新月体IgA肾病与新月体过敏性紫癜肾炎的临床病理及预后分析

目的探讨新月体IgA。肾病（新月体IgAN）与新月体过敏性紫癜。肾炎（新月体HSPN）临床病理及预后的特点及其差异。方法对1998年1月至2015年12月在北京大学第一医院肾活检确诊（新月体形成率≥50％）为新月体IgAN和新月体HSPN的患者进行临床、病理及预后的回顾性分析。主要结局指标包括终末期肾脏病（ESRD）和全因死亡。通过多因素COX回归模型分析影响两组预后的独立危险因素，采用Logistic曲线建立其预后预测模型。结果研究共纳入149例患者，包括127例新月体IgAN和22例新月体HSPN，平均年龄36岁，男性为主（61．7％），发病时24h尿蛋白量为4．4（2．8，6．9）g，血肌酐294（152，615）μmol／L。新月体IgAN和HSPN患者上述指标差异均没有统计学意义（均P〉0．05）。病理上新月体IgAN患者硬化小球比例和新月体比例与HSPN患者比较差异亦无统计学意义（7．3％比7．7％，63．6％比69．9％，均P〉0．05）。共有113例患者（75．8％）进入随访队列，包括97例新月体IgAN和16例新月体HSPN，两组患者在强化免疫抑制治疗以及血浆置换的应用上差异没有统计学意义（P=0．577）。患者中位随访时间36个月（6—189个月），共有62例（54．9％）达到ESRD或死亡，两组患者的预后在校正基线肾功能后差异没有统计学意义（P=0．865）。多因素分析显示对预后有影响的因素是血肌酐水平（职=1．002，95％CI：1．001—1．003，P〈0．001）和肾小管萎缩／间质纤维化水平〉50％（HR=2．986，95％CI：1．046～8．530，P=0．041）。采用Logistic曲线建立以血肌酐为因变量的预后模型：P=exp（-3．166＋0．655xScr）／[1＋exp（-3．166＋0．655xScr）1，该预后模型为独特“S”型曲线；当血肌酐≥570μmol／L时患者进入不可逆阶段，很难脱离透析；而加入血浆置换治疗后，不可逆点从570μmol／L升至725μmol／L，提示血浆置换有改善预后的治疗作用。结论新月体IgAN和新月体HSPN临床表现、病理特征和预后上相似，血肌酐和肾小管萎缩／间质纤维化是影响预后主要的危险因素。本研究建立基于血肌酐的预后预测模型，并发现肾功能不可逆点。