轻链近端肾小管病的临床病理分析

目的探讨轻链近端。肾小管病（LCPT）的临床和病理特点。方法选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象，所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查，部分病例进行了轻链免疫电镜检查，回顾性分析LCPT患者临床病理资料。结果9例LCPT临床表现为小分子蛋白尿，伴急性或慢性肾功能不全，其中6例表现为完全性或不完全性范科尼综合征（Fanconi syndrome，FS）。9例LCPT的血液疾病诊断，6例为伴有肾脏损害的单克隆叫球蛋白病（MGRS），3例为多发性骨髓瘤（MM）。LCPT病理特征分为结晶型和非结晶型，其中7例为结晶型，均为．（型，光镜可见近端肾小管上皮胞质内空泡变性及针状结晶或裂隙样改变，电镜下可见菱形、矩形、棒状等形态的结晶；2例为非结晶型，均为入型，光镜可见肾小管上皮胞质有大量嗜银颗粒，均伴有管型。肾病，电镜下可见胞质内大量溶酶体颗粒，其中l例伴有轻链沉积病。免疫荧光可见肾小管上皮胞质内单种轻链阳性的颗粒分布，以石蜡切片酶处理后免疫荧光检查更为敏感；免疫电镜标记可见胞质内结晶或溶酶体被单种轻链特异标记。结论LCPT以继发性FS等近段肾小管功能受损为突出临床表现，病理以K型轻链导致的结晶型LCPT为主，非结晶型LCPT主要见于入型，且易合并管型肾病。LCPT的诊断依赖于电镜及轻链的免疫荧光和免疫电镜检查。