行随访,通过炎症性皮损计数、临床医师红斑评估量表及MX18测定的皮肤红斑指数E值来判断皮肤炎症程度。通过测定皮肤角质层含水量、经皮失水量等皮肤屏障相关指标观察水杨酸对表皮通透性的影响。结果:共纳入患者35例,其中30例完成了试验,试验侧整体疗效优于对照侧,与对照侧比较能更早地改善丘疹脓疱及红斑,4周治疗结束后,试验侧红斑程度评分、红斑E值及TEWL改善优于对照侧,差异有统计学意义(P<0.05);治疗4周后,试验侧与对照侧角质层含水量较治疗前差异无统计学意义(P>0.05)。结论:30%超分子水杨酸联合米诺环素治疗玫瑰痤疮,能够最大程度地减轻患者慢性炎症反应,有助于丘疹脓疱及红斑改善,同时在治疗早期阶段可促进皮肤屏障功能的修复。

慢性自发性荨麻疹患者自体血清皮肤试验的免疫学机制及与临床特征和预后的关系

自体血清皮肤试验(ASST)在临床上常用于筛查慢性自发性荨麻疹(CSU)的免疫亚型,但其免疫学机制、与CSU患者临床特征及预后的关系尚未明确。研究显示,ASST阳性与CSU患者免疫球蛋白G自身抗体升高、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞计数减少、嗜碱性粒细胞CD63表达升高、循环炎症细胞因子水平变化相关,与患者年龄、病程以及个人或家族史无关,但可能是慢性荨麻疹病情严重程度的预测指标。ASST阳性患者可能对第二代H1抗组胺药反应不佳,对奥马珠单抗起效缓慢,但对环孢素和自体全血/血清注射治疗反应良好。该文综述ASST阳性患者的免疫学和临床特征,探讨ASST阳性对不同治疗方案疗效的预测作用。

CO2点阵激光联合外用药物治疗白癜风疗效分析

目的:探究CO2点阵激光联合外用药物综合治疗白癜风的临床疗效。方法:选择笔者医院收治的白癜风患者90例,根据随机数字法将其分为两组。观察组:45例,采用CO2点阵激光+卤米松软膏+他克莫司软膏治疗;对照组:45例,采用卤米松软膏+他克莫司软膏治疗,比较两组的治疗效果、不良反应发生情况、治疗后及随访的QOL和满意度评分,观察两组治疗前后的抗酪氨酸酶IgG抗体(TYRsIgG)、抗酪氨酸酶IgM抗体(TYRsIgM)的滴度(A值)及人可溶性细胞间粘附分子1(sICAM-1)水平。结果:观察组治疗总有效率88.89%,明显高于对照组的68.89%(P<0.05)。观察组治疗结束后1周、1个月、3个月的QOL及满意度评分均高于对照组(P<0.05)。治疗后一个月后,观察组的IgG、IgM抗体滴度及sICAM-1水平明显低于对照组(P<0.05)。观察组的不良反应发生率6.67%,与对照组的4.44%比较,无显著性差异(P>0.05)。结论:CO2点阵激光联合外用药物综合治疗白癜风,疗效显著,不良反应较少,提高了患者满意度。

以色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿一例

患者,男,70岁。左下肢皮疹10余年,泛发全身伴痒3个月。皮肤科检查:四肢为主的广泛对称的紫癜性暗红色斑片、斑块,躯干散在的暗红色斑疹表面可见明显鳞屑。皮肤组织病理示符合蕈样肉芽肿诊断。患者给予重组人干扰素α2b,肌注,300MIU,1周3次,甲氨蝶呤10 mg,1周1次,同时配合窄谱中波紫外线(NB-UVB)1周3次治疗。经1年余治疗后患者明显好转。

进行性对称性红斑角化症1例并文献复习

一个常染色体显性遗传病家系,所有患者均表现为手足背侧及腔口周围固定性红斑角化皮损,随年龄增长逐渐自愈,无其它系统症状。皮损病理显示:表皮过度角化、棘层肥厚,伴有局部角化不全及真皮浅层轻微血管周围淋巴细胞浸润。外周血基因组DNA检测结果:携带TRPM4基因c.3119T>C杂合错义突变。诊断:进行性对称性红斑角化症。

