40例原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤临床特征、细胞来源与预后分析

背景与目的:原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤(primary gastrointestinal diffuse large B-cell lymphoma,PGI-DLBCL)的发病部位及其临床表现与胃肠道其它肿瘤性疾病难以鉴别,误诊率较高,且其标准治疗的方法仍未确定。本研究旨在分析PGI-DLBCL的临床特征、肿瘤细胞来源及预后,并探讨有效的联合治疗方法。方法:分析我院1998～2007年诊治的40例PGI-DLBCL,应用Kaplan-Meier法、log-rank检验和Cox回归模型对其临床资料和实验室检测结果进行生存分析及单因素和多因素预后分析。通过免疫组化染色分析34例患者的肿瘤细胞来源。治疗方法包括联合化疗、手术+联合化疗及放疗、单纯手术等,联合化疗方案为CHOP及CHOP样方案。结果:40例PGI-DLBCL患者中,年龄10～89岁中位年龄56.5岁,男女比例1.86∶1,胃与肠道的发病比率为1.05∶1。预后分析可追访病例38例中,死亡12例(31.6%),3年和5年生存率均为64.7%。9例多部位发病的患者中,8例(88.9%)在3年内死亡。9例(26.5%)肿瘤细胞来源于生发中心(germinal center,GC),25例(73.5%)来源于非生发中心(non-germinal center,non-GC)。单因素预后分析发现肿瘤细胞来源、国际预后指数(international prognosis index,IPI)、B症状对生存率的影响有显著性(P<0.05)。Cox多因素预后分析显示血清乳酸脱氢酶(LDH)升高组患者的死亡风险是LDH正常组的2.87倍。结论:PGI-DLBCL发病以中年男性为主,多部位发病是该类患者死亡的重要原因。肿瘤细胞来源、IPI、B症状对预测患者生存和指导治疗有重要作用,其中初诊时血清LDH水平升高是本组患者的独立预后因素。

PD-1/PD-L1通路在血液系统疾病中的研究进展

免疫应答的有效激活需要双信号的作用。共刺激信号中B7家族在肿瘤免疫治疗中应用广泛,PD-L1是新发现的B7家族成员,其配体为PD-1。PD-1/PD-L1通路有负调控免疫反应的作用,是近年来研究的热点。本文对PD-1和PD-L1在正常组织及肿瘤组织中的表达情况,及PD-1/PD-L1通路在白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血等血液系统疾病中的研究现况作一综述,旨在为血液系统疾病的治疗提供新的思路。

T细胞淋巴瘤的研究进展

T细胞淋巴瘤（TCL）在我国较少见，它是一种异质性和多样性很高的恶性淋巴瘤。由于发病率低，对其基础和临床的研究明显滞后于B细胞淋巴瘤。近几年来，随着病理学、分子生物学技术的发展，增强了对TCL的诊断和分类能力，并涌现出一些新的治疗方法，如靶向治疗、免疫调节治疗等，临床应用前景良好。

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤56例临床特征和预后相关因素分析

目的分析原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特点和预后相关因素。方法回顾性分析北京大学医学部病理学系淋巴瘤研究室确诊的56例S-ALCL的临床资料，采用免疫组织化学SP法检测间变淋巴瘤激酶（ALK）和bel-2蛋白的表达情况。结果56例S-ALCL患者中，中位年龄17岁，男女比例为1．67：1。预后分析可追访病例49例，死亡16例（32．65％），均在2年内死亡，3年和5年生存率均为64．28％。56例患者均进行了ALK和bcl-2的检测，其阳性率分别为73．21％和17．86％。单因素预后分析显示不同临床分期、是否伴有或结外发病和ALK是否阳性对患者总体生存率的影响差异有统计学意义。临床分期是影响患者长期生存的独立预后因素。结论S-ALCL以40岁以下中青年男性发病为主，发病后第1年为死亡高发时段，对化疗敏感患者多数能达到完全缓解并获得长期生存。临床分期、伴有或结外发病、ALK对预测患者长期生存和指导治疗有重要意义。