伴有H因子下降的儿童C3肾小球病的临床与病理三例

目的分析3例诊断为c3肾小球病患儿的临床病理特点，提高对该病的认识。方法对患儿临床病理资料进行分析，并对预后转归进行随访。结果（1）3例患儿中2例男性，1例女性；起病年龄分别为9岁、12岁及5岁4个月；至活检时的病程分别为3个月、7个月及20d，随访时间分别为2年7个月、8个月及1年6个月。（2）临床特征：全部病例都有镜下血尿，伴或不伴肉眼血尿、蛋白尿；2例血补体c3持续下降，l例位于正常低限；3例均出现H因子浓度下降，1例H因子抗体阳性。临床曾分别诊断为链球菌感染后肾小球肾炎、肾病综合征肾炎型和系膜增生性肾小球肾炎。（3）肾脏病理特征：3例患儿均出现免疫荧光下C3为主的基底膜及系膜区的沉积。电镜可见系膜区、内皮下和基底膜内的电子致密物沉积。（4）治疗及随访：诊断为肾病综合征者激素治疗无效，肾穿刺后激素减停，应用血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂（ACEI）＋血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物对症治疗。余两例均为ACEI＋保护肾脏治疗。1例出现肌酐清除率下降、血肌酐升高，另两例血肌酐及肌酐清除率正常，但出现肾脏早期损伤指标轻度升高。结论C3肾小球病的临床及病理表现具有多样性，其诊断依赖于肾活检免疫荧光可见孤立的C3沉积。患儿出现血补体C3和H因子水平降低，提示补体代谢调节异常参与其发病。

重复肾活检为原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿临床病理分析

目的对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症（PFSGS）的患儿进行研究，探讨临床一病理相关性，两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征。方法回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例，对其中8例重复肾活检、并最终确诊为PFSGS的病例进行分析，总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同，以及治疗反应。其中局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）分型依据2004年D’Agati提出的最新分型标准。结果8例患儿首次发病年龄在1—12岁，临床诊断均为肾病综合征。首次肾穿年龄1．1～15．0岁，随访时间10个月-14年。重复肾活检的原因为治疗反应差，持续大量蛋白尿不缓解，伴或不伴肾功能下降。3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成，第1次病理类型分别为：系膜增生、FSGS细胞型（CELL）及FSGS顶端型（GTL）。第2次肾穿后，分别加用或更换免疫抑制剂，3例出现肾功能下降或终末期肾病，起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型（COLL）者，l例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎。结论PFSGS是一组临床病理综合征，临床表现以肾病综合征多见。在病程中出现治疗反应差，病情持续不缓解时，通常提示病理转型。系膜增生可以转化为FSGS，FSGS各亚型也可发生转换。塌陷型及发病年龄小者预后差。