女性寻常性痤疮与性激素的相关性研究

目的:探究女性寻常性痤疮患者性激素水平与痤疮发病及严重程度的相关性,指导临床对痤疮患者内分泌状态的评估。方法:对门诊就诊的520例寻常性痤疮女性患者进行横断面研究,分析其基础性激素水平、月经情况、伴发提示高雄激素的皮肤疾病及可能引起内分泌紊乱的不良生活习惯情况,和这些因素与痤疮严重程度的相关性。结果:女性寻常性痤疮患者中总睾酮TT高于正常的占22.3%;雌二醇E2低于正常的占8.0%,高于正常的占7.1%;孕酮P低于正常的占21.7%;卵泡刺激素FSH高于正常占19.2%。LH/FSH>2共5例(2.2%),均伴TT过高或处于正常高值;性激素异常程度在Ⅰ~Ⅲ级患者中与严重程度具有一定相关性,Ⅳ级患者性激素检查相对正常。90.9%的女性寻常性痤疮患者伴发不同形式月经异常,其中痤疮受月经周期影响者痤疮严重程度更重,且更容易出现性激素水平异常。女性寻常性痤疮患者伴发高雄相关皮肤问题,如:油性皮肤、脂溢性皮炎及多毛等多见,其中多毛与痤疮严重程度显著相关。不良生活习惯如睡眠不足可引起性激素水平改变,并与痤疮严重程度正相关。结论:女性寻常性痤疮患者在进行性激素水平解读时,不仅要关注雄激素水平,还要关注雌激素水平及上游促性腺激素的比例。成人期痤疮患者相比青春期型更可能伴有系统性内分泌异常,需要更积极地进行性激素水平筛查。对于伴有月经周期、经量异常及痤疮受月经影响者,以及伴有高雄相关其他皮肤问题者,性激素筛查及运用内分泌调节治疗的意义更大。

痤疮与性激素及相关疾病的关系

痤疮是常见的皮肤病,其发病与性激素水平异常及胰岛素抵抗有一定相关性,本文综述了近年来对于痤疮与性激素、胰岛素样生长因子关系的研究进展,介绍了各种性激素水平高低与痤疮发病的关系,以及一些内分泌疾病与痤疮的伴发情况,希望在临床工作中对于痤疮患者的诊治有所帮助。

Costello综合征HRAS基因突变研究

目的:报告1例Costello综合征及其临床特点,确定其基因突变情况。方法:收集患者临床资料,抽取先证者及其家庭成员外周血,提取基因组DNA,对先证者DNA进行全外显子组测序,经数据过滤确定候选基因后进行Sanger测序验证。结果:先证者HRAS基因的2号外显子存在新发杂合突变c.34G>A,导致其编码的氨基酸发生错义突变(p.Gly12Ser),父母均不携带此突变。结论:患者确诊为Costello综合征,HRAS基因的c.34G>A杂合突变可能是导致患者出现临床症状的致病原因。

非霍奇金淋巴瘤伴播散性隐球菌感染1例

患者男,16岁,非霍奇金淋巴瘤化疗5个月,发热1周,血培养新生隐球菌生长。脑脊液真菌镜检可见少量孢子,真菌培养阴性。血清及脑脊液隐球菌荚膜多糖抗原乳胶凝集试验及胶体金试验阳性。头颅核磁平扫未见明显异常,胸部增强CT可见左肺下叶后基底段结节,感染可能性大。分离菌株ITS及NL区测序比对菌种鉴定为新生隐球菌新生变种。确诊播散性隐球菌病。予两性霉素B及氟胞嘧啶强化治疗4周,后由于副作用严重,予氟康唑巩固及维持治疗1年获得痊愈,随访4年多无复发。

