新型冠状病毒感染相关免疫性肌病5例

目的探讨新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染(COVID-19)相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌炎抗体、肌肉磁共振成像、肌肉病理资料,短期随访后分析其治疗效果。结果5例患者中,男性3例,女性2例,发病年龄42~86岁,均表现为COVID-19症状消失后不久出现肢体近端无力,其中3例伴肌痛、1例伴吞咽困难、2例伴皮肤损害、1例伴间质性肺病。5例的血清肌酸激酶在1663~16000 IU/L,分别有1例出现抗3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体和抗信号识别颗粒抗体,肌电图均显示肌源性损害,肌肉磁共振成像表现为弥漫性肌肉水肿,3例伴皮下组织和肌筋膜水肿。4例肌肉活组织检查结果提示坏死性肌病,伴随肌纤维内P62阳性沉积。2例电镜检查可见肌纤维出现线粒体空泡化以及核内管丝样包涵体。4例使用糖皮质激素,其中2例联合使用丙种球蛋白、环磷酰胺或他克莫司,1例采用观望疗法,结果肌无力均有不同程度好转,但4例患者的血清肌酸激酶依然高于正常水平。结论COVID-19可以引起免疫性肌病,主要表现为肢体近端无力伴血清肌酸激酶增高,肌肉磁共振成像可见弥漫性水肿,肌肉活组织检查显示坏死性肌病,免疫抑制治疗有效性还需要继续观察。

抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶肌病研究进展

抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)肌病是免疫介导坏死性肌病的常见亚型。抗HMGCR抗体通过补体依赖的免疫途径导致肌纤维坏死和萎缩,伴随自噬以及线粒体异常。发病年龄从儿童到成年期,少数成年患者存在他汀类药物暴露史。多数患者亚急性发病,而慢性发病者酷似肌营养不良,主要临床特点为对称性肢体近端无力,也可伴骨骼肌外症状。MRI可见骨骼肌水肿明显,部分患者存在明显的肌肉脂肪化。该病的诊断主要依靠抗体和肌肉病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂为基础治疗,儿童或慢性发病患者比较难治,还需探索不同免疫抑制剂组合的有效性。