疑难病例析评 第404例 肌痛-急性肾损伤-低钾-代谢性碱中毒

病历摘要 患者男，36岁，因乏力、纳差2个月余，双侧小腿肌肉疼痛伴尿量减少6d于2015年7月9日收入北京大学第一医院肾内科。患者2个月前无明显诱因出现纳差，进食后恶心、腹胀，间或少量呕吐，伴乏力，无腹痛、腹泻，无尿量及尿色的改变，未就诊。6d来患者乏力纳差加重，行动无力，伴双侧小腿肌肉疼痛，自觉尿量较前减少，减少程度描述不清。

IgA肾病的血管病变

IgA肾病(IgAN)是我国最常见的肾小球疾病,其临床表现和预后呈现多样性。血压、尿蛋白、肾功能联合牛津分型MEST-C评分系统是预测IgAN预后的经典和可靠因素。实际上血管病变在IgAN病理中极为普遍,然而牛津分型中尚未包含血管损害。IgAN的血管病变包括血管玻璃样变、管腔狭窄、内膜纤维化的小动脉病变以及微血管病(MA),两者对疾病预后的影响各不相同并且发病机制尚不明确。本文结合北京大学第一医院IgAN队列研究和国内外IgAN血管损害的研究,从发病率、疾病预后和发病机制方面分别综述,重点关注近年来微血管损害对临床高血压、肾脏预后的影响,并进一步阐释微血管损害可能的补体参与机制。IgAN的血管研究将为IgAN的诊断和精准治疗提供依据。

存在肾小动脉微血管病变且非高血压IgA肾病患者的临床病理特点和预后分析

目的总结和分析非高血压的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)合并肾小动脉微血管病变(microangiopathy,MA)患者的临床病理特点和预后。方法抽取北京大学第一医院IgAN前瞻性队列人群中非高血压成人患者,重新进行病理阅片,根据肾小动脉病变,分为MA组、动脉硬化病变(AS)组和无血管病变组,分析其临床病理及预后特点。复合肾脏终点事件包括终末期肾病或估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥30%。采用Cox回归模型分析预后的危险因素。结果共420例IgAN患者被纳入本研究,其中37(8.8%)例患者合并MA,134(31.9%)例合并AS,其余249例无血管病变。相对于AS组或无血管病变组,合并MA的患者尿蛋白量更严重[1.47(1.08,2.84)g/d比1.31(0.68,2.56)g/d、1.04(0.55,2.00)g/d,P=0.002],肾功能更差[eGFR:(75.3±26.5)ml·min-1·(1.73 m2)-1比(85.7±27.0)ml·min-1·(1.73 m2)-1、(98.6±24.8)ml·min-1·(1.73 m2)-1,P<0.001],并有更高的节段性肾小球硬化和(或)球囊粘连(S1)、肾小管萎缩/间质纤维化(T1/2)、细胞/细胞纤维新月体病变(C1/2)比例(均P<0.05)。随访期间,合并MA的患者发生终点事件比例更高[54.1%比33.6%、32.9%,χ2=6.491,P=0.039]。Cox多因素分析模型显示,MA是IgAN发生进展的独立危险因素(HR=1.872,95%CI 1.044~3.357,P=0.035),而其他类型血管病变不影响预后。结论非高血压IgAN患者合并MA不少见,这提示高血压并非导致IgAN血管病变的唯一危险因素。

疑难病例析评：第435例 妊娠—血尿—蛋白尿—急性肾损伤

病历摘要 患者女，25岁，主因＂镜下血尿2个月，水肿2周＂于2017年4月17日收入北京大学第一医院肾内科。患者2个月前（孕16周）于当地医院产检示尿红细胞＋，尿蛋白阴性；1个月前复查尿红细胞＋＋＋，尿白细胞＋＋，尿蛋白阴性。2周前（孕22周）开始出现双踝水肿，并逐渐蔓延至腰骶部，伴胸闷、气喘，腹胀，纳差，尿量减少。

局部枸橼酸钠抗凝在单重血浆置换中的临床应用

探讨建立一种简便易行单重血浆置换的枸橼酸钠抗凝参考方案。选择于北京大学第一医院肾内科就诊并接受局部枸橼酸钠抗凝单重血浆置换治疗的患者为研究对象,共53例次,根据枸橼酸钠抗凝的方式分为A组(n=9)和B组(n=10),回顾性分析患者临床资料。无一例因滤器跨膜压(TMP)达到上限或动静脉小壶凝血而提前终止治疗。在治疗过程中,B组患者体内离子钙水平显著高于A组(P﹤0.05),且更接近正常目标值,提示B组方案更为安全有效。本研究结果提示局部枸橼酸钠抗凝方案简便易行,抗凝效果理想,无严重不良事件发生,可保证单重血浆置换安全有效地进行。