慢性自发性荨麻疹的治疗

慢性自发性荨麻疹(chronic spontaneous urticaria,CSU)是慢性荨麻疹中最常见的类型,目前治疗包括第二代抗组胺药物、奥马珠单抗、环孢素、雷公藤多甙、糖皮质激素、光疗等。随着对CSU发病机制认识的深入,新的治疗方式不断涌现,包括ligelizumab、度普利尤单抗、司库奇尤单抗、CRTH2拮抗剂、抗IL-5/IL-5受体抗体、SYK抑制剂、BTK抑制剂、抗Siglec-8抗体等。未来仍需进一步研究证实这些药物治疗CSU的可行性。本文就CSU的治疗进展做一综述。

奥马珠单抗对慢性荨麻疹合并过敏性休克患者的应用研究

目的:探讨奥马珠单抗(omalizumab)在对抗组胺药物治疗不佳、有过敏性休克病史的慢性荨麻疹患者中的应用疗效和安全性评估。方法:采用回顾性观察性的真实世界研究,选取2018年11月至2024年1月北京大学第一医院收治的对抗组胺药物治疗不佳且有过敏性休克史的慢性荨麻疹患者作为研究对象,每4周给予300 mg奥马珠单抗皮下注射,并在治疗期间记录荨麻疹控制评分(urticaria control test,UCT)、过敏性休克的发生次数和其他不良事件。结果:11例患者在开始使用奥马珠单抗治疗3个月后,其中10例患者的慢性荨麻疹情况得到完全控制(UCT=16),1例患者为部分控制(UCT=15);9例患者随访期间未出现过敏性休克(随访12个月以上10例,随访2个月1例)。2例患者在注射奥马珠单抗后发生过敏性休克。本研究中,在随访期间(2~38个月)11例患者均对奥马珠单抗的耐受性良好,其中4例继续使用奥马珠单抗治疗荨麻疹,6例由于荨麻疹控制良好和没有再次发生过敏性休克停止使用奥马珠单抗,1例失访。结论:奥马珠单抗对抗组胺药物治疗不佳且有过敏性休克病史的慢性荨麻疹患者可能具有良好的疗效和安全性,且可能具有潜在的预防过敏性休克的作用。

玫瑰痤疮真实世界诊疗现状调查分析

目的分析我国玫瑰痤疮的诊疗现状,加强对疾病的认知和管理。方法采用回顾性横断面研究,纳入南北方6个省或直辖市23家三级医院的玫瑰痤疮患者,以问卷调查的方式收集患者的临床特征、既往诊断和治疗情况。非正态分布的连续变量以M(Q1,Q3)表示,比较采用Mann-Whitney U检验。分类变量比较采用χ2检验。结果593例玫瑰痤疮患者中,男164例,女429例,男女比例1∶2.6;来自南方205例,北方388例;20~40岁最常见(349例,58.8%),北方地区就诊患者的中位年龄(37岁)显著大于南方(30岁,P<0.001)。患者中常见多部位受累(371例,62.6%)和多种表型共存(391例,65.9%),面颊(429例,72.3%)和鼻部(393例,66.3%)最易受累,皮疹以持续性红斑(354例,59.7%)、丘疹脓疱(344例,58.0%)、毛细血管扩张(282例,47.6%)多见。南方患者(160例,78.0%)面颊部受累较北方患者(269例,69.3%)更多见,但鼻部(南方:125例,61.0%;北方:268例,69.1%)和眼部(南方:3例,1.5%;北方:23例,5.9%)受累少见(均P<0.05)。南方患者一过性红斑(38.0%)和丘疹脓疱发生率(65.4%)均较北方高(分别为20.9%和54.1%),而北方患者更多表现为持续性红斑(南方49.8%,北方64.9%;均P<0.05)。玫瑰痤疮患者病程M(Q_(1),Q_(3))为12(4,30)个月,从发病到诊断时间10(3,24)个月,北方患者病程[12(4,36)个月]及>5年患者比例(63例,16.4%)均高于南方[12(3,24)个月;19例,9.4%;均P<0.05]。不同亚型及严重程度的患者既往以外用抗微生物药物为主(使用率71.9%);轻症患者系统用药率达72.7%;患者依从性差,单次治疗4周以上者仅占40.6%。结论我国玫瑰痤疮好发于中青年,面颊及鼻部最易受累,以红斑或丘疹脓疱多见。在临床诊疗中存在诊断延迟、药物治疗不规范、患者依从性差等问